Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Геморрагические диатезы - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Геморрагические диатезы и синдромы — это склонность организма к кровоточивости системного характера. Классификация геморрагических диатезов, составленная рабочей группой Международного комитета ВОЗ по геморрагиям и тромбозам, включает четыре группы болезней в зависимости от того, в каком звене гемостаза произошли главные нарушения: I) в свертываемости крови и фибринолизе — коагулопатии; 2) в тромбоцитарной звене, включающем количественные (тромбоцитопении и тромбоцитемии) и качественные (тромбоцитопатии) нарушения тромбоцитов; 3) в сосудистом звене (вазопатии) — формы, при которых главная роль в развитии кровоточивости принадлежит системному поражению микроциркуляторного русла; 4) с одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза: геморрагические диатезы, характеризующиеся коагуляционной, тромбоцитарной и сосудистой кровоточивостью. Из наследственных заболеваний к этой группе относят болезнь Виллебранда во всех ее вариантах, из приобретенных — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).
Несомненно, и в первых трех группах есть определенная взаимосвязь всех звеньев гемостаза. Например, при геморрагическом васкулите, относящемся к вазопатиям, ведущая патогенетическая роль принадлежит диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови (ДВС-синдрому). Каждой группе диатезов соответствуют свои анамнестические ориентиры, определенная клиническая картина, тип кровоточивости, которые помогают назначить необходимые лабораторные исследования и в конечном итоге прийти к правильному диагнозу и лечению.
Выяснение анамнеза наследственного или приобретенного диатеза влияет на объем диагностических тестов. Например, хроническая многолетняя рецидивирующая кровоточивость гематомного типа у лиц мужского пола, передающаяся женщинами, свидетельствует о том, что врач имеет дело с гемофилией. С другой стороны, приобретенная острая кровоточивость привязана к различным заболеваниям и диагностика ее носит ситуационный характер. Так, ДВС-синдром может развиваться при очень многих патологиях: шоке, сепсисе, остром внутрисосудистом гемолизе, синдроме массивных трансфузий, терминальных состояниях.
Важным в диагностике геморрагических диатезов является определение типа кровоточивости (З. С. Баркаган, 1980). Различают пять типов кровоточивости. Для первого, гематомного, типа характерны глубокие напряженные и болезненные кровоизлияния в суставы, в  мышцы, подкожную клетчатку, под фасции и т. д. Эти кровоизлияния вызывают расслоение и деструкцию тканей, сдавление нервов, запоздалые, возникающие не сразу после травмы длительные кровотечения. Гематомный тип кровоточивости бывает почти исключительно при гемофилии.
Второй тип — петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный. На коже легко появляются безболезненные петехии и экхимозы и более крупные поверхностные кровоизлияния, развивающиеся незаметно для больного. Характерны десневые, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, анемизирующие больных. Микроциркуляторная кровоточивость характерна для тромбоцитопений и качественных дефектов тромбоцитов.
Третий тип — микроциркуляторно-гематомный (смешанный). Он свойствен болезни Виллебранда, а также ДВС-синдрому.
Четвертый тип — васкулитно-пурпурный — геморрагии, обусловленные множественным очаговым воспалением, чаще иммунного генеза в микрососудах кожи и внутренних органов (почек, кишечника, легких). Такие поражения характерны для геморрагического васкулита — геморрагические высыпания в основном на коже конечностей и ягодиц, симметричные; элементы сыпи четко отграничены от окружающей кожи, слегка приподняты из-за отека; часто высыпаниям предшествуют эритема, крапивница, зудящий дерматит, ангионевротический отек. В центре элементов сыпи возможно появление пузырьков и некрозов, затем корочек.
Пятый тип — микроангиоматозный — наблюдается при наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю — Ослера), проявляется упорными повторяющимися кровотечениями одной-двух локализаций, чаще носовыми. Источником кровопотери служат телеангиэктазы, которые обнаруживаются при осмотре губ, слизистых оболочек полости рта, носа и кожи (З. С. Баркаган, 1980). Руководствуясь данными анамнеза и зная тип кровоточивости, врач получает более полную ориентацию, в каком направлении следует вести лабораторные исследования.



Рис. 10. Схема свертывания крови (по Е. П. Иванову, 1981):
сплошные стрелки — активирующее действие; пунктирные — превращение факторов в активную форму.

Лабораторное исследование системы свертывания крови приводит к суммации данных в виде гемостазиограммы (Е. П. Иванов, 1983). Клиническая интерпретация гемостазиограммы, базирующейся на теории свертывания крови, позволяет выявить основное звено патологии гемокоагуляции и в связи с клиническим типом кровоточивости и анамнезом поставить диагноз, наметить правильное лечение (табл. 8, рис. 10).
В табл. 9 нормальные показатели гемостазиограммы сравниваются с показателями опасных зон гипо- и гиперкоагуляции. Коагулограммы у исследуемых больных включают девять типов. Тесты в коагулограмме располагаются в той последовательности, в какой протекают реакции свертывания и противодействующие им факторы противосвертывания крови. Интерпретация коагулограммы осуществляется следующим образом: в коагулограмме больного подчеркиваются все индексы, отклоняющиеся от нормы. Анализ их позволяет оценить состояние гемокоагуляции, нарушения свертывающего или противосвертывающего процесса. Сопоставив данные коагулограммы с клиническим состоянием больного, делают заключение о характере нарушения гемостаза, решают вопрос о диагнозе и намечают пути коррекции системы свертывания крови.
В коагулограмме 1 отмечаются укорочение времени свертывания крови, каолин-кефалинового времени, времени по показателям аутокоагулограммы, наличие фибриногена В. Кроме того, сокращено тромбиновое время, снижена активность антитромбина 3, резко повышена толерантность плазмы к гепарину (значительно ускорена нейтрализация и возможно функциональное неиспользование добавленного извне гепарина). Данные коагулограммы I показывают ускорение протромбиназообразования и повышенную скорость образования тромбина в организме, в то же время снижение антикоагулянтных свойств. Коагулограмма отражает состояние гиперкоагуляции с признаками интенсификации внутрисосудистого свертывания крови (наличие фибриногена В). Такое состояние гемокоагуляции может вызвать тромбоз или перейти в коагулопатию потребления с развитием ДВС- синдрома. Тип коагулограммы I бывает у больных в 1—7-й дни послеоперационного периода, особенно с гнойно-септическими осложнениями, при гипертонической болезни. Для коррекции такого предтромботического состояния необходимо вводить гепарин и гепаринизированную плазму (замороженную), богатую антитромбином III. Показаны антиагреганты (аспирин, курантил, эскузан, трентал), а также активаторы фибринолитической системы (никотиновая кислота, папаверин).

Табл. 8. Гемостазиограмма (по Е. П. Иванову, 1983, сокращенный вариант)


Табл. 9. Основные типы коагулограммы в клинической практике (по Е. П. Иванову, 1981)


Примечание. Звездочкой обозначены показатели, существенно отклоняющиеся от нормы.

Коагулограмма II характеризуется более сильной активацией фазы свертывания крови, депрессией антикоагулянтной и фибринолитической систем, усилением плотности кровяного сгустка, ростом активности фибриназы. Эта коагулограмма отражает еще более резкую гиперкоагуляцию. Такой тип коагулограммы свойствен гиперкоагуляционной фазе ДВС-синдрома, встречается также у больных с предтромбозами и тромбозами. При коагулограмме II показаны гепарин, гепаринизированная размороженная плазма, антиагреганты — реополиглюкин, компламин, курантил, трентал, введение активаторов фибринолиза (после создания гипокоагуляционного фона) — никотиновая кислота, но-шпа, папаверин, фибринолизин, плазмаферез.
В коагулограмме III снижен спонтанный фибринолиз в результате потребления активных факторов этой системы (задержан эуглобулиновый фибринолиз), имеются ПДФ (фибриноген В-+). При соответствующей клинической картине (геморрагический васкулит) для коррекции фибринолиза назначают сосудорасширяющие препараты, никотиновую кислоту, никошпан, вводят гепаринизированную плазму.
В коагулограмме IV резко укорочено время свертывания крови в силиконированной пробирке и по показателям аутокоагулограммы в крови появляется большое количество продуктов деградации фибрина и фибриногена (положительные протаминовая и этаноловая пробы и реакция на фибриноген В), снижается антитромбиновая активность, развивается умеренная гипофибриногенемия (снижен уровень фибриногена А), повышается спонтанный фибринолиз. Отмечается гиперкоагуляция с явлениями коагулопатии потребления. Если последнюю не прервать, гиперкоагуляция перейдет в гипокоагуляционную фазу со всеми клиническими признаками ДВС-синдрома. Коагулограмма IV встречается при гиперкоагуляционной фазе ДВС-синдрома с признаками коагулопатии потребления.
Коагулограмма V отражает приобретенную гипофибриногенемию с расстройством всех фаз свертывания: значительно замедлено протромбинообразование, резко повышены антикоагулянтные свойства крови, имеется большое количество продуктов деградации фибрина и фибриногена, обладающих антикоагулянтным действием, снижены ретракция и фибринолиз. Выражена третья стадия ДВС-синдрома. При коагулограмме V необходимы интенсивная инфузионная коррекция, требующая правильного сочетания гемостатических средств с гепарином, антипротеазами и антиагрегантами, частый контроль проводимого лечения, плазмаферез.
Коагулограмма VI свидетельствует о гипокоагуляции вследствие резкого нарушения протромбиназообразования. Такая коагулограмма характерна для гемофилии, гипергепаринемии. Гемофилия корригируется антигемофильными факторами (криопреципитатом фактора VIII), гипергепаринемия — протамином сульфата.
В коагулограмме VII снижен протромбиновый индекс, увеличено тромбиновое время. Изменения во второй фазе характерны для врожденного недостатка II, V, VII или X факторов свертывания крови. Такой тип коагулограммы наблюдается при геморрагической болезни новорожденных (К-гиповитаминоз), паренхиматозных поражениях печени. При этом эффективно введение викасола, плазмы, препарата PPSB, содержащего II, VII, X и IX факторы свертывания крови.
В коагулограмме VIII увеличено тромбиновое время и активирован фибринолиз. Такая гипокоагуляция бывает при шоке, при лечении фибринолитическими препаратами. Коррекция проводится ε-аминокапроновой кислотой, контрикалом, трасилолом, их сочетанием с гепарином (в зависимости от того, является фибринолиз первичным или вторичным), показан плазмаферез.
Коагулограмма IX отражает снижение ретракции. Это гипокоагуляция, возникшая вследствие уменьшения числа тромбоцитов или функциональной их неполноценности. Такой тип коагулограммы встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях. Проводится соответствующая терапия — глюкокортикоидами, тромбоцитарной массой (Е. П. Иванов, 1983).
Таким образом, оценка анамнеза, типа кровоточивости, структуры коагулограммы дает возможность врачу поставить диагноз геморрагического заболевания и наметить более полное обследование и лечение.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »