Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Система гемостаза - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Общие вопросы.

Система гемостаза — это биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, с одной стороны, и предупреждение и остановку кровотечений — с другой, путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях. Эта система препятствует убыли крови из циркулирующего русла, способствует нормальному кровоснабжению органов, сохранению необходимого объема циркулирующей крови (З. С. Баркаган, 1985).
В здоровом организме человека кровеносные сосуды постоянно подвергаются «физиологической» травматизации, разрывам вследствие движения, растяжения, сдавления тканей, резких изменений внутрисосудистого давления и многих других причин (В. П. Балуда и др., 1980), и система гемостаза играет важную роль в поддержании гомеостаза организма. В гемостазе принимают участие стенки сосудов, тромбоциты, плазменные факторы, эритроциты и лейкоциты, экстраваскулярные компоненты (табл. 5).
Табл. 5. Основные компоненты системы гемостаза (по В. П. Балуде и др., 1980)


Внутрисосудистые (кровь)

Сосудистые

Тканевые

Система свертывания крови

Стимуляторы процесса свертывания крови (коллаген, тканевой тромбопластин и др.) и его ингибиторы

Факторы, участвующие в свертывании крови, и ингибиторы этого процесса

Мегакариоцитарно-тромбоцитарный аппарат

Стимуляторы адгезии и агрегации тромбоцитов и их ингибиторы

Тромбоцитагрегирующие факторы

Фибринолитическая система
Эритроцитарные и лейкоцитарные факторы гемостаза
Плазменные кофакторы агрегации тромбоцитов

Активаторы и ингибиторы фибринолиза

Активаторы и ингибиторы фибринолиза

Большая роль принадлежит процессам взаимодействия клеток крови и плазменных факторов с коллагеном, биологически активными веществами, изменению ионных состояний в зоне повреждения, биопотенциалу стенки сосуда и другим механизмам.
Координацию системы гемостаза, во многом самоактивируемой, у места повреждения сосуда осуществляют нервная и эндокринная системы (В. А. Кудряшов, 1975).
Стенки сосудов, интима которых обладает высокой тромборезистентностью, прежде всего поддерживают жидкое состояние крови. Известна способность эндотелия синтезировать и выделять мощный ингибитор агрегации тромбоцитов — простациклин, антикоагулянт антитромбин 111, активаторы фибринолиза, а также фиксировать на своей поверхности гепарин и активный комплекс гепарин — антитромбин 3. С другой стороны, эндотелий синтезирует и вещества, реализующие гемостатические реакции, необходимый для нормальной адгезии тромбоцитов к коллагену фактор Виллебранда, субэндотелиально расположенный коллаген, стимулирующий адгезию тромбоцитов и внутренний механизм свертывания крови. Коллаген запускает и фибринолитическую систему (З. С. Баркаган, 1980, 1985).
Участие тромбоцитов в гемостазе обусловлено следующими их функциями. Кровяные пластинки поддерживают нормальную структуру, резистентность и непроницаемость для эритроцитов стенок микрососудов (ангиотрофическая функция). «Подкормка» эндотелия тромбоцитами происходит, как только он истощается, поскольку известно, что клетки эндотелия не способны самостоятельно впитывать нужные им вещества, однако эти клетки активно поглощают тромбоциты со всем, что успели те накопить. Эндотелиальные клетки, лишенные тромбоцитарной подкормки, быстро дистрофируются, становясь повышенно ломкими, и начинают пропускать через свою цитоплазму эритроциты. Далее тромбоциты способны прилипать к поврежденной стенке сосуда и друг к другу (адгезивно-агрегационная функция), образовывать тромбоцитарную пробку, а также транспортировать к месту повреждения собственные и адсорбированные факторы гемостаза (табл. 6).
Табл. 6. Гемостатические факторы тромбоцитов (по В. П. Балуде и др., 1980)


Фактор

Характеристика

1

Ускоряет превращение протромбина в тромбин

2

Ускоряет превращение фибриногена в фибрин

3

Мембранный или фосфолипидный компонент, участвует в образовании протромбиназы (3-й пластиночный фактор, 3 пф)

4

Анти гепариновый

Тромбоцитарный фибриноген

Антифибринолитический фактор

 

Активатор фибринолиза, действие которого выявляется при активации лизиса сгустков стрептокиназой и урокиназой

 

Тромбостенин — тромбоцитарный актомиозин, обеспечивает движение и контрактильную способность тромбоцитов, ретракцию кровяного сгустка

АДФ — эндогенный фактор агрегации

 

Серотонин — сосудосуживающий фактор, стимулятор агрегации

 

Фибринстабилизирующий фактор — тромбоцитарная фибриназа или трансглутаминаза

 

Тромбоксан — производное арахидоновой кислоты, усиливает адгезию и агрегацию тромбоцитов

Агрегация тромбоцитов реализуется рядом стимуляторов: коллагеном, АДФ, арахидоновой кислотой и ее производными (тромбоксан), адреналином, тромбином.
Наиболее важным плазменным кофактором адгезии тромбоцитов к коллагену является циркулирующий в крови гликопротеин — фактор Виллебранда. Тромбоциты накапливают его и выделяют при «реакции освобождения» (З. С. Баркаган, 1985). Кроме того, тромбоциты поддерживают спазм поврежденных сосудов и влияют на свертывание крови и фибринолиз (см. табл. 6).
Безусловно, тромбоциты, являясь своеобразной губкой, адсорбирующей многие плазменные компоненты свертывания крови, активируют свертывание при освобождении этих компонентов. Однако есть собственные тромбоцитарные факторы, участвующие в свертывании крови. Это 3-й пластиночный фактор (3 пф), ускоряющий взаимодействие плазменных факторов свертывания; антигепариновый фактор (4 пф), обладающий высокой антигепариновой активностью, способный потенцировать агрегацию тромбоцитов и эритроцитов. Весьма выражено активирующее влияние тромбоцитов на фибринолиз.
Номенклатура и характеристика основных плазменных факторов свертывания крови представлены в табл. 7.
Табл. 7. Международная номенклатура плазменных факторов свертывания крови (по В. П. Балуде и др., 1980)


Фактор

Наименование

Краткая характеристика

1

2

3

1

Фибриноген

Образуется в печени, белок преципитирует  при 56—60 °С, стабилен при хранении плазмы, свертывается тромбином, отсутствует в сыворотке. Время полужизни (ВПЖ) в кровяном русле реципиентов с дефицитом фибриногена 4—6 дней

2

Протромбин

Образуется в печени, гликопротеин, К-витаминозависим, термостабилен, сохраняется в плазме при хранении, отсутствует в сыворотке, трансформируется в активный фермент под влиянием фактора Ха. ВПЖ 3— 4 дня

3

Тканевой тромбопластин

липопротеин, при взаимодействии с фактором VII активирует фактор X (протромбиназу)

 



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »