Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Клиническая картина серповидноклеточной анемии - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

При физикальном обследовании больных выявляются бледность кожи и слизистых оболочек, желтушность, усиливающаяся с возрастом. У младших детей начиная с 6 месяцев пальпируется селезенка, однако уже к 8 годам спленомегалию обнаруживают редко. Это объясняют развитием фиброза на фоне повторных инфарктов, что приводит к исчезновению спленомегалии («аутоспленэктомия»).
У 60 % детей, страдающих серповидноклеточной анемией, выявляют гепатомегалию. Нередко отмечают кардиомегалию, при этом на сердце выслушиваются различной интенсивности шумы (Ю. Н. Токарев, 1983). Характерным симптомом является аденопатия, так как инволюция миндалин и аденоидов у таких детей происходит медленно. В желчном пузыре выявляются камни (холелитиаз), довольно часто встречается язва двенадцатиперстной кишки.
Больные СКА имеют характерный только для этого заболевания внешний вид: удлиненный нижний сегмент тела, дорсальный кифоз и люмбальный лордоз, куполообразное («готическое») нёбо, выступающий лоб и «башенный» череп, значительное удлинение конечностей, которое зависит от замедления процессов окостенения в эпифизах, общей задержки созревания костей. Нарушения процессов роста у этих детей отличаются разнообразием: в возрасте до 3 лет, как правило, нет отставания от сверстников, затем отмечается некоторая задержка, до 7—8 лет, а во взрослом возрасте больные имеют нормальный рост или даже несколько выше. Причину противоречивостей в отношении роста объясняют физиологическими особенностями детского организма, наличием позднего — пубертатного — созревания, у мальчиков пубертатный возраст наступает в 16—18 лет, у девочек — в 15— 17 лет. Отмечают уменьшение секреции половых желез и недостаток цинка и фолиевой кислоты в крови, что в некоторой мере объясняет отставание в половом развитии, однако уровень интеллектуального развития у этих больных, как правило, нормальный.
Заболевание протекает хронически, больные тяжелой формой анемии живут около 20 лет. Бывают периодические острые состояния — кризы. Различают два типа кризов: I — клинические (болевые или вазоокклюзионные), при которых показатели состава гемоглобина и ретикулоцитов не отличаются в основном от нормы; II — гематологические, с резким снижением уровня гемоглобина и выраженным ретикулоцитозом. Нередко кризы сочетаются.
Клинические кризы (болевые, вазоокклюзионные, ревматоидные и абдоминальные) начинаются на 2—3-м году жизни ребенка. Они провоцируются инфекционными заболеваниями, лихорадкой, дегидратацией организма,  физическим переутомлением. На Кубе кризы чаще отмечаются в зимний период. Клиническая картина зависит от места большего поражения сосудов серповидными эритроцитами.
Болевой синдром связан с возникновением инфарктов вследствие окклюзии серповидными эритроцитами сосудов. Инфаркты могут быть в костном мозге, костях и надкостнице, периартикулярных тканях суставов. Основной признак вазоокклюзионных кризов — боль различной интенсивности, сопровождающаяся температурной реакцией, отеком в области поражения, иногда воспалительной реакцией. Окклюзия плюсневых и пястных костей проявляется синдромом дактилита, ревматоидного криза («hand-foot syndrome».) Эти кризы чаще встречаются у детей в возрасте 1—5 лет. Рентгенологически обнаруживаются остеолитические и остеосклеротические изменения. В костном мозге возникают некрозы, инфаркты, развивается жировая эмболия, для которой характерны повышение температуры, беспокойство, тревога, расстройство сознания, кома и другие нарушения психоневрологического статуса. Изменения со стороны легких могут заключаться в одышке, кровохаркании. Расстройства сердечной деятельности отмечаются тахикардией, цианозом. Могут быть петехии, преимущественно на коже груди. Всегда наблюдается гипоксия, иногда возникают тромбоцитопения и клиническая картина ДВС-синдрома. Диагностическим признаком жировой эмболии может служить появление жирных кислот в моче и (или) слюне. Большое значение придается исследованию глазного дна, при котором обнаруживаются жировые эмболы в сосудах клетчатки.
Гематологические кризы встречаются чаще у детей. Выделяют четыре типа кризов: апластический, гипергемолитический, мегалобластный и «секвестрационный».
Наиболее тяжелый — апластический криз, чаще наблюдающийся у детей 5—8 лет. В результате временного прекращения образования эритроцитов резко падает уровень гемоглобина, исчезают ретикулоциты. Наступает аплазия только красного ростка; нарушения лейко- и тромбоцитопоэза, как правило, нет. Отмечаются бледность кожи и слизистых оболочек, лихорадка, боли. Боли могут быть в костях, почти всегда бывают явления сердечной недостаточности. При этом в крови содержится до 20 г/л гемоглобина.
Гипергемолитический криз развивается в результате резкого гемолиза эритроцитов. Кроме бледности и лихорадки, для этого криза характерно нарастание желтушность.
Мегалобластный криз имеет много общего с апластическим, но в данном случае, кроме резкого снижения гемоглобина и ретикулоцитов, в костном мозге происходит мегалобластная гиперплазия красного ростка. При этом кризе большое значение придается хроническому дефициту фолиевой кислоты.
«Секвестрационный» криз происходит при захвате серповидных эритроцитов селезеночными синусами, которые являются местом гибели утративших свою пластичность S-эритроцитов. Кризы такого рода наблюдаются чаще у детей в возрасте от 6 месяцев до 4 лет, при этом селезенка поражается чаще печени. Быстрое увеличение селезенки, побледнение кожи и слизистых оболочек сопровождаются рвотой, напряжением мышц живота из-за болезненности селезенки, симптомами сердечной недостаточности. У детей со спленомегалией отмечаются частые рецидивы, и это нередко приводит к смертельному исходу.
При серповидноклеточной анемии наблюдаются изменения в отдельных органах. Нарушения со стороны сердца отмечаются в виде сердцебиений, одышки. Сердце устойчиво к окклюзионным поражениям в силу того, что сокращение миокарда облегчает прохождение дефектных эритроцитов по сосудам, питающим орган, и это предотвращает развитие тромбов. Однако в результате постоянной гипоксии (хроническая анемия) развивается кардиомегалия.
Легкое поражается инфарктами, которые принимают за пневмонию. У детей торакальный синдром отличается более тяжелым течением, при этом признаков инфекционного процесса в легком не выявляется.
Почки вследствие ишемии поражаются вторичным гломерулонефритом. В клубочковых капиллярах патологоанатомы находят серповидные эритроциты при отсутствии морфологических изменений.
Поражение печени сопровождается нарастанием желтухи при повышении уровня конъюгированного билирубина и активности трансаминаз. Зоны некроза в печени в последующем зарастают фиброзной тканью, гепатопатия может перейти в цирроз. У 10 % больных, по данным Н. Bunn (1977), как и при других гемолитических анемиях, образуются камни в желчном пузыре (холелитиаз).
Вследствие окклюзии сосудов мозга отмечаются неврологические нарушения. Нередки поражения глаз с осложнениями в виде отслойки сетчатки.
Развивающиеся патологические процессы зависят от локализации поражения. У младших детей из-за развития анастомозов в подкожной клетчатке поражений кожи (трофические язвы нижних конечностей) не встречается, у старших детей и взрослых нарушения кровоснабжения могут вызвать некроз кожи.
Данные лабораторных исследований прежде всего характеризуются постоянным присутствием серповидных эритроцитов в периферической крови (рис. 8). Обнаруживаются также анизо- и пойкилоцитоз, гипохромия и полихроматофилия, овалоцитоз, микро- и макроцитоз, встречаются кольца Кебота, нормоциты и тельца Жолли. При дополнительных исследованиях устанавливают повышенную осмотическую резистентность эритроцитов, повышенный или в пределах нормы уровень сывороточного железа. Кроме того, исследование системы гемостаза показывает наличие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови во время вазоокклюзионных кризов (повышение VIII фактора, увеличение числа тромбоцитов, накопление продуктов деградации фибриногена).
Исследование миелограммы свидетельствует о гиперплазии всех ростков с преобладанием эритроидного, нередки изменения по мегалобластному типу.
Постоянно низкая концентрация гемоглобина и эритроцитопения, устранение функции селезенки («функциональная аспления»), утраченная способность к фагоцитозу клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров (макрофаги блокированы S-эритроцитами) повышают восприимчивость больного к инфекционным заболеваниям, особенно к сальмонеллезу.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »