Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Выделяют три клинические формы гемолитической болезни новорожденных: 1) гемолитическую анемию без желтухи и водянки; 2) гемолитическую анемию с желтухой; 3) гемолитическую анемию с желтухой и водянкой (Л. С. Персианинов и соавт., 1981).
Клиническая картина основных форм ГБН зависит от уровня гемоглобина и концентрации неконъюгированного билирубина в крови ребенка, а также от отсутствия или наличия отеков (водянки). Наиболее легкой формой является гемолитическая анемия без желтухи и водянки. Ее симптомы — бледность кожных покровов и сниженный уровень гемоглобина (менее 130 г/л) и эритроцитов ниже 3,0-1012/л, повышенный ретикулоцитоз, отмечается до 80 мкмоль/л неконъюгированного билирубина. Могут быть незначительно увеличены селезенка и печень, иногда бывают небольшие петехиальные высыпания. Дети, как правило, выздоравливают без лечения.
Гемолитическая анемия с желтухой — более тяжелая и часто встречающаяся форма ГБН. Главные признаки ее складываются из анемии и желтухи, а также гепатоспленомегалии, в тяжелых случаях — поражения ЦНС.
Для периферической крови характерны понижение уровня гемоглобина до 100 г/л, числа эритроцитов до 1—2 -1012/л. Цветовой показатель, как правило, составляет 1,0 или более, всегда высокий ретикулоцитоз (до 100 %), нормоцитоз. В костном мозге отмечается гиперплазия красного ростка, иногда мегалобластоидность, при тяжелых анемиях — эритробластоз. В биохимическом анализе крови отмечается гипербилирубинемия (свыше 80 мкмоль/л), причем билирубин может нарастать не параллельно с анемией, что свидетельствует о поражении печени. Могут обнаруживаться отеки, асцит.
Токсические свойства неконъюгированного билирубина проявляются тогда, когда он не связан с альбумином и легко проникает за пределы сосудистого русла. В условиях достаточного количества альбумина в крови поражение мозга развивается при уровне билирубина, значительно превышающем критический. Имеет также значение неодинаковая способность плаценты осуществлять защитную функцию, тогда выражено несоответствие между тяжестью гемолитической болезни и титром антител у матери.
С нарастанием желтухи ухудшается общее состояние ребенка, он становится вялым, начинает хуже сосать. На 4—6-й день жизни появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии.
В клинике билирубиновой интоксикации различают две фазы.
1. Асфиксическая — протекает с гипоксией, ослаблением сосательного рефлекса, гипотонией, летаргией, парадоксальной реакцией на слабые раздражения, урежением дыхания, длительными апноэ, переходящими в асфиксию. Это сопровождается хрипами в легких, цианозом. На фоне резкой гипотонии и гипорефлексии могут появляться тонические судороги разгибательной мускулатуры. Лицо приобретает вид маски с испуганными глазами.
2. Спастическая фаза билирубиновой интоксикации протекает с картиной тяжелого поражения ядер головного мозга, с пронзительным «мозговым» криком, разгибательным гипертонусом, локальной ригидностью затылочных мышц, симптомом «заходящего солнца», при отставании верхнего века во время опускания глазного яблока. Прогностически неблагоприятны дыхательные расстройства. У выживших детей со 2—3-го месяца появляются стойкие двигательные нарушения (спастические парезы, пирамидные знаки), поражение слуха (В. В. Гаврюшов и соавт.. 1982).

При третьей клинической форме Г Б Н- гемолитической анемии с желтухой и водянкой уровень гемоглобина падает до 30 г/л, в периферической крови появляется много эритрокариоцитов, мегалобластов при еще большем снижении общего числа эритроцитов (до 1 —1,5· 1012/л); выражены анизоцитоз и полихромазия; СОЭ увеличена Нарастают гипербилирубинемия (свыше 130 мкмоль/л), отеки (водянка). Может появиться так называемый синдром сгущения желчи.
Нарушение экскреторной функции печени — причина появления механической желтухи, с повышением в крови конъюгированного билирубина и нарастанием размеров печени. Кал становится обесцвеченным, моча интенсивно окрашенной с определяющимися в ней желчными пигментами. В крови снижается уровень протромбина, увеличивается время кровотечения. На коже образуются геморрагии петехиально-экхиматозного типа.
При выраженных общих отеках с транссудатом в серозных полостях дети кажутся прозрачными. Печень и селезенка у них резко увеличены. Эта наиболее тяжелая форма ГБН редко встречается и заканчивается, как правило, внутриутробной гибелью плода или сразу после рождения.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »