Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Специфика периферической крови у плода и детей - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Высокое процентное содержание лимфоцитов и числа клеток в миелограмме детей, вероятно, следует считать основным отличием ее от миелограммы взрослых.
Необходимо отметить специфику периферической крови у плода человека. На ранних этапах его развития кровь состоит в основном из эритробластов, небольшого числа гранулоцитов и малых лимфоцитов (Н. С. Кисляк, Р. В. Ленская, 1978). В период новорожденности в крови содержится значительное число эритроцитов и; гемоглобина, превышающее таковое у более старших детей. Так, число эритроцитов в первый день жизни колеблется от 4,6 до 7 · 10,2/л (в среднем 5,7 · 1012/л), уровень гемоглобина составляет 166—240 г/л, в среднем — 215 г/л. В первые три-четыре дня эти показатели не изменяются, а в конце первой недели начинают постепенно снижаться, и к концу первого месяца жизни количество эритроцитов становится равным в среднем 4,7 · 1012/л, а уровень гемоглобина 156 г/л. Цветовой показатель в период новорожденности составляет 1,0—1,1.
Количество ретикулоцитов периферической крови ребенка в первые дни жизни может колебаться от 8 до 43 %0, однако к концу первой недели уменьшается до стабильных величин (7—10 %0). Значительно колеблется число тромбоцитов в первые часы жизни ребенка — от 143 · 109/л до 413 · 109/л, в среднем 269 · 109/л.
В лейкоцитарной формуле при рождении преобладают нейтрофилы (около 60—65,5 %) со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Число лимфоцитов при рождении составляет 16—34 %, примерно к пятому дню происходит выравнивание количества нейтрофилов и лимфоцитов (первый перекрест) с последующим нарастанием лимфоцитов, так что уже к концу первого месяца их число увеличивается до 50—60 %.
Согласно данным М. С. Философовой (1983), количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов становится относительно постоянным в конце первого года жизни, а в последующем онтогенезе в большей степени определяется индивидуальными особенностями развивающегося организма. Так, оптимальный уровень суточной продукции и гемолиза эритроцитов устанавливается к 5—6 годам жизни, а диаметр их становится таким же, как и у взрослых, уже в 3—4 года, до этого возраста в крови преобладают макроциты. Становление показателей функции эритроцитарной системы завершается в основном в преддошкольном периоде. В это же время, примерно к 5 годам, происходит второй перекрест в лейкограмме, выравнивание числа нейтрофилов и лимфоцитов с умеренным нарастанием нейтрофилов и уменьшением лимфоцитов, снижается также число моноцитов. Базофилы, плазматические клетки — единичны, процент эозинофилов колеблется в среднем от 0,5 до 4 (табл. 3).
Таким образом, для детей до 5 лет характерен высокий процентный состав лимфоцитов как в миелограмме, так и в периферической крови, и это связано в основном с иммунологическим ответом ребенка на микробную флору. Способность к иммунному ответу зависит от созревания лимфоидной ткани, костного мозга, вилочковой железы. Так, вследствие низкого содержания лимфоцитов в лимфоузлах, селезенке, незрелости макрофагальной системы у плода и новорожденного иммунологическая реактивность в этом периоде жизни в целом слаба. К моменту рождения еще нет совершенной системы распознавания и ответа на чужеродные антигены. Однако уже сразу после рождения лимфоидная ткань ребенка получает мощный толчок для развития антигенной стимуляцией, исходящей прежде всего из кишечника (А. М. Яковлева, 1983). Эта стимуляция микробными антигенами (а затем вакцинацией), вероятно, и лежит в основе абсолютного и относительного лимфоцитоза у детей первых 5 лет жизни.
У детей отмечаются значительные возрастные особенности иммуногенеза, и на них важно обратить внимание.
Известно, что плод человека получает антитела от матери через плаценту, причем только IgG. Антитела, представленные IgA и IgM, через плаценту не проникают, а поскольку IgM обеспечивает иммунитет против кишечных инфекций, то новорожденный остается беззащитным от них. Функциональная слабость собственного лимфоидного аппарата, пониженная комплементарная активность, низкий уровень β-лизинов, пропердина, лизоцима и антител способствует генерализации инфекций. В такой грозной ситуации для ребенка спасительным фактором является материнское молоко. Естественный дефицит собственных иммуноглобулинов он компенсирует иммуноглобулинами молока матери. Не проникая во внутреннюю среду организма, антитела материнского молока защищают ребенка от возбудителей кишечных инфекций.

Табл. 3. Гемограмма здоровых детей различного возраста, средние числа и колебания (по данным Е. Н. Мосягиной, Н. А. Торубаровой, Е. В. Владимирской, 1981)


Иммуноглобулины молозива и молока (IgG, IgM, IgA) нейтрализуют на поверхности слизистой оболочки кишечника действие вирусов, бактерий и токсинов. Создавая защитный барьер против патогенных микробов, они одновременно способствуют росту бифидофлоры, которая образует ферменты против патогенной флоры, в частности против шигелл. С молоком матери ребенок получает лизоцим — фермент, обладающий бактерицидным действием. У детей, находящихся на вскармливании грудным молоком матери, лизоцим в большом количестве обнаруживается в испражнениях, чего не наблюдается у детей, находящихся на искусственном вскармливании. С грудным молоком в кишечник ребенка поступает также комплемент и клетки, обладающие иммунологической активностью,— лимфоциты и макрофаги. Как уже говорилось, у новорожденного содержание собственного IgM очень невелико и достигает уровня взрослых лишь к 4 годам жизни. Количество же IgA в сыворотке крови ребенка становится таким же, как у взрослых, к 8—15, IgD и IgE — к 11 —15 годам. Уровень IgG у новорожденного соответствует таковому у матери, однако в течение первого года жизни он снижается, наступает так называемая физиологическая гипогамма-глобулинемия в результате того, что материнский IgG катаболизируется, а собственный еще не наработан. Особенно резко падает напряженность плацентарного иммунитета к 3 месяцам жизни ребенка, в этот период появляется восприимчивость к инфекциям, поэтому именно с 3 месяцев целесообразно начинать активную иммунизацию. Таким образом, иммунологическая реактивность ребенка проходит довольно длительный период становления.
Об особенностях образования гемоглобинов, процессов регуляции кроветворения, свертывающей системы крови будет упомянуто в соответствующих разделах, посвященных анемиям, геморрагическим диатезам, лейкозам.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »