Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Гемолитическая болезнь новорожденных - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Гемолитическая болезнь новорожденных — гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови (системе АВ0) или по другим факторам крови, наблюдающаяся у детей в первые часы и дни жизни. Это приобретенная гемолитическая анемия, ставшая известной после открытия в 1940 г. К. Ландштейнером и А. Винером резус-фактора в человеческих эритроцитах.

Этиология.

В основе гемолитической болезни новорожденных лежит несовместимость крови плода с кровью матери по антигенам резус или АВ0, следствием чего является гемолиз эритроцитов, возникающий у плода внутриутробно и усиливающийся сразу после рождения.
Известно более 10 изосерологических эритроцитарных антигенов, однако в подавляющем большинстве случаев гемолитическая болезнь новорожденных вызывается сенсибилизацией матери антигенами системы резус и АВ0. Существуют три разновидности резус-фактора, качественно отличающиеся друг от друга: антиген D, содержащийся в крови 85 % людей; антиген С, имеющийся у 70 % людей, и антиген Е — в крови у 30 % людей. Резусконфликт возникает чаще всего при несовместимости по антигену D, реже по другим, более слабым антигенам. При наличии хотя бы одного из антигенов на эритроцитах человек считается резус-положительным. При резус-несовместимости гемолитическая болезнь новорожденных протекает наиболее тяжело и угрожает жизни новорожденного или приводит к тяжелым последствиям со стороны нервной системы (Л. С. Персианинов и др., 1981).
Резус-конфликт наблюдается у 2—3, конфликт по системе АВ0 — у 5—6 на 1000 новорожденных. Поскольку критический уровень или доза антигенов, необходимых для образования иммунного ответа, у беременной резус- отрицательной женщины намного выше, чем у небеременной, то, несмотря на наличие эритроцитов плода в кровотоке матери (в 3 триместре), иммунизация наступает редко, примерно в 10 % случаев. Наиболее вероятное время получения первичного стимула иммунизации — послеродовый период, чему благоприятствуют оперативное вмешательство, особенно ручное отделение последа и кесарево сечение, когда возрастает трансплацентарный переход эритроцитов плода в кровь матери. По статистическим данным, резус-несовместимость отмечается в 9,5—13 % всех браков, но частота встречаемости ГБН намного ниже. Различная чувствительность к резус-антигену является следствием приобретенной толерантности. Например, резус-отрицательная женщина, родившаяся от резус-положительной матери, не сенсибилизируется резусфактором, но не всегда. Бывает и так, что новорожденный (в 5 % случаев) сенсибилизируется в процессе родов даже при сметании резус-отрицательный ребенок—резус- положительная мать. В любых ситуациях иммунное состояние в организме матери, однажды возникнув, остается на всю жизнь.

Патогенез.

Эритроциты плода, содержащие резусфактор (Rh + ), унаследованный от «резус-положительного отца», через плаценту проникают в кровь матери и вызывают у нее образование антирезус-антител, происходит изоиммунизация «резус-отрицательной матери» «резус-положительным плодом». Образовавшиеся антирезусантитела поступают через плаценту от матери к плоду и вызывают у него гемолиз эритроцитов с развитием анемии. В таком случае говорят о резус-конфликте между матерью и плодом.
До родов на пути проникновения антител к плоду находится плацентарный барьер. Антитела вступают во взаимодействие вначале с резус-антигенами плаценты, однако процесс связывания антител не беспредельный, наступает равновесие, после которого избыток антител проникает к плоду и в околоплодную жидкость (Л. С. Волкова, 1970). Во время родов плацентарный барьер сильно повреждается и в кровь плода устремляется много резусантител, которые соединяются с резус-положительными эритроцитами плода, в результате чего резко усиливается их гемолиз.
Процесс разрушения эритроцитов начинает превалировать над эритропоэзом, и у плода развивается анемия. Гемолитическая анемия влечет компенсаторную реакцию экстрамедуллярного кроветворения с последующей гепатоспленомегалией. В крови увеличивается содержание неконъюгированного билирубина, с этим связано появление желтухи. Неконъюгированный билирубин быстро накапливается из-за ограниченных возможностей печени, несовершенства процесса конъюгации, незрелости фермента глюкуронилтрасферазы и нарушения детоксикации неконъюгированного билирубина, перевода его в нетоксичный конъюгированный (связанный) —диглюкуронид- билирубин.
Неконъюгированный билирубин не выводится почками. Его токсичность влечет нарушение тканевого метаболизма при выключении дыхательных ферментов и процессов фосфорилирования и, кроме того, при перегрузке печени железом, метаболитами билирубина, а в целом при нарушении ее функции. Несовершенство процессов конъюгации свободного билирубина усугубляется незрелостью в печени фермента глюкуронилтрансферазы. Увеличение печени приводит к застою в большом круге кровообращения, к выпоту жидкости в ткани и полости. Усиливаются анасарка и гипопротеинемия.
При гипербилирубинемии у новорожденного возникает билирубиновая энцефалопатия. Патогенез ее связан с проникновением свободного билирубина в мозговую ткань и токсическим воздействием его на метаболизм клеток, с уменьшением потребления кислорода и синтеза АТФ; нервные клетки весьма чувствительны к колебаниям в снабжении энергией, что приводит к дегенеративным изменениям их вплоть до гибели. У доношенных новорожденных при резус- и АВ0-изоиммунизации гипербилирубинемия проявляется чаще всего между первым и третьим днем жизни (Л. К. Божков, 1983).



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »