Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Болезнь Шейермана—May - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Болезнь Шейермана—May (Scheuermann—Маu) (юношеский кифоз, кифоз подростков) относится по классификации ВОЗ (X пересмотра) к группе ювенильных остеохондрозов. Более привычно видеть это заболевание в списке остеохондропатий. Некоторые авторы [Лагунова И. Г., 1989] причисляют его к дисплазиям скелета.
Распространенность заболевания значительна и составляет, по разным данным, от 0,4 до 8,3% случаев [Bradford D., 1977]. Мальчики болеют столь же часто, как и девочки. В некоторых исследованиях установлено более частое развитие болезни Шейермана—May у лиц мужского пола. Так, при рентгенологическом исследовании грудного и поясничного отделов позвоночника у 666 жителей Дании в возрасте 60 лет болезнь Шейермана—May была выявлена в 6,6% случаев, причем у мужчин достоверно чаще (9,7%), чем у женщин (3,3%) [Biering-Sorensen F. et al., 1985].

Этиология и патогенез.

Причины и патогенез болезни до сих пор не выяснены. Основной гипотезой является предположение о дефекте формирования тел позвонка в детском возрасте, но характер первичного нарушения не установлен. Шейерман в 1920 г. предположил, что первичной аномалией является аваскулярный некроз добавочных центров окостенения позвонков, из которых формируются апофизы тел — нижние и верхние лимбусы; это приводит к прекращению роста тел позвонков и кифозу. Позже, в 1934 г., когда было выяснено, что хрящевое кольцо будущих апофизов не сообщается с основной зоной роста тел позвонков и поэтому ничего не вносит в развитие их длины, Шейерман изменил свое мнение и считал, что этиологическое значение имеют не только изменения апофизов, но и патологическое состояние зон росткового хряща тел позвонков.
В 1930 г. Шморль на основании секционного исследования позвоночных столбов (преимущественно у лиц, умерших в пожилом возрасте) заподозрил врожденную неполноценность (хрупкость) пограничной пластинки — тонкой прослойки гиалинового хряща, расположенной между межпозвоночным диском и замыкательной костной пластинкой тела позвонка. Согласно его предположению, в подростковом возрасте под влиянием статических нагрузок возникает грыжевое выпячивание отдельных участков межпозвночных дисков в губчатое костное вещество, что и вызывает отставание развития отдельных позвонков с последующим формированием патологического грудного кифоза. Эта теория и сейчас считается одной из основных, но не может объяснить всех обстоятельств развития заболевания, к тому же грыжи Шморля обнаруживаются не во всех случаях болезни Шейермана—May.
Известно мнение о том, что болезнь Шейермана—May является разновидностью врожденных заболеваний скелета — хондродисплазий (точнее их разновидности—эпифизарных дисплазий). Действительно рентгенологические изменения позвоночника при спондилоэпифизарных дисплазиях — основных представителях этой группы заболеваний — сходны с наблюдающимися при болезни Шейермана—May.
Не так уж редко болезнь Шейермана—May может быть выявлена (в различных по выраженности формах) у родственников больных.

Патоморфологическая картина.

Морфологические исследования при болезни Шейермана—May в детском возрасте единичны. Указывается на дистрофический и некротические изменения в апофизах позвонков, на нерегулярность гиалиновой пограничной пластинки, ее разрушение в местах формирования грыж Шморля, клиновидую форму тел позвонков. У взрослых отмечают также фиброз межпозвонковых дисков (изменения, неотличимые от остеохондроза позвоночника) и значительное утолщение и уплотнение передней продольной связки позвоночника.

Клиническая картина.

Считается, что заболевание развивается в возрасте 13—14 лет, но есть мнение, что первые рентгенологические изменения могут быть выявлены раньше, уже в 6—8-летнем возрасте.
Клинические проявления болезни Шейермана— May в большинстве случаев поначалу малозаметны и ограничиваются постепенным увеличением грудного кифоза. Болей, каких-либо других неприятных ощущений на этом этапе нет. Повод для обращения к врачам, если вообще возникает, то связан обычно с беспокойством родителей подростка, заметивших дефект осанки. При осмотре отмечается увеличение грудного кифоза — «круглая спина». Вершина кифоза обычно расположена низко (ниже Thy), и дуга кифоза имеет большой радиус. Сколиоз нетипичен. В отличие от наблюдающегося в этом возрасте некоторого увеличения физиологического кифоза грудного отдела позвоночника «сутулость», «вялая спина»), который полностью устраняется при максимальном разгибании спины (пациента просят наклонить туловище вперед на 90°, вытянуть вперед руки и поднять голову), кифоз при болезни Шейермана—May в этой позе не уменьшается. Пальпация позвоночника, осевая нагрузка на него безболезненны. Примерно у половины больных в дальнейшем кифоз либо не прогрессирует либо увеличивается очень медленно, болевые ощущения не развиваются, могут отмечаться лишь ощущения повышенной утомляемости спины во время фиксированной позы, после физической нагрузки или при длительной ходьбе, т. е. наблюдается безболевая форма болезни. Во многих таких случаях диагноз болезни Шейермана— May или вообще не устанавливается, или уточняется лишь во взрослом возрасте по мере появления ощущений дискомфорта со стороны позвоночника или присоединения вторичного остеохондроза.
У другой половины больных постепенно появляются и нарастают боли в грудном отделе позвоночника, достигающие в ряде случаев значительной силы. Увеличивается также кифоз, но он редко становится очень выраженным. Значительно ограничиваются движения в грудном отделе позвоночника. Формируется компенсаторный гиперлордоз шейного и поясничного отделов. Пальпация позвоночника и у этих детей малоболезненна, более типична болезненность напряженных паравертебральных мышц. Боли могут распространяться на шейный и/или поясничный отдел позвоночника, а иногда именно в этих отделах наиболее выражены. У таких больных выявляются ограничения движений в этих отделах позвоночника, там же находят типичные изменения при рентгенологическом исследовании.
Неврологических нарушений, как правило, не бывает, описаны лишь отдельные больные, у которых на поздних стадиях заболевания при экстремально выраженном кифозе позвоночника возникали спинальные расстройства.
Рентгенологическая картина. Рентгенологические изменения позвоночника характерны и составляют основу диагностики. Наиболее постоянно они обнаруживаются в грудном отделе позвоночника, но могут отмечаться также в шейном и поясничном отделах (редко — только в этих отделах). Степень поражения отдельных позвонков бывает различной. Типичная картина складывается из сочетания следующих признаков: патологический грудной кифоз, фрагментация и другие изменения апофизов (до возраста 18—20 лет), уплощение и клиновидная деформация нескольких тел позвонков и грыжи Шморля (рис. 15.4).
Рентгенологическим признаком патологического кифоза грудного отдела позвоночника считается увеличение угла между линиями, соединяющими верхние поверхности ThIV и LI (на снимке в боковой проекции), более 45°.

Рис. 15.4. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника при болезни Шейермана—May. Усиление кифоза, уменьшение высоты тел большинства позвонков, множественные грыжи Шморля (наблюдение Η. М. Мылова).
Фрагментация апофизов отражает нарушения их окостенения. В норме апофизы формируют после окостенения так называемые лимбусы тела позвонка (в них, как стекла в корпус часов, только выпуклостью вниз, «вставлены» межпозвоночные диски). Оссификация апофизов начинается в возрасте 8—9 лет и завершается к 20 годам. На рентгенограммах в боковой проекции они выглядят как тени треугольной формы около верхнего и нижнего углов тел позвонков. До 10 лет окостенение апофизов в норме происходит неравномерно, в этот период на рентгенограммах отмечаются участки их разной плотности. В этом возрасте отличить физиологическую неравномерную оссификацию апофизов от патологической фрагментации трудно [Андрианов В. Л. и др., 1985]. После 10 лет окостеневающий апофиз выглядит в норме как однородная по плотности тонкая полоска костной ткани, сначала несколько отстоящая от тела позвонка, а к 14—15 годам (и окончательно к 18—20 годам) сливающаяся с ним.
При патологической фрагментации апофизов у ребенка старше 10 лет наблюдается чередование участков костной плотности с участками, где костная структура не прослеживается. Отмечается также неодинаковая ширина апофизов, контуры их становятся извилистыми. Извилистыми становятся и контуры верхней и нижней опорных площадок тел позвонка. Ровная в норме апофизарная линия, отделяющая треугольные тени апофизов от тела позвонка, становится более широкой и неровной.
Уплощение и клиновидная деформация позвонков выявляются на боковом снимке; характерно уменьшение высоты переднего контура тела позвонка по сравнению с задним. При болезни Шейер- мана—May наиболее часто изменения формы тела позвонков отмечают со стороны грудных (обычно расположенных ниже) и верхнепоясничных позвонков. Степень выраженности изменений формы позвонков у разных больных бывает различной, а у одного больного варьирует от позвонка к позвонку. Верхние и нижние контуры измененных позвонков волнистый прерывисты вследствие продавливания замыкательной костной пластинки грыжами Шморля. Следует иметь в виду, что в норме, примерно до 11 лет, может отмечаться небольшая клиновидность тел некоторых позвонков. В грудном отделе при этом несколько скошенные тела позвонков вы- являются только в вершине грудного кифоза; характерны плавное уменьшение степени выраженности клиновидности от этой зоны по направлению к выше- и нижележащим позвонкам, а также исчезновение физиологического феномена клиновидности по мере закрытия зон роста.
При болезни Шейермана—May форма тел изменена обычно у значительно большего числа позвонков, выраженность их деформации также существенно больше, плавности изменений по направлению от центра кифоза к периферии не отмечается. Ширина межпозвоночных промежутков либо не изменена, либо увеличивается, особенно в передней части деформированного позвонка.
Рентгенологическая картина отдельной грыжи Шморля характеризуется овальным углублением различных размеров в верхнем или нижнем контуре тела позвонка. Число грыж Шморля при болезни Шейермана—May может быть различным. Это частый, но непостоянный признак заболевания.
Дополнительными (непостоянными и обычно поздними) рентгенологическими признаками болезни Шейермана—May являются следующие: сужение межпозвоночных промежутков, небольшой сколиоз грудного отдела и остеопороз пораженного отдела позвоночника. Степень выраженности сужения межпозвоночных промежутков и распространенность этих изменений отражают тяжесть заболевания и его прогноз, важны для выбора тактики лечения [Андрианов В. Л. и др., 1985]. Для их количественной оценки проводится функциональная спондилография.

Последовательно выполняются снимки грудного отдела позвоночника в боковой проекции в обычной позиции пациента и при максимально возможном разгибании позвоночного столба. В норме при этом отмечается увеличение высоты передних отделов межпозвоночных промежутков на 3 мм и уменьшение на ту же величину задних отделов.
При болезни Шейермана—May вначале происходит фиксация передних отделов межпозвоночных промежутков; отсутствие изменений свидетельствует о фиксированном кифозе. На поздних стадиях заболевания возможно образование полного переднего блока тел позвонков вследствие дегенерации межпозвоночных дисков и окостенения передней продольной связки позвоночника. В этих случаях в отличие от воспалительных или инфекционных заболеваний позвоночника сохраняется замыкательная костная пластинка смежных поверхностей тел позвонков.
Различают три рентгенологические стадии заболевания, по С. А. Рейнбергу. В начальной (первой) стадии преимущественно выявляются изменения со стороны апофизов тел позвонков. Вторую стадию отсчитывают от момента начала процесса слияния апофизов с телами позвонков. Постепенно развивается их клиновидное уплощение, сплющивание, начинающееся примерно с середины тела позвонка и распространяющееся в передаем направлении. Появляются отдельные грыжи Шморля, проникающие на разную глубину в тело позвонка. В третьей стадии, характерной для взрослых, после полного слияния апофизов с телами позвонков к уже имеющимся изменениям добавляются элементы остеохондроза и спондилеза.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Диагноз болезни Шейермана—May обычно нетруден и устанавливается [Sorensen К. Н., 1964] при одновременном с патологическим кифозом наличии следующих рентгенологических изменений: клиновидной деформации не менее трех расположенных рядом позвонков (клиновидность не менее 5°). прерывистых замыкательных костных пластинок, имеющих волнистые контуры, и грыж Шморля.
Дифференциальный диагноз проводится с ювенильным остеохондрозом позвоночника, спондилоэпифизарными дисплазиями, инфекционными заболеваниями позвоночника. Основным рентгенологическим признаком ювенильного остеохондроза позвоночника, который обычно развивается в более раннем возрасте, чем болезнь Шейермана— May, является неравномерное уменьшение высоты межпозвоночных промежутков и обызвествление межпозвоночных дисков. Только после этого могут в ряде случаев присоединяться грыжи Шморля и развиваться деформации тел позвонков (в том числе клиновидная). Для спондилоэпифизарных дисплазий характерны изменения не только тел позвонков (напоминающие или неотличимые от болезни Шейермана—May), но и эпифизов многих, особенно крупных суставов. Этим заболеваниям свойственна распространенная платиспондилия, причем тела позвонков приобретают своеобразную вытянутую форму и напоминают бутылку, направленную горлышком вперед, или форму языка. Для туберкулезного спондилита, остеомиелита позвоночника (спондилодисцита) или его опухолей в отличие от болезни Шейермана—May типично раннее сужение (вплоть до полного исчезновения) межпозвоночных промежутков в зоне поражения.

Лечение.

Терапия указанных больных зависит от ряда обстоятельств. У взрослых, а также у юношей в возрасте 17—18 лет, когда рост позвоночника заканчивается, в случае резко выраженных болей и формирования фиксированного кифоза методом выбора является только хирургическое лечение: спондилодез (создание анкилоза пораженного сегмента позвоночника) в сочетании с различными видами коррекции кифоза.
Но основное значение имеет консервативное лечение. У детей на ранней стадии заболевания, когда болевых ощущений еще нет или они минимально выражены и непостоянны, кифоз небольшой (до 50°), применяется в основном лечебная физкультура. Она направлена на укрепление мышц спины, разработку разгибательных движений позвоночника. При проявлении болевых ощущений, прогрессировании кифоза следует исключить все виды перегрузок позвоночника. Целесообразно готовить уроки, лежа на животе, постоянно (2 раза в день) заниматься специальной гимнастикой, направленной на реклинацию (переразгибание) позвоночника и усиление мышц спины. Одновременно должна быть рассмотрена возможность применения консервативной реклинации позвоночника с помощью сменных гипсовых корсетов, а затем и длительного ношения корсета. При кифозе в пределах 50—70°, нефиксированном его характере (т. е. отсутствии фиксированного состояния межпозвоночных промежутков на функциональных рентгенограммах) используют сменные (этапные) гипсовые корсеты с головодержателем и фиксируют позвоночник в грудном отделе в положении гиперразгибания сроком на 3—4 мес. В дальнейшем назначают ношение корсета сроком на 1,5—2 года. Такое лечение позволяет достичь коррекции в пределах 40—50% от исходной деформации. Результаты лучше у детей с большим потенциалом роста, на ранних стадиях заболевания.
С целью уменьшения болей применяются различные НСПВП.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »