Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Желтухи - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Н. Б., 14 лет, переведена в детский республиканский гематологический центр г. Минска 05.03.83 г. из детского хирургического центра, куда поступила с подозрением на аппендицит. Аппендицит хирургами был отвергнут и заподозрен ангиохолецистит на фоне конъюгационной желтухи. При поступлении жаловалась на боли в правой половине живота, головную боль. Заболела 04.03, когда повысилась температура до 38,2, появились указанные расстройства, а также желтушность кожи и видимых слизистых оболочек. Нередко поступала в инфекционную больницу, где исключался диагноз вирусного гепатита. Желтуха проходила без специального лечения.
Развитие на первом году жизни нормальное. Привита по возрасту. Нередко болела простудными заболеваниями, на фоне которых часто желтела. Родители считают себя здоровыми, наследственные заболевания отрицают. Ни у кого из родственников желтухи не отмечалось.
Объективно: больная по физическому и нервно-психическому развитию соответствует возрасту. Выражена желтушность, желтушная окраска склер и нёба. Сердце и легкие без патологических изменений. Живот при пальпации болезнен в области желчного пузыря. Печень и селезенка не пальпируются. В хирургическом отделении больную осмотрел инфекционист, в результате подозрения на инфекционный гепатит были отвергнуты. Больная обследована.
Общий анализ крови в динамике заболевания от 02.03.83 г : эритроциты — 4,9 · 1012/л; гемоглобин — 146 г/л: цветовой показатель — 0,9; ретикулоциты — 3 %; тромбоциты — 70 %; лейкоциты — 4,5Х 108/л; эозинофилы — 4%; базофилы— 1 %; нейтрофилы палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 39 %; лимфоциты — 44 %; моноциты — 11%; СОЭ — 2 мм/ч;
от 29.03.: эритроциты — 4,1 · 1012/л; гемоглобин— 144 г/л; цветовой показатель — 1,0; ретикулоциты — 3 %; лейкоциты — 4,8- 109/л, эозинофилы — 2 %; базофилы— 1 %; нейтрофилы палочкоядерные — 4 %, сегментоядерные — 47 %; лимфоциты — 33 %; моноциты — 12 %; СОЭ — 3 мм/ч;
от 14.04: эритроциты — 4,2 · 1012/л; гемоглобин — 133 г/л; цветовой показатель — 0,9; ретикулоциты — 5 %; лейкоциты — 6,0- 109/л; эозинофилы — 8 %; нейтрофилы палочкоядерные — 2 %, сегментоядерные — 47 %; лимфоциты — 37 %; моноциты — 6 %; СОЭ — 5 мм/ч.
Как видно, гемограмма Н. Б.— вариант нормы.
Миелограмма от 21.03.83 г., %: бласты — 2,5; миелобласты — 0,75; промиелоциты нейтрофильные — 8; нейтрофилы палочкоядерные— 12,5, сегментоядерные — 21,75; миелоциты эозинофильные — 0,75; метамиелоциты эозинофильные — 2,25; эозинофилы палочкоядерные— 1,25, сегментоядерные — 1,75; лимфоциты — 16; моноциты — 0,25; плазматические клетки — 0,5; ретикулярные клетки — 0,25; эритробласты — 0,25; пронормоциты — 0,4; нормоциты базофильные— 1,75, полихроматофильные— 22, оксифильные — 0,5; ФДКР — 0,75; миелокариоциты — 42,5 · 109/л; мегакариоциты — 0,053 - 109/л; лейкоэритробластическое соотношение — 2,9; 1; КМИН — 0,4; ИСЭ — 0,9.
Данные миелограммы без патологических отклонений.
Биохимические исследования — билирубин в динамике при лечении фенобарбиталом от 09.03.83 г.: неконъюгированный — 73,9 мкмоль/л, конъюгированный — 9,23 мкмоль/л; от 31.03 соответственно 41,0 и 3,42 мкмоль/л; от 14.04 неконъюгированный — 29.2 мкмоль/л, конъюгированный — нет. Г-6-ФД — без недостатка фермента. Трансаминаза — 0,3 ммоль/(ч · л); тимоловая проба — 6 ед., холестерин — 7,68 ммоль/л; щелочная фосфатаза — 77,0 ед., сахар — 4,6 ммоль/л; остаточный азот — 5.6 ммоль/л; мочевина — 9,2 ммоль/л; реакция гемагглютинации на lersinia entherocolitica 1:80, на псевдотуберкулез — отрицательная; СРБ — отрицательная. Общий белок — 72 г/л; альбумины— 69,4 %; глобулины, %: α1—3,9, α2 — 5,9, β — 8,9, γ— 11,9; АлАТ — 0,35 ммоль/(ч · л); АсАТ — 0,5 ммоль/(ч · л). Австралийский антиген в крови не найден.
Биохимические исследования обнаружили повышение уровня неконъюгированного билирубина.

Осмотическая резистентность эритроцитов, % гемолиза:


раствор NaCl, %

в свежей крови

после инкубации через 24 ч

эритроциты
больной

норма

эритроциты
больной

норма

0.85

0

0

0

0

0,75

0

0

0

0—2

0,65

0

0

0

0—19

раствор NaCI, %

свежей крови

после инкубации через 24 ч

эр;: граниты больной

норма

эритроциты
больной

норма

0,60

0

0

2,8

0-40

0,55

0

0

32

15—70

0,50

2—5

0—0

78

36—88

0,45

67

5—45

97

55—95

0,40

96

50—100

100

65—100

0,35

96

90—100

100

72—100

0,30

96

97—100

100

80—100

0,20

98

98—100

100

91 — 100

0,10

100

100

100

100

Как видно, осмотическая резистентность эритроцитов у больной Н. Б. в свежей крови и после инкубации не отличается от нормальных показателей. Кривая Прайс-Джонса также соответствует норме; 56 % эритроцитов составляют эритроциты с диаметром около 7,5 мкм.


Учитывая эти данные, а также нормальное количество ретикулоцитов в периферической крови и негиперплазпрованный красный росток в миелограмме, сделано заключение: у больной нарушена конъюгация билирубина, что подтверждает хороший ответ на лечение фенобарбиталом, со снижением билирубина с 73,94 до 29,2 мкмоль/л. Таким образом, поставлен диагноз: конъюгационная желтуха, синдром Жильбера.
Эритроцитометрические показатели: диаметр эритроцитов, мкм: 5,67; 6,3; 6,93; 7,56; 8,19; 8,82; соответственно содержание эритроцитов, %: 1, 8, 18, 56, 13, 4.
Назначения: фенобарбитал по 0,03 г  3 раза в день внутрь в течение 10 дней, аллохол и но-шпа. В результате проведенного лечения состояние больной улучшилось, исчезла желтуха, почти нормализовался билирубин крови и девочка выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение детского гематолога.
Желтуха — синдром с характерным желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленным накоплением в тканях и крови билирубина (гипербилирубинемия).
Билирубин образуется при распаде гемоглобина отживших эритроцитов в макрофагальных клетках. Это так называемый кровяной, свободный или неконъюгированный билирубин, нерастворимый в воде и хорошо растворимый в липидах. В таком состоянии он высоко токсичен и не может выделяться почками или кишечником. Связанный с альбумином неконъюгированный билирубин попадает в печень, проникает в гепатоциты, где происходит его соединение (конъюгация) с глюкуроновой кислотой. Эта реакция катализируется микросомным энзимом гепатоцита — глюкуронилтрансферазой. Конъюгированный билирубин (билирубинглюкуронид) — водорастворимый, выделяется гепатоцитами в желчные ходы, затем попадает с желчью в кишечник (Л. К. Божков, 1983). В кишечнике под действием ферментов и бактерий разрываются глюкуронидные связи и восстанавливаются бесцветные соединения: мезобилирубин, мезобилиноген и стеркобилиноген, из которых в результате спонтанного окисления кислородом образуется желто-коричневого цвета стеркобилин, экскретируемый с калом. Небольшая часть всосавшегося в кишечнике стеркобилиногена, минуя печень, в виде уробилиногена выводится из организма через почки с мочой. В выделенной моче уробилиноген под воздействием света и воздуха окисляется в уробилин.
Следует подчеркнуть, что ферменты системы трансферазы глюкуроновой кислоты являются одной из важнейших дезинтоксикационных систем организма. Так, печень инактивирует не только билирубин, но и кортикостероидные гормоны, сульфаниламиды, антибиотики, транквилизаторы и другие биохимически активные вещества, в том числе билирубин путем образования парных соединений с глюкуроновой кислотой. У детей младшего возраста печень обладает меньшими запасами ферментов, обеспечивающих дезинтоксикационную функцию, чем у старших детей и взрослых лиц (В. В. Гаврюшов и соавт., 1982). В связи с особенностями билирубинового обмена желтуха встречается у детей чаще, чем у взрослых, с наибольшим проявлением у новорожденных.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »