Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Патогенез.

В развитии тромбоцитопенической пурпуры имеет значение тромбоцитолиз, гибель кровяных пластинок под воздействием антител. При этом продукция и количество мегакариоцитов в костном мозге увеличиваются, возрастает и продукция тромбоцитов; однако мегакариоциты интенсивно расходуются на образование тромбоцитов, которые быстро поступают в кровь и быстро гибнут, преимущественно в селезенке под влиянием антител, образующихся главным образом селезеночным пулом лимфоцитов. Тромбоциты формируются внутри зрелого мегакариоцита — гигантской клетки костного мозга, достигающей 60—120 мкм и отличающейся еще большим, чем у промегакариоцита, ядром; цитоплазма клетки синерозовая (сиреневая), в ней видна азурофильная красноватая зернистость. В нормальном мазке костного мозга можно встретить и распадающиеся мегакариоциты, окруженные кучками тромбоцитов.
При тромбоцитопениях тромбоциты, как правило, не обнаруживаются, но видно много мегакариоцитов, значительно больше, чем в нормальном мазке, отшнуровка тромбоцитов происходит и на стадии промегакариоцитов. Костный мозг может наполниться обилием молодых синих мегакариоцитов (их ошибочно называют недеятельными). При тромбоцитопенической пурпуре продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с 7—10 дней до нескольких часов, а продукция их в костном мозге возрастает в несколько раз. Это так называемые гиперрегенераторные тромбоцитопении, у детей они составляют большинство клинических форм заболевания. Однако если антитела направлены и против мегакариоцитов, тогда этот росток представляется опустошенным. Это гипорегенераторная тромбоцитопения, она может быть не только иммунной. Гипорегенераторными являются тромбоцитопении при апластических анемиях, лейкозах, лучевой болезни, метастазах рака в кости. Если антитела направлены против общих антигенов разных клеток крови, тогда тромбоцитопении сочетаются с гемолитической анемией, иммунной лейкопенией.
В патогенезе тромбоцитопении имеют значение функциональные особенности тромбоцитов, участие их в гемостазе с выполнением ангиотрофической функции — тромбоциты питают эндотелий сосудов. Важна и вторая, адгезивно-агрегационная функция: тромбоциты способны приклеиваться к поврежденным участкам сосудистой стенки и друг к другу, образуя тромбоцитарную пробку.
Таким образом, в патогенезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре главное место занимает тромбоцитопения. Лишенные тромбоцитарной подкормки, стенки сосудов быстро дистрофируются и начинают пропускать через себя эритроциты, особенно при травмах, даже весьма незначительных, что вызывает длительную кровоточивость, при этом нарушен тромбоцитарный гемостаз.

Клиническая картина

Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется петехиально-пятнистым типом кровоточивости, при больших травмах — экхиматозным. На местах инъекций появляются кровоизлияния, выражены кровотечения из слизистых оболочек. Часто за одну-две недели до появления кровоточивости у ребенка бывает какая-либо инфекция. Температура тела при появлении геморрагий, как правило, нормальная, редко субфебрильная. Кровоизлияния возникают чаще спонтанно либо после микротравм, единичные или множественные.
Кожа поражается асимметрично, петехии и экхимозы полиморфны, наряду с крупными экхимозамн (до 8 X X 12 см) бывает и мелкоточечная петехиальная сыпь. Характерна полихромность кровоизлияний, в зависимости от времени их появления от ярко-красной (пурпурной) или сине-зеленоватой до желтой. Полное рассасывание крупных экхимозов затягивается до 3 недель.
Отмечается неадекватность травмы и кровоизлияния — ничтожная травма может вызвать значительное подкожное кровоизлияние. Еще более характерны спонтанные, безо всяких травм кровоизлияния, как правило, происходящие ночью. Геморрагии чаще наблюдаются на конечностях и на туловище, особенно на передней поверхности, бывают и на лице. Е. Франк (1915) описал больного с кровоизлиянием в стекловидное тело глаза, с развившейся в последующем слепотой. Появление кровоизлияний в области головы считается серьезным симптомом, который указывает на возможность кровоизлияния в мозг.
Кровоизлияния на слизистых оболочках можно обнаружить более чем у половины больных. Различные по размерам, форме и количеству, они хорошо видны на слизистых ротовой полости, миндалинах, на задней стенке глотки. Характерны кровотечения в естественные полости, особенно носовые кровотечения, они обнаруживаются почти у каждого больного ребенка, упорные и обильные, ведущие к анемизации (в частности, у больной О. Б. к анемизации привели длительные носовые кровотечения). В полости рта наблюдаются десневые геморрагии, а также геморрагии из языка, миндалин, из лунки удаленного зуба. Описано кровотечение из ушей. Кровавая рвота бывает вторичной вследствие заглатывания крови при носовом кровотечении, однако у части больных имеют место кровотечения из желудка; может быть кровь в стуле вследствие желудочно-кишечного кровотечения, при этом носовое и желудочное кровотечение сопровождается черной окраской стула, при кишечном кровотечении он бывает с примесью алой крови.
Гематурия при тромбоцитопенической пурпуре отмечается редко, нефриты не наблюдаются. У девочек старшего возраста нередки маточные кровотечения (мено-  и метроррагии).
Может быть кровохарканье (Л. И. Идельсон, 1979). Описаны кровоизлияния в мозг и мозговые оболочки. В 1980 г. в детском республиканском гематологическом центре наблюдалась больная 10 лет с развившимся кровоизлиянием в мозг при уровне тромбоцитов 0—5·109/л. По жизненным показаниям ей была удалена селезенка, в результате через неделю количество тромбоцитов достигло 100,0-109/л, а через 2 недели установились нормальные показатели (250,0—300,0· 104/л). Кровоизлияние претерпело обратное развитие с исчезновением периферической неврологической симптоматики, и больная была выписана в удовлетворительном состоянии. Отдаленные результаты — наблюдение в течение 8 лет, рецидивов не отмечалось. Если при тромбоцитопенической пурпуре и наступают смертельные исходы, то это, как правило, от кровоизлияния в мозг. А. М. Абезгауз, Г. К. Левский (1963) описали «кровавый пот» у больных при тромбоцитопении — кровь сочится из кожи per diapedesin. При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются симптомы жгута и щипка. Увеличение печени и селезенки нехарактерно для этого заболевания, увеличенную селезенку можно наблюдать только при симптоматических тромбоцитопениях.
В периферической крови снижен уровень тромбоцитов, иногда до полного их исчезновения, но всегда определяется нормальное содержание плазменных факторов свертывания крови (или даже повышенное). Количество эритроцитов и уровень гемоглобина могут быть также нормальными или отмечается постгеморрагическая анемия (от ее выраженности зависит число ретикулоцитов), число лейкоцитов не нарушено, иногда выражен лейкоцитоз с эозинофилией. Лейкопения наблюдается при сочетанном поражении двух или трех ростков гемопоэза. У демонстрируемой больной О. Б., по данным анализов, до спленэктомии была постгеморрагическая анемия, после удаления селезенки прекратились носовые кровотечения, нормализовалось число эритроцитов и повысился уровень гемоглобина, однако тромбоциты остались на прежнем уровне.
Для костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре характерно увеличенное число мегакариоцитов или нормальное их количество — 0,05· 109 — 0,15· 109/л (А. И. Воробьев, 1985), много молодых форм с круглыми ядрами и синей цитоплазмой; тромбоциты вокруг таких молодых мегакариоцитов не обнаруживаются или обнаруживаются очень редко из-за быстрого поступления их в кровь, а не из-за плохой их отшнуровки (Л. И. Идельсон, 1979). После спленэктомии число мегакариоцитов уменьшается до нормы, что нужно расценивать как положительный эффект лечения.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »