Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Гемолитические анемии - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Общая характеристика.

Для гемолитических анемий характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов. Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии. В свою очередь наследственные делят по характеру поражения эритроцитов и выделяют формы, связанные с нарушением мембраны, дефицитом активности ферментов, изменениями структуры или синтеза гемоглобина; приобретенные — по принципу уточнения факторов, вызывающих гемолиз. Это анемии, связанные с воздействием антител, с механическим и химическим повреждением оболочки эритроцитов, разрушением эритроцитов паразитом (малярия).

Классификация гемолитических анемий.

Полную классификацию гемолитических анемий разработал Л. И. Идельсон (1975).

Наследственные гемолитические анемии

  1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов.
  2. Нарушение структуры белка мембраны: а) наследственный микросфероцитоз; б) наследственный эллипсоцитоз; в) наследственный стоматоцитоз; г) гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов (болезнь Rh-null).
  3. Нарушение липидов мембраны: а) наследственный акантоцитоз; б) наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением обновления фосфатидилхолина;

в)  наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.

  1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов.
  2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозофосфатного цикла: а) дефицит активности Г-6-ФД*: острая гемолитическая анемия, связанная с приемом лекарств, хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД, фавизм, гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная ферментным дефицитом; б) дефицит активности 6-ФГД.
  3. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов гликолиза: а) дефицит активности пируваткиназы; б) дефицит активности триозофосфатизомеразы; в) дефицит активности глюкозофосфатизомеразы;

*Сокращения:                Г-6-ФД—глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа; 6-ФГД—6-фосфоглюконатдегидрогеназа; ГАФД — глицеральдегид-3- фосфатдегидрогеназа; АТФ-аза — аденозинтрифосфатаза.

г)   дефицит активности 2,3-дифосфоглицератмутазы;
д)  дефицит активности ГАФД; е) дефицит активности гексокиназы; ж) дефицит активности фосфоглицерокиназы; з) дефицит активности фосфофруктокиназы.

  1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена глутатиона: а) дефицит активности синтетазы глутатиона; б) дефицит активности редуктазы глутатиона; в) дефицит активности пероксидазы глутатиона.
  2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в использовании АТФ: а) дефицит активности АТФ-азы; б) дефицит активности аденилаткиназы.

5. Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена нуклеотидов: дефицит активности рибофосфат- пирофосфаткиназы.

  1. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов: а) эритропоэтическая уропорфирия; б) эритропоэтическая протопорфирия.
  2. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.
  3. Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина: а) β-талассемия (гомозиготная и гетерозиготная); б) βδ-талассемия; в) α-талассемия (гомозиготная, гемоглобинопатия Н, гетерозиготная α-талассемия средняя, гетерозиготная α-талассемия малая, бессимптомное носительство гена α-талассемии).
  4. Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина*: а) анемии, обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (S, С, D, Е и др.); б) анемии, обусловленные носительством нестабильных аномальных гемоглобинов.

* Приводятся название аномального гемоглобина, место и характер аминокислотной замены, указывается гомозиготная, гетерозиготная форма или сочетание с одной из форм талассемии.

Приобретенные гемолитические анемии
I. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител.

  1. Изоиммунные гемолитические анемии: а) гемолитическая болезнь новорожденных; б) посттрансфузионные гемолитические анемии.
  2. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.
  3. Анемии, связанные с неполными тепловыми агглютининами: а) идиопатические; б) симптоматические у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом, миеломной болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, неспецифическим язвенным колитом, связанные с применением лекарств (пенициллин, цефалоспорин, метилдофа).

Б. Анемии, связанные с тепловыми гемолизинами:
а)  идиопатические; б) симптоматические у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.

B. Анемии, связанные с полными холодовыми агглютининами: а) идиопатическая (холодовая гемагглютининовая болезнь); б) симптоматические у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, ретикулосаркомой, хроническим гепатитом.
Г. Анемии, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната — Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия): а) идиопатические;
б) симптоматическая у больных сифилисом.

  1. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга: а) идиопатическая; б) врожденная, тип Блекфена — Даймонда;

в) симптоматические у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой.

  1. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембран, обусловленные соматической мутацией. Болезнь Маркиафавы — Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
  2. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов: а) анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки;

б) маршевая гемоглобинурия; в) микроангиопатические гемолитические анемии: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; гемолитический уремический синдром; анемия, обусловленная злокачественной гипертензией; анемия, обусловленная опухолью сосудов: гемолитическая анемия при спленомегалиях.

  1. Гемолитические анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов: а) при воздействии свинца и других тяжелых металлов; б) при отравлении кислотами;

в) при воздействии органических гемолитических ядов;
г)  при избыточном приеме алкоголя и поражении печени.

  1. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (дефицит витамина Е и др.).
  2. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитом (малярия).

Из наследственных гемолитических анемий у детей чаще встречается микросфероцитоз, а кроме того, дефицит Г-6-ФД, в тропических странах — талассемии и серповидноклеточная анемия. Из приобретенных — гемолитическая болезнь новорожденных, в тропиках — анемии, обусловленные дефицитом витаминов, паразитарные.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »