Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Тромбоцитопеническая пурпура - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

О. Б., 9 лет, поступила в детское гематологическое отделение 26.08.82 г. с жалобами на носовое кровотечение, кровавую рвоту. Из анамнеза известно, что больная страдает тромбоцитопенической пурпурой с 4 лет. Обострения бывают до 4—5 раз в год в виде носовых кровотечений и тромбоцитопении. Неоднократно лечилась в областном гематологическом отделении, были клинические ремиссии. Последний раз в стационаре находилась в мае 1982 г., выписана по настоянию родителей без геморрагий, но с пониженным числом тромбоцитов (50,0 -109/л). Родилась девочка от первой нормально протекавшей беременности с массой 3100 г. На искусственном вскармливании с месячного возраста. До года не болела. Физическое и нервно-психическое развитие нормальное. После года начала страдать частыми ОРЗ. При лечении аллергических реакций не наблюдалось. Матери и отцу по 32 года, отец страдает атопической аллергией. Материально-бытовые условия в семье удовлетворительные.
При поступлении состояние девочки средней тяжести. Активна, контактна. На коже туловища и конечностей «синяки» и отдельные мелкоточечные петехии. Незначительное носовое кровотечение. Зев чистый. Избыточно развит подкожно-жировой слой. Лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень выступает на 2 см ниже края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул и мочеиспускание не нарушены, окраска стула, со слов девочки, обычная, раньше была черная. Обследование показало, что в периферической крови отмечаются стойкая тромбоцитопения, постгеморрагическая анемия и ретикулоцитов.
Анализ крови до спленэктомии от 23.08: эритроциты — 2,3 * 1012/л; гемоглобин — 74 г/л; цветовой показатель— 1,0; ретикулоциты — 45 °/оо; тромбоциты — 4,6- 109/л; лейкоциты — 9,0- 109/л; палочкоядерные — 2 %, сегментоядерные — 56 %; лимфоциты — 26 %; моноциты — 7 %; СОЭ — 10 мм / ч;
от 06.09: эритроциты — 2.4 · 10'2/л; гемоглобин — 71 г/л; цветовой показатель — 0,89; ретикулоциты — нет; тромбоциты — 7,2· 109/л; лейкоциты — 12,0 · 109/л; палочкоядерные — 3 %, сегментоядерные — 77 %; лимфоциты — 15 %; моноциты — 4 %; СОЭ — 4 мм / ч.
Анализы крови после спленэктомии от 22.09:эритроциты —3,7 · 1012/л; гемоглобин — 116 г /л; цветовой показатель — 0,94; ретикулоциты — 50°/оо; тромбоциты — 25,9 -109/л; лейкоциты — 16,4 · 109/л; палочкоядерные — 5 %, сегментоядерные — 65 %; лимфоциты — 18 %; моноциты — 8 %; СОЭ — 21 мм / ч;
от 05.10: эритроциты — 3,66 - 1012/л; гемоглобин — 108 г/л; цветовой показатель—0,9; тромбоциты— 14,6-109/л; лейкоциты — 15,0-109/л; палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные—69%; лимфоциты — 17 %; моноциты — 10 %; СОЭ — 5 мм/ч;
от 12.10: эритроциты—4,05 -1012/л; гемоглобин — 110 г / л; цветовой показатель — 0,82; тромбоциты — 4,0-109/л; лейкоциты — 17,9•109/л; палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 62 %; лимфоциты — 25 %; моноциты —11%; СОЭ — 2 мм/ч.
В гемостазиограмме удлиненное время кровотечения по Дьюку — 10, 25, 12 мин, снижена ретракция кровяного сгустка (53,3 %). Костный мозг от 30.08: умеренно богат клеточными элементами. Мегакариоцитов достаточное количество (0,047·109/л), разной степени зрелости, тромбоцитов в мазках не обнаружено.
Биохимический анализ крови и анализ мочи — варианты нормы.
Поставлен диагноз: тромбоцитопеническая пурпура, хроническое рецидивирующее течение, постгеморрагическая анемия (средней степени тяжести).
В течение месяца проведено лечение преднизолоном из расчета 1, 2, затем 3 мг / кг массы тела в сутки, в результате кровотечение из носа уменьшилось, но не прекратилось, и количество тромбоцитов не увеличилось. Поэтому, учитывая длительность заболевания, стойкую анемию, кровоточивость и отсутствие эффекта от преднизолонотерапии, больной 21.09 в детском хирургическом центре была удалена селезенка.
После спленэктомии, как видно из анализов крови, увеличения количества тромбоцитов по-прежнему нс произошло, однако у больной прекратилось носовое кровотечение и не возобновлялось, остались единичные мелкие петехии на ногах. Продолжена консервативная терапия преднизолоном в малых дозах (0,5 мг / кг массы тела в сутки), продектином — 0,25 г внутрь 3 раза в сутки, карбонатом лития — по 0,15 г 3 раза в сутки внутрь. Нормальный уровень тромбоцитов у больной восстановился спустя 8 месяцев, обострений не было.
Больная О. Б. вошла в число больных, у которых не наблюдалось эффекта от спленэктомии сразу. Однако, как следует из литературы и результатов разработки историй болезни детей, лечившихся в Белорусском гематологическом центре, у этих больных, как правило, эффект отсрочен, тромбоциты восстанавливаются спустя 0,5 года и больше после спленэктомии (Т. А. Никифорова, 1986).
Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза и обусловлена уменьшением количества тромбоцитов крови (ниже минимальной нормы — 150•109/л), которое может быть вызвано усиленным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием; чаще проявляется тромбоцитопения при повышенном разрушении тромбоцитов, хотя все эти механизмы могут сочетаться у одного больного.

Этиология.

Тромбоцитопении в подавляющем большинстве приобретенные, т. е. в их основе не лежат генетически запрограммированные аномалии в мегакариоцитарно- тромбоцитарном аппарате или в системе, регулирующей тромбоцитопоэз. В мировой литературе есть единичные наблюдения наследственных тромбоцитопений, связанных с нарушением синтеза тромбоцитопоэтинов в организме, а также с недостатком ферментов гликолиза или цикла Кребса (Л. И. Идельсон, 1985). Все приобретенные тромбоцитопении подразделяют на иммунные и неиммунные. Иммунные встречаются чаще, на их долю приходится 4/5 всех тромбоцитопений (В. П. Балуда и др., 1980).
Неиммунные тромбоцитопении могут быть обусловлены механической травмой тромбоцитов — при гемангиомах, спленомегалиях; угнетением пролиферации клеток костного мозга — при апластической анемии, химическом или радиационном повреждении миелопоэза; повышенным потреблением тромбоцитов — при ДВС-синдроме; дефицитом витамина B12 и фолиевой кислоты (Л. И. Идельсон, 1979, 1985).
Иммунные тромбоцитопении подразделяют на: 1) изоиммунные, обусловленные транспортом антитромбоцитарных антител от матери к плоду (в результате у ребенка наблюдается тромбоцитопения в течение первых недель жизни) либо появлением в крови ребенка таких антител после гемотрансфузий; 2) гетероиммунные (гаптеновые), связанные с образованием антител в ответ на изменение антигенной структуры тромбоцитов под воздействием вирусов (после ОРЗ) или лекарственных препаратов; 3) аутоиммунные, к которым относится большинство форм так называемой «идиопатической тромбоцитопенической пурпуры» (термин «болезнь Верльгофа» не употребляется).
Аутоиммунные тромбоцитопении в свою очередь подразделяются на следующие группы с направленностью антител только против: 1) антигенов тромбоцитов; 2) антигенов тромбоцитов и мегакариоцитов; 3) мегакариоцитарного антигена и 4) против антигена, общего для тромбоцитов и эритроцитов либо тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. Аутоиммунный тромбоцитолиз может быть идиопатическим, когда причину аутоагрессии установить не удается, и симптоматическим. Аутоиммунные тромбоцитопении встречаются в основном у взрослых (и, возможно, у детей старшего возраста); для детей характерны гетероиммунные формы (Л. И. Идельсон, 1979).
Заболевание может возникнуть в любом возрасте начиная от периода новорожденности, однако чаще в 5—6 лет. После 10 лет заболевание чаще встречается у девочек, примерно в 3 раза.
В этиологии гетероиммунных (гаптеновых) тромбоцитопений ведущее место занимают инфекции и медикаменты, которые оказывают повреждающее воздействие на тромбоциты. В результате изменяется их антигенная структура, тромбоциты становятся «чужими» для иммуноцитов и последние образуют антитромбоцитарные антитела. У больной О. Б. тромбоцитопения возникла на фоне частых ОРЗ, возможно вирусный антиген воздействовал повреждающе на тромбоциты, в результате против них начали образовываться антитела (гетероиммунная форма тромбоцитопении).



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »