Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Серповидноклеточная анемия - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Серповидноклеточная анемия (СКА) — частая аномалия структуры гемоглобина, гемоглобинопатия — Sα2β26- Глю+→Вал — широко распространена среди населения тропической Африки и в некоторых областях Индии, реже встречается в странах Средиземноморья, Ближнего и Среднего Востока, в Америке. В последнее время СКА стала встречаться и в Западной Европе (Н. И. Лопатина и др., 1982).
Серповидноклеточная анемия, гемоглобиноз S (HbS), «реологическая болезнь», описана в начале 20 в., когда в 1910 г. J. В. Herrick открыл эритроциты серповидной формы в крови больного тяжелой анемией. В 1949 г. L. Pauling установил аномальный тип гемоглобина при этом заболевании, а в дальнейшем V. М. Ingram (1956) доказал, что HbS от нормального НbА отличается тем, что в положении 6 β-цепи глютаминовая кислота замещена валином.

Этиология.

Предполагают, что этот метаморфоз (замещение глютаминовой кислоты валином) произошел впервые при инвазии плазмодия малярии как защитный акт, а затем стал наследоваться. Наследуется заболевание аутосомно и носит кодоминантный характер, поскольку выявляются нарушения у обоих партнеров и в результате отмечается высокий уровень заболеваемости и смертности, обусловленный гомозиготностью.

Патогенез.

Замещение глютамина на валин приводит к тому, что при pH 8,6 у HbS вместо отрицательного электрического заряда, характерного для НbА, появляется нейтральный, а это усиливает связь одной молекулы гемоглобина с другой. Смена заряда ведет к развитию у всей молекулы HbS структурной неустойчивости и к уменьшению растворимости восстановленной (отдавшей кислород) формы HbS. По данным Л. И. Идельсона (1985), НbА, отдавший кислород, растворим вдвое меньше НbА, насыщенного кислородом. Растворимость же HbS при отдаче кислорода уменьшается в 100 раз. Внутри эритроцита HbS переходит в состояние геля, а при пониженном парциальном давлении кислорода осаждается в виде тактоидов — веретенообразных остроконечных кристаллов. Тактоиды растягивают эритроциты, придавая им серповидную форму и способствуя их разрушению. Появление серповидных эритроцитов значительно повышает вязкость крови, что в свою очередь уменьшает скорость кровотока и приводит к закупорке мелких капилляров (Н. И. Лопатина и соавт., 1982). Кислород считают наиболее важным физиологическим фактором полимеризации HbS, уменьшение его концентрации в HbS определяет степень полимеризации. Образованию геля внутри эритроцита способствуют и другие факторы: ацидоз (уменьшение показателя pH от 8,5 до 6,5, что снижает степень сродства гемоглобина к кислороду и этим способствует образованию геля), повышение температуры (до 37 °С), прием некоторых медикаментов (Л. И. Идельсон и др., 1975).
Образование серповидных клеток имеет значение в дальнейшем патогенезе болезни, S-эритроцит теряет пластичность, подвергаясь гемолизу, повышается вязкость крови, возникают реологические нарушения, поскольку серповидные эритроциты застревают в капиллярах с последующими тромбозами (окклюзией) сосудов. В кровоснабжаемых участках тканей вследствие тромбозов возникают инфаркты, сопровождаемые гипоксией. Последняя способствует образованию новых серповидноклеточных эритроцитов и гемолизу.
У гетерозигот HbS составляет 20—45 %, у гомозигот — 60—99 % общего гемоглобина. Заболевание отчетливо проявляется после 6 месяцев жизни ребенка, когда HbF замещается на НbА, у больных же — HbS. Болезнь протекает в виде чередований кризов с ремиссиями. Кризы могут провоцироваться интеркуррентными заболеваниями, климатическими условиями, экстремальными ситуациями.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »