Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Диагностика.

Тромбоцитопеническую пурпуру можно заподозрить по наличию несимметричной петехиально- пятнистой геморрагической сыпи на коже и, как правило, носовых кровотечений. Диагноз подтверждается сниженным числом тромбоцитов в периферической крови, нормальным содержанием основных плазменных факторов свертывания крови, нормальным или повышенным количеством мегакариоцитов в костном мозге, раздражением красного ростка, если были кровопотери.
При исследовании гемостазиограммы получают характерное увеличение времени кровотечения по методу Дьюка (30 мин и более), которое в норме составляет не более 4 мин, и уменьшение ретракции кровяного сгустка (менее 60%). Свертываемость крови по Ли Уайту, как правило, нормальная, 7—10 мин.
Дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с наследственными тромбоцитопатиями (с тромбоцитопенией) помогает семейный анамнез. При наследственных тромбоцитопатиях сокращена жизнь кровяных пластинок в связи с неполноценностью мембран или дефицитом ферментов в самих пластинках.

Лечение.

При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру больной госпитализируется. Обязателен строгий постельный режим до восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов (150 · 109/л). Терапевтические мероприятия делятся на три этапа. Первый из них включает кортикостероидную терапию длительностью до 3 месяцев, второй — спленэктомию и третий, если удаление селезенки не дало эффекта, лечение малыми дозами преднизолона (если преднизолон не ускоряет восстановление числа тромбоцитов, то уменьшает опасность кровоизлияния в мозг ). Применяется плазмаферез.
Преднизолон назначается в первоначальной дозе 1 мг/кг массы тела больного в сутки в 3 приема внутрь, в первой половине дня. В тяжелых случаях через 5—7 дней дозу преднизолона повышают в 1,5—2 раза. Эффект терапии сказывается в течение первых дней лечения. Первые «порции» кровяных пластинок почти полностью уходят на «подкормку» эндотелия. Вначале прекращается геморрагический синдром, затем начинается рост числа тромбоцитов (Л. И. Идельсон, 1979). Лечение продолжается до восстановления нормального уровня тромбоцитов. Затем дозу преднизолона постепенно снижают под «прикрытием» делагила пли плаквенила. Если на фоне снижения преднизолона уровень тромбоцитов падает, вновь назначают его исходные высокие дозы. Около 10 % больных не реагируют на терапию преднизолоном вообще или наблюдается частичный эффект: кровоточивость прекращается, а тромбоцитопения остается. При отсутствии эффекта от преднизолонотерапии через 2—3 месяца от начала лечения встает вопрос о спленэктомии. После удаления селезенки, если спленэктомия оказалась нерезультативной сразу, эффект может оказаться отсроченным, тромбоциты восстанавливаются до нормальных цифр спустя 0,5 года и больше, ранее неэффективные кортикостероиды могут дать хороший результат при назначении их в малых дозах прерывистыми курсами длительно. Здесь показан и плазмаферез.
Местно при кровотечениях, особенно носовых, применяют гемостатическую губку, тромбин, аминокапроновую кислоту (ε-ΑΚΚ), адроксон. Рационально внутрь назначать ε-ΑΚΚ, эстрогены, прогестины, адроксон. Не рекомендуется внутривенно вливать тромбоциты при иммунных тромбоцитопениях, поскольку это усугубляет тромбоцитолиз. При глубокой анемизации на фоне кровопотерь можно переливать отмытые эритроциты (лучше отмытые размороженные) из расчета 8—10 мл/кг массы тела больного. Нельзя назначать лекарства, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов: аспирин, бутадион, индоцид, барбитураты, кофеин, карбенициллин.
После выписки из стационара больной находится на диспансерном учете в поликлинике у гематолога. Ему проводят санацию всех очагов инфекции, особенно полости рта, дегельминтизацию. Родственников информируют о том, что ОРЗ и обострения очаговых инфекций могут провоцировать у ребенка заболевание. Постепенно вводятся закаливающие процедуры и лечебная физкультура, тщательно контролируется пищевой дневник с устранением аллергогенных продуктов.
Стойкая тромбоцитопения без кровотечений нуждается в малых дозах прерывистой преднизолонотерапии, иногда длительной. Школьникам в этот период показаны учеба на дому, щадящий от травм режим. При выздоровлении диспансерное наблюдение за ребенком осуществляется не менее 2 лет. Прогноз, как правило, благоприятный.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »