Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Морфология и принципы созревания клеток крови - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Кратко остановимся на морфологии и принципах созревания клеток крови.
Основным кроветворным органом является красный костный мозг. У новорожденных его содержат все кости. По мере роста ребенка красный костный мозг трубчатых костей постепенно превращается в жировой.
Костный мозг состоит из соединительнотканной основы — стромы, образующей сеть, в петлях которой находятся клетки кроветворной паренхимы, красного костного мозга и жировые клетки (Н. С. Кисляк, Р. З. Ленская, 1978; А. И. Воробьев, 1985).
Стромальные элементы (эндост, ретикулярные клетки) костного мозга играют большую роль — механическую, трофическую — как индуцирующее кроветворение микроокружение, а также роль в инициации пролиферации стволовых кроветворных клеток, в определении направления их дифференцировки (И. Л. Чертков, А. Я. Фриденштейн, 1977).
Клетки паренхимы костного мозга отражены в схеме кроветворения (см. рис. 3). В левой части схемы помещены лимфатические и плазматические клетки. Лимфоциты, представленные В- и Т-лимфоцитами, образуются в лимфоидных органах (лимфатические узлы, селезенка, тимус) и в костном мозге. В местах их образования находятся родоначальные клетки—лимфобласты.
У лимфобласта нежноструктурное ядро, для которого характерно округлое (но может быть и неправильное) очертание, видны одно-два ядрышка; цитоплазма голубая, в виде узкого ободка, не содержит зернистости. Ядерно-цитоплазматическое отношение в пользу ядра, диаметр лимфобласта достигает 15 мкм и более.
У пролимфоцита более нежная структура ядра, чем у лимфоцита, ядро которого имеет грубую структуру с крупными глыбками хроматина, напоминающими «горы и долины» или «скорлупу грецкого ореха». Цитоплазма пролимфоцита, как и зрелого лимфоцита, голубая и может содержать скудную азурофильную зернистость.
Плазмобласт (иммунобласт) — родоначальная клетка для плазматических клеток — имеет властное ядро, беззернистую фиолетово-синюю цитоплазму. Проплазмоцит обладает более плотным, располагающимся эксцентрично ядром. У плазмоцита ядро совсем плотное, колесовидное, также эксцентрично расположенное, с фиолетовосиней или светло-фиолетовой цитоплазмой, имеющей отчетливо выраженное перинуклеарное розовато-сиреневое просветление различной интенсивности, часто вакуолизированное.
У монобласта нежноструктурное ядро, содержащее два-четыре ядрышка, нежно-голубая цитоплазма. Для монобласта характерны признаки недифференцируемого бласта, только монобласт несколько больше последнего, и его ядро склонно к полиморфизму. У промоноцита более нежная структура ядра, чем у моноцита.
В моноците структура ядра грубая, но рыхлая, форма ядра может быть различной — от бобовидной, круглой до лентовидной, фрагментированной. Цитоплазма большая, серовато-голубая, с пылевидной зернистостью, иногда вакуолизирована. Моноциты — самые большие клетки периферической крови. Они образуют самостоятельную клеточную линию фагоцитирующих мононуклеаров (см. рис. 3). Это гистиоциты соединительной ткани, купферовские клетки печени, альвеолярные макрофаги легких, свободные и фиксированные макрофаги костного мозга, лимфатических узлов и др. Патологически измененные, жироперерожденные гистиоциты являются морфологическим субстратом гистиоцитозов X, болезни Гоше, Ниманна — Пика (Е. Н. Мосягина и др., 1981).
Плазмоциты, лимфоциты и моноциты называют агранулоцитами, так как они не имеют зернистости в цитоплазме.
Родоначальной клеткой гранулоцитов является миелобласт. От недифференцируемого бласта его отличает несколько более грубая структура мелкосетчатого с выраженными небольшими нуклеолами ядра и наличие в голубой, с различными оттенками цитоплазме мелкой азурофильной зернистости; кроме того, миелобласт выявляет резко положительную реакцию на пероксидазу, фосфолипиды и диффузную — на гликоген.
Промежуточной клеткой между миелобластом и миелоцитом является промиелоцит, обладающий уже видовой специфичностью (он бывает нейтрофильным, базофильным и эозинофильным). Это самая крупная клетка в нормальном миелоидном ряду. В промиелоците зернистость может располагаться и на ядре. В нейтрофильном промиелоците она полиморфная, красится кислыми и основными красками, в эозинофильном — окраска цитоплазмы такая же, как и в нейтрофильном, а зерна окрашиваются в оранжевый и коричнево-синий цвета («кетовая икра»). Базофильный промиелоцит имеет крупную базофильную зернистость (А. И. Воробьев, 1978). Таким образом, в отличие от миелобласта цитоплазма промиелоцита обильно насыщена зернистостью, площадь цитоплазмы примерно равна площади ядра, часто эксцентрично расположенного.
Миелоцит — клетка с эксцентрично расположенным ядром, круглым или овальным, непохожим своей грубой структурой на ядро бласта. Она является последней делящейся клеткой в ряду гранулоцитов. Цитоплазма ее серовато-синеватая, с большей, чем у ядра, площадью. Эозинофильный миелоцит имеет оранжево-красную зернистость, базофильный — крупную полиморфную базофильную, у нейтрофильного миелоцита зернистость мельче, чем у промиелоцита, окрашивается кислыми и основными красителями.
У метамиелоцита ядро бобовидной формы, зрелое, расположено обычно эксцентрично. Площадь цитоплазмы значительно больше площади ядра. Цитоплазма содержит ту же зернистость, что и в миелоците, несколько более скудную у нейтрофильного метамиелоцита.
Палочкоядерный нейтрофильный гранулоцит имеет тонкое ядро в виде узкой ленты без перемычек или червеобразное. Длинное сильно окрашенное ядро и дало название клетке. Окраска ее цитоплазмы и гранул такая же, как и в нейтрофильной метамиелоците.
Сегментоядерный нейтрофильный гранулоцит отличается плотноструктурным ядром, состоящим из двух-пяти сегментов, связанных хроматиновыми нитями. В клетке преобладает оксифильная цитоплазма, заполненная мелкой серовато-розовой зернистостью. В эозинофильном гранулоците ядро двулопастное, в форме гантелей или «очков-пенсне», цитоплазма содержит обильную оранжевую зернистость, которая крупнее нейтрофильной и по морфологии и цвету напоминает кетовую икру.
Базофил имеет ядро лапчатой формы, напоминающее лист клевера. Зернистость базофила крупная, вроде небрежных мазков краски, красно-фиолетовая.
Эритроидный ряд начинается с морфологически различимого эритробласта — клетки с нежноструктурным округлым ядром, содержащим одно-три ядрышка, и узким ободком насыщенно синей цитоплазмы. Следующие за эритробластом клетки утратили характерную «властную» морфологию ядер. Это пронормоцит, нормоцит (базофильный, полихроматофильные оксифильный).
Пронормоцит отличается от эритробласта более грубой структурой ядра, без ядрышек, базофильной цитоплазмой с перинуклеарной зоной просветления.
Базофильный нормоцит приобретает ядро радиальной структуры, «колесовидное ядро», узкую темно-синюю цитоплазму со светлым перинуклеарным ободком. Полихроматофильный нормоцит имеет еще более плотное ядро. Цитоплазма преобладает, окрашивается основными и кислыми красками за счет наличия рибонуклеиновой кислоты и гемоглобина. Оксифильный (ортохромный) нормоцит — клетка с маленьким плотным ядром («вишневая косточка») и оксифильной с легким базофильным оттенком цитоплазмой. После выталкивания ядра нормоцит какое- то время сохраняет базофилию в виде сеточки, эту клетку называют ретикулоцитом.
Нормальный эритроцит — оксифильный, имеет форму двояковогнутого диска с центральным просветлением.
Мегакариоцитарный ряд начинается родоначальной клеткой — мегакариобластом, которая крупнее других родоначальных клеток, имеет большое ядро нежной сетчатой структуры с 1—2 нуклеолами и узкий ободок цитоплазмы.
Промегакариоцит в 1,5—2 раза крупнее мегакариобласта, ядро его более плотное, без нуклеол, полиморфное. Цитоплазма базофильная, превалирует над ядром, со скудной азурофильной зернистостью.
Базофильный мегакариоцит обладает более грубым многолопастным ядром, цитоплазма его начинает фрагментироваться, распадаться на тромбоциты. Полихроматофильный и оксифильный мегакариоциты — гигантские клетки с грубыми полиплоидными ядрами, соответственно полихроматофильной и оксифильной цитоплазмой и обильной грубой зернистостью — основные продуценты тромбоцитов.
Тромбоциты, образованные из фрагментов цитоплазмы мегакариоцитов и содержащие отдельные гранулы, располагаются скоплениями или в виде цепочек исходящих из цитоплазмы гигантских клеток. При контакте с чужеродной поверхностью тромбоциты распластываются и выпускают отростки-псевдоподии (А. И. Воробьев, 1978; H. С. Кисляк, Р. В. Ленская, 1978; М. Г. Абрамов, 1979; Е. Н. Мосягина и др., 1981).
Описанные кроветворные клетки можно увидеть в нормальной миелограмме взрослого человека. В миелограмме детей есть свои особенности, которые важно учитывать при клинической ее оценке.
Миелограмма — это процентное соотношение клеточных элементов костного мозга в мазках, приготовленных из пунктатов грудины (или подвздошной кости, или метаэпифиза большеберцовой кости). Изучение миелограмм 86 практически здоровых детей, проведенное в нашей лаборатории (М. П. Павлова и др., 1984), показало, что существуют возрастные различия (табл. 2).
По данным миелограммы, процент властных клеток снизился с 4,1+0,76 у детей первого года жизни до 1,5 + 0,17 в возрасте — 7—15 лет с одновременным нарастанием числа зрелых форм сегментоядерных гранулоцитов соответственно от 11,4 + 1,9 до 18,9+1,1 % и уменьшением числа лимфоцитов от 22,6+3,03 до 12,7 + 0,8 %. Миелограмма у детей до года более клеточная по сравнению с таковой у детей 7—15 лет: число миелокариоцитов у них составляет соответственно 185 + 38 · 109/л и 133 + + 11.109/л (Р=0,001).

Табл. 2. Миелограмма здоровых детей, %

Изменяется и число мегакариоцитов: 0,141+0,03 · 109/л у детей до года и 0,118 ±0,01 · 109/л у детей 7—15 лет (Р=0,01). Что же касается группы детей от года до 7 лет, то показатели миелограммы у них занимают промежуточные значения.
Лейкоэритробластическое соотношение — отношение элементов гранулоцитарного ряда к ядросодержащим клеткам эритробластического ряда — в норме у взрослых составляет 4(3) : 1, у детей — 4 (5): 1. По нашим  данным и по данным Ю. Ε. Малаховского, В. М. Новицкой и Л. Н. Цыба (1974), это соотношение в основном одинаковое.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »