Лечение апластических анемий - Руководство по гематологическим болезням у детей

Терапия апластических анемий в основном симптоматическая, заместительная и стимулирующая.
Всем больным апластической анемией проводят инфузии эритроцитарной массы, пока уровень гемоглобина не достигает 90 г/л. Число инфузий должно быть минимальным — для уменьшения опасности гемосидероза, а также для избежания изосенсибилизации антигенами лейкоцитов и тромбоцитов, поэтому целесообразно переливать отмытые эритроциты. Однако при многократных гемотрансфузиях все же развивается изосенсибилизация антигенами эритроцитов, в таких случаях эритроциты для трансфузии подбирают по непрямой пробе Кумбса.
Из лекарственных препаратов стимулировать эритропоэз могут лишь анаболические стероиды и андрогены: метилтестостерон или неробол, тестостерона пропионат, сустанон-250, амнадрен-250 из расчета 1—2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 6—12 месяцев. Андрогены увеличивают почечную продукцию эритропоэтина и, действуя на стволовые клетки, способствуют их выходу из покоящейся фазы в активную митотическую, повышают уровень эритропоэтинчувствительных клеток. Отмечен эффект от лечения андрогенами с продолжительностью жизни больных свыше трех лет в тех случаях, где лечение проводилось не менее шести месяцев (Н. А. Федоровская, 1984). Кортикостероидные гормоны (преднизолон) назначают также из расчета 1—2 мг/кг массы тела в сутки в течение двухтрех недель с последующей постепенной их отменой. Преднизолон улучшает общий тонус больного, повышает аппетит, купирует геморрагический синдром, улучшает использование железа эритрокариоцитами. Наконец, если в патогенезе идиопатической анемии отмечаются иммунные механизмы, он успешно их подавляет, действуя на различные клеточные популяции, в том числе и на В-лимфоциты (Л. И. Идельсон, 1979).
Вопрос о спленэктомии окончательно не решен, более целесообразной операцию считают в тех случаях, когда происходит иммунная секвестрация эритроцитов и тромбоцитов в селезенке. Решается вопрос о лечении апластических анемий антилимфоцитарным глобулином, тималином, пересадками донорского костного мозга.