Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Диагностика.

Для распознавания гемолитической болезни плода имеют значение акушерский и гемотрансфузионный анамнез, применение женщине компонентов крови без учета резус-принадлежности, наличие в анамнезе выкидышей, мертворожденности. Величина титра антител в крови матери имеет лишь относительное значение для прогнозирования резус-конфликта между матерью и плодом. У новорожденного решающими являются наличие анемии с высоким ретикулоцитозом и нарастающим уровнем неконъюгированного билирубина с положительной прямой пробой Кумбса с эритроцитами, что дает возможность решить вопрос о гемолизе, гемолитической болезни новорожденного.
Антенатальная диагностика ГБН возможна при динамическом наблюдении антител в сыворотке матери. Нарастание титра антител против резус-антигена (D) во время беременности заставляет думать о резус-несовместимости у плода.
Дифференциальная диагностика ГБН проводится с другими видами гемолитических анемий, в частности с дефицитом активности Г-6-ФД, который может проявиться в периоде новорожденности (см. предыдущую тему и демонстрацию больного). Назначение кормящей женщине лекарств, способных вызвать гемолиз при дефиците активности Г-6-ФД, смазывание пуповины ребенка такими же лекарствами приводят к гемолитическому кризу с падением гемоглобина, повышением ретикулоцитов и неконъюгированного билирубина, увеличением селезенки. При этом прямая проба Кумбса отрицательная, у матери не находят антител против эритроцитарных антигенов ребенка. Определение Г-6-ФД в крови ребенка (а также матери или отца) выявляет дефицит фермента. Надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных, семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — синдром Криглера — Найяра, желтуху и анемию при токсоплазмозе, цитомегалии, сепсисе, врожденном сифилисе, анемии при кровопотерях.

Лечение.

Цель терапии гемолитической болезни новорожденных — как можно скорее снизить уровень билирубина в крови ребенка, уменьшить опасность возникновения и развития поражения ЦНС. Начинали лечение ГБН с заменных гемотрансфузий в сочетании с инфузионной терапией — 20 % раствором глюкозы, гемодезом и другими растворами, что в общем давало и дает положительный эффект, но при этом происходили нарушения различных видов обмена, степень которых зависит от тяжести ГБН и объема лечебных мероприятий. В комплексной терапии гипербилирубинемии применяется светолечение (фототерапия). Эффект последнего обусловлен интенсивным распадом билирубина под действием света (облучения лампами дневного света). Продукты его распада хорошо растворимы в воде и легко выводятся с желчью и мочой (А. М. Большакова, 1982). Одновременно со светотерапией назначают фенобарбитал (люминал) (1 мг на 1 кг массы тела), мощный индуктор энзимных систем. Фенобарбитал стимулирует все этапы билирубинового обмена, повышая активность глюкуронилтрансферазы, усиливая выведение связанного билирубина из печеночной клетки и желчных протоков. Максимум действия его отмечается на 4-й день применения. Как самостоятельный метод лечение фенобарбиталом может назначаться лишь при легких формах ГБН.
Для детоксикации организма проводят экстракорпоральную гемосорбцию (Ю. М. Лопухин, М. Н. Молоденков, 1978). Гемосорбция позволяет быстро и эффективно удалять из организма токсические продукты, играющие патогенетическую роль при самых разнообразных заболеваниях, в том числе и при гемолизе; концентрация неконъюгированного билирубина быстро снижается при неизменности содержания белков плазмы.
В случае развития стойкой анемии назначают внутримышечно витамин B12 по 50 мкг через день, на курс 7— 10 инъекций. Кроме того, в течение года проводят три курса лечения церебролизином и глутаминовой кислотой (при наблюдении невропатолога), а также массаж и гимнастику.

Прогноз.

У детей, прошедших своевременное лечение, прогноз заболевания благоприятный, они в дальнейшем хорошо развиваются. Однако при тяжелой гемолитической болезни и несвоевременном лечении дети погибают в первые дни жизни или в большинстве случаев в дальнейшем у них обнаруживается поражение ЦНС в виде билирубиновой энцефалопатии, которая проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, поражением слуха, нарушением речи и пр.

Профилактика.

Предупреждение резус-иммунизации состоит в том, чтобы избежать образования резусантител у резус-отрицательной матери, для чего применяется aHTu-Rh-иммуноглобулин. Этот препарат назначают матерям, которые еще не сенсибилизированы, т. е. в крови которых нет антител. Кроме того, при абортах и прерывании беременности, если существовал резус-конфликт между плодом и матерью, анти-Rh-иммуноглобулин применяют после прерывания 12-недельной беременности или рождения ребенка. При рождении первого ребенка вводят 170 мг препарата, при рождении всех последующих резус- положительных детей — по 340 мг (Л. К. Божков, 1983).
Плазмаферез показан беременным при быстром нарастании у них титра антител, особенно если предыдущие беременности заканчивались неблагополучно, за 3—4 недели до родов их необходимо госпитализировать в дородовое отделение родильного дома. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, после выписки из родильного дома должны находиться под наблюдением педиатра и невропатолога.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »