Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Идиопатический диффузный гиперостоз скелета - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Идиопатическим диффузным гиперостозом скелета называют множественную оссификации) мест прикрепления сухожилий и связок в области позвоночника и периферического скелета, развивающуюся по неясным причинам во второй половине жизни и нарастающую по мере старения человека. Поражение позвоночника, являющееся обязательной частью этого заболевания, называют анкилозирующим гиперостозом позвоночника, или болезнью Форестье.

Распространенность.

Болезнь Форестье не встречается ранее 40—44 лет. Начиная с этого возраста, ее распространенность составляет в Финляндии 2,7% случаев и отчетливо нарастает по мере старения, достигая после 70 лет 8,5% случаев [Julkunen Н. et al., 1971]. В некоторых других странах отмечалась и более высокая частота болезни Форестье. По данным прозектур, анкилозирующий гиперостоз позвоночника обнаруживается в 6—12% вскрытий. У мужчин болезнь Форестье отмечается несколько чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез.

Этиология заболевания неясна. Возможно, что диффузный идиопатический гиперостоз скелета является одним из вариантов старения опорно-двигательного аппарата. Известно, что оссификация мест прикрепления сухожилий, связок, апоневрозов и капсул суставов к костям (энтезисов) как в области позвоночника, так и в области периферического скелета нередко выявляется во второй половине жизни человека (и многих животных) и становится более распространенной и выраженной по мере старения. У лиц в возрасте около 74 лет, не имеющих признаков болезни Форестье, оссификация энтезисов в области седалищного бугра, гребешка подвздошной кости, пяток и в области малого вертела бедренной кости составляет соответственно 67, 46,40 и 36% случаев [Клейменова Е. И., 1991]. При идиопатическом диффузном гиперостозе скелета оссификация энтезисов (развитие энтезофитов) приобретает более генерализованный и интенсивный характер; подсчитано, что их количество вне позвоночника примерно в 3 раза больше, а размеры примерно в 4 раза больше, чем у лиц того же возраста без анкилозирующего гиперостоза позвоночника [Morlock G. et al., 1989]. Известно, что эктопическая оссификация возникает при гипервитаминозе А, причем рентгенологические изменения энтезисов напоминают характерные для идиопатического диффузного гиперостоза скелета. Повышение уровня витамина А в крови отмечено при болезни Форестье в нескольких исследованиях. Обсуждается также этиологическое значение гиперинсулинемии, хотя повышенная частота данного нарушения при болезни Форестье выявлена не во всех исследованиях.

Патоморфологическая картина.

При идиопатическом диффузном гиперостозе скелета в области позвоночника и периферического скелета обнаруживается множественное окостенение мест прикрепления связок и сухожилий к костям, а также самих этих связок и сухожилий. При осмотре мацерированного позвоночника определяется толстый, непрерывный слой кости, как кора покрывающий переднелатеральную поверхность, обычно от уровня до различных уровней поясничного отдела. Главным образом оссифицируется передняя продольная связка. Наиболее часты изменения между VII и XI грудными позвонками, более выраженные справа.
Первоначальные нарушения отмечают в средней части тел позвонков в грудном отделе, там, где прикрепляется передняя продольная связка. В этих зонах утрачивается непрерывность так называемой пограничной линии (tidermark), происходит инвазия сосудов из субкортикальной гаверсовой системы и развивается фиброзно-хрящевая метаплазия энтезиса, сопровождающаяся увеличением количества клеток и содержания гликозаминогликанов, нарушениями упорядоченной ориентации коллагеновых пучков [Fomasier V. et al., 1983]. Предполагается, что самым первым этапом патологии может быть пенетрация капилляров из кости в энтезис.
При рентгеноморфологическом исследовании изменения в области позвоночника подразделяют на два типа [Resnick D., 1981]. Первый из них характеризуется оссификацией участков передней продольной связки, наиболее отчетлив в грудном отделе и не связан с изменениями межпозвонковых дисков. Отдельные зоны оссификации связки постепенно расширяются, увеличиваются в размерах и сливаются.  Второй тип изменений связан с выпячиванием межпозвоночных дисков (их фиброзной части) вперед, что приводит к оттеснению передней продольной связки на этом уровне («эффект зонтика») и стимулирует костеобразование в самой связке, а также в расположенной под ней соединительной ткани и пролабирующей части фиброзного кольца (рис. 15.2, а, б, в).
Происходящие изменения фиброзной части межпозвоночных дисков аналогичны тем, которые наблюдаются при спондилезе, но степень протрузии дисков, выпячивания передней продольной связки и интенсивность последующего костеобразования существенно больше при болезни Форестье. Второй тип изменений обычно преобладает в поясничном отделе позвоночника, он необязателен, в некоторых случаях отмечается только костная метаплазия передней продольной связки без сопутствующего выпячивания дисков. Непостоянно отмечаются: оссификация задней продольной связки, преимущественно на уровне шейного отдела позвоночника, оссификация желтых связок, капсул дугоотросчатых суставов, кальцификация дисков.
Периферические энтезофиты представляют из себя овальные или плоские оссификаты, окруженные фиброзной тканью. В отличие от остеофитов они всегда расположены вне полости суставов, состоят из толстых и нерегулярных трабекул, образующих гаверсову систему, содержат остеоциты, их костномозговые пространства включают фиброзную ткань и сосуды. По краям некоторых из них имеются эрозии, в области которых определяются остеокласты и остеобласты. Оссификаты окружены плотной фиброзной тканью (но не хрящевой в отличие от остеофитов), содержат небольшое количество сосудов и клеток, а также участки хондроидной ткани, иногда частично оссифицированные.

Клиническая картина.

Каких-либо специфических клинических симптомов при идиопатическом диффузном гиперостозе скелета не отмечается. Своеобразными, хотя и редко встречающимися проявлениями, считаются пищеводная дисфагия, обусловленная сдавлением пищевода резко утолщенной передней продольной связкой позвоночника на шейном уровне, шейная миелопатия, возникающая при оссификации задней продольной связки позвоночника, а также массивная кальцификация и оссификация тканей после хирургических операций на крупных суставах, проводимых по поводу сопутствующего остеоартроза.


Рис. 15.2. Анкилозирующих гиперостоз позвоночника.

а — рентгенограмма грудного отдела позвоночника в прямой проекции. Оссификация передней продольной связки, выраженная преимущественно справа; 6 — рентгенограмма грудного отдела позвоночника в боковой проекции. Оссификация передней продольной связки. Стрелками с цифрами указаны:

  1. — I тип изменений (по D. Resnick);
  2. — II тип изменений (по D. Resnick) (объяснения в тексте); в — компьютерная рентгенотомограмма грудного отдела позвоночника. Стрелкой указана оссифицированная, резко утолщенная передняя продольная связка.

У тех пациентов, которые обращаются к врачам, превалируют жалобы на различные ощущения в позвоночнике. Беспокоят главным образом скованность в грудном или других его отделах, усиливающаяся утром и вечером, после любого периода покоя, на холоде и при повышенной влажности, а также боль. При осмотре можно отметить болезненность позвоночника и небольшое снижение объема движений в грудном отделе, но после повторных движений или массажа спины эти ограничения обычно устраняются. Значительных деформаций позвоночника (кифоза, сколиоза), неврологических нарушений, как правило, не находят.

Прямой связи между выраженностью рентгенологических изменений позвоночника и жалобами не отмечается. Известны наблюдения развития болевых ощущении и скованности за несколько лет до появления типичных рентгенологических симптомов.
У отдельных больных единственной или главной жалобой может быть затруднение при прохождении пищи по пищеводу. В этих случаях при контрастировании пищевода выявляют его сужение на уровне нижнешейного отдела, вызванное значительным угощением окостеневшей передней продольной связки позвоночника. Также у отдельных пациентов могут развиться признаки шейной миелопатии, вплоть до квадрипареза и паралича. Это связано со сдавлением спинного мозга окостеневшей задней продольной связкой на шейном уровне. При болезни Форестье возможно развитие стеноза позвоночного канала на поясничном уровне с соответствующими неврологическими проявлениями вследствие массивной оссификации капсулы межпозвонковых суставов, задней продольной и желтой связок.
Нередко при идиопатическом диффузном гиперостозе скелета могут возникать болевые ощущения в различных периферических отделах опорно- двигательного аппарата, особенно в области пяток, локтевых, плечевых или коленных суставов, обусловленные энтезопатиями. В этих случаях при осмотре можно отметить локальную болезненность в местах прикрепления пяточного (ахиллова) сухожилия или подошвенного апоневроза к пяточной кости, в области латерального или медиального надмыщелка плечевой кости, бугорков плечевой кости, в месте прикрепления квадрицепса бедра к надколеннику, а иногда пропальпировать костные «шпоры» в этих областях. В некоторых случаях множественные периферические энтезопатии могут быть единственным клинически очевидным проявлением идиопатического диффузного гиперостоза скелета.
Диагноз этого заболевания позволяет заподозрить выявленные на рентгенограммах соответствующих отделов скелета энтезофиты (рис. 15.3, а, б, в). В одном из исследований установлена значительная частота болезни Форестье при кальцифицирующем тендините плеча [Mathieu В. et al., 1990]. Выраженное костеобразование в мягких тканях может приводить к сдавлению периферических нервов.
У больных идиопатическим диффузным гиперостозом скелета могут отмечаться ограничения движений в крупных и средних суставах (преимущественно в тазобедренных, субтаранных, плечевых, коленных и локтевых), сопровождающиеся или не сопровождающиеся болями. Известны сведения о более частом наличии при данном заболевании гонартроза [Julkunen Н. et al., 1985; Mazieres В., 1992], а также узелкового остеоартроза суставов кистей [Schlapbach Р. et al., 1992].
Рентгенологические изменения при ОА тазобедренных и коленных суставов у больных идиопатическим диффузным гиперостозом скелета имеют ряд особенностей. Характерно преобладание крупных остеофитов и энтезофитов при отсутствии или слабой выраженности субхондрального склероза и кист [Arlet J., Mazieres В., 1985]. Изменения, свойственные идиопатическому диффузному гиперостозу скелета, по некоторым наблюдениям, могут накладывать отпечаток на рентгенологические проявления РА, развивающегося в пожилом возрасте. Наряду с характерными эрозивными изменениями суставов, свойственными РА, отмечается меньшая, чем обычно, выраженность околосуставного остеопороза, и большая пролиферация костной ткани в местах эрозий с тенденцией к анкилозированию [Resnick D. et al., 1982].
Одной из особенностей патологического процесса при данном заболевании является повышенная склонность к массивной оссификации тканей после операций по замене тазобедренных суставов эндопротезами (проводимых по поводу сопутствующего ОА), что значительно ухудшает результаты этих операций. Подобное осложнение известно и при анкилозирующем спондилите.
Несмотря на то что у больных идиопатическим диффузным гиперостозом скелета нередко возникают различные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата, их частота все же не больше, чем у лиц того же возраста, не имеющих характерных для этого заболевания рентгенологических изменений позвоночника. Этот факт подтверждает гипотезу о связи изменений скелета, происходящих при болезни Форестье, с процессами его старения. Практический вывод из этих исследований заключается в том, что при обнаружении рентгенологических признаков болезни Форестье у конкретного пациента не следует относить любые жалобы больного только «на счет» этого заболевания. Они могут объясняться многими другими причинами, поскольку с возрастом происходит накопление различных изменений и заболеваний опорно-двигательного аппарата — спондилеза и остеохондроза позвоночника, системного остеопороза, пирофосфатной артропатии, дегенеративных заболеваний мягких тканей и др.
Неоднократно предпринимались попытки выявить при идиопатическом диффузном гиперостозе скелета метаболические или эндокринные нарушения, которые могли бы объяснить генерализованную оссификации) сухожильно-связочного аппарата. Наиболее постоянно обнаруживаются нарушения метаболизма витамина А — повышение его уровня в крови.

Рис. 15.3. Периферические энтезофиты при диффузном идиопатическом гиперостозе скелета.

а — рентгенограмма стопы в боковой проекции. Оссификации мест прикрепления пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза к пяточной кости; б — рентгенограмма локтевого сустава в боковой проекции. Оссификация места прикрепления сухожилия трехглавой мышцы к olecranon локтевой кости (указано стрелкой); в — рентгенограмма коленного сустава в боковой проекции. Оссификация места прикрепления четырехглавой мышцы бедра к верхнему краю надколенника (указано стрелкой).

Противоречивые данные получены в отношении нарушений углеводного обмена: в одних исследованиях отмечена повышенная частота сахарного диабета, нарушений толерантности к глюкозе и увеличенный уровень инсулина в крови, в других эти данные не подтверждены. При идиопатическом диффузном гиперостозе скелета не отмечается увеличения больных ожирением, уровня гормона роста и инсулиноподобного фактора роста-1, мочевой кислоты, холестерина, липопротеинов высокой плотности, триглицеридов в крови. Не повышена частота HLA-B27 и других антигенов гистосовместимости.

Диагностика.

Достоверный диагноз возможен только при обнаружении характерных рентгенологических изменений позвоночника. Известны рентгенологические критерии диффузного гиперостоза позвоночника, предложенные D. Resnick (1981).
Они включают обнаружение непрерывной оссификации передней продольной связки вдоль не менее чем четырех соседних сегментов позвоночника при отсутствии признаков остеохондроза на этом уровне, а также признаков сакроилеита. Эти критерии, однако, не позволяют определить, является ли диффузный гиперостоз позвоночника идиопатическим или сопутствует другим заболеваниям. Для решения этого вопроса требуется дополнительное клиническое и лабораторное обследование.

Дифференциальная диагностика.

Рентгенологические изменения позвоночника и периферических отделов опорно-двигательного аппарата, напоминающие болезнь Форестье, описаны при сахарном

диабете, гипопаратиреозе, псевдогипопаратиреозе, акромегалии, длительном приеме ретиноидов (лекарственных препаратов, производных витамина А, применяемых для лечения псориаза и других дерматологических заболеваний, характеризующихся нарушениями ороговения эпидермиса), флюорозе. Множественные периферические энтезофиты известны при охронозе (алкаптонурии), гиперпаратиреозе (вторичном), Х-ассоциированном гипофосфатемическом рахите и остеомаляции.
При всех этих заболеваниях имеются другие характерные клинические, рентгенологические проявления или лабораторные нарушения, не свойственные идиопатическому диффузному гиперостозу скелета; генерализованная оссификация мягких тканей развивается, как правило, в молодом или среднем возрасте.
Иногда рентгенологические изменения позвоночника при болезни Форестье ошибочно расценивают как проявления анкилозирующего спондилита. Рентгенологическая картина обычно принципиально различна. Синдесмофиты, образующиеся при анкилозирующем спондилите, представляют из себя оссифицированные наружные части фиброзных дисков, выглядят как тонкие костные перемычки между позвонками, не выдаются за их контуры и определяются по обе стороны межпозвоночного промежутка; изменений передней продольной связки, как правило, не бывает, а признаки сакроилеита отмечаются у всех больных. При болезни Форестье типичных для сакроилеита изменений не выявляется. Иногда оссификация связок в верхней части крестцово-подвздошных сочленений может приводить к тому, что на рентгеновском снимке эта часть суставных щелей прослеживается неотчетливо, и создавать впечатление об их анкилозировании; но нижняя часть этих сочленений не изменяется. Следует принимать во внимание возможность сочетания анкилозирующего спондилита и болезни Форестье у одного больного.
Отдельные элементы рентгенологических изменений, характерных для болезни Форестье (например, окостенение и утолщение передней продольной связки позвоночника), могут определяться в области 1—2-го смежных позвоночных сегментов у больных с последствиями травмы или другими локальными заболеваниями позвоночника. Но в этих случаях всегда выявляются значительные изменения тел позвонков и межпозвоночных промежутков, что в соответствии с критериями диагноза болезни Форестье исключает это заболевание.

Лечение.

Специфических методов лечения не разработано. В случае болевых ощущений в позвоночнике применяют массаж, тепловые процедуры, нестероидные противовоспалительные препараты. Массаж спины кажется особенно целесообразным методом лечения, учитывая известное сдерживающее влияние на развитие оссификации позвоночника пульсации аорты.
Существует наблюдение стихания болей в нижней части спины и уменьшения выраженности оссификации передней продольной связки позвоночника в период развития у пациента атеросклеротической аневризмы аорты [Chaiton A. et al., 1979]. При болях, обусловленных периферическими энтезопатиями, используют различные виды локальной терапии.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »