Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Патогенез, клиническая картина гемофилий - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Патогенез.

Развитие кровоточивости происходит в связи с нарушением свертывания крови вследствие недостатка факторов VIII, IX или XI.

Клиническая картина

 Для гемофилии характерны периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости, очень выражена сменяемость устойчивости и повышенной чувствительности к травмам. Гемофилия характеризуется прежде всего гематомным типом кровоточивости — большими межмышечными, внутримышечными гематомами, повторяющимися острыми кровоизлияниями в суставы, на фоне которых возникают хронические артриты. Могут быть носовые, желудочно-кишечные кровотечения. Наблюдаются возрастные особенности характера кровоточивости. Так, у новорожденных, как правило, бывают обширные кефалогематомы, поздние кровотечения из пупочного канатика, подкожные и внутрикожные кровоизлияния. У большинства детей не наблюдается геморрагий, пока они не начинают ползать и ходить (у больного В. Ш. они проявились в 1,5 года).
Относительно ранние признаки гемофилии — массивные гематомы на волосистой части головы, возможны внутричерепные кровоизлияния, к 1,5—2 годам характерны кровоподтеки на лбу, конечностях, десневые кровотечения, кровотечения из прикушенного языка, массивные межмышечные гематомы на ягодицах (наши наблюдения). Вакцинация на первом году жизни также не обходится без кровоточивости.
Кровоизлияния в суставы у детей первых 2 лет жизни редки, а если бывают, то, как правило, в голеностопный. Кровотечениями при прорезывании и смене зубов, из лунки удаленного зуба, из пульпы кариозных зубов (кариес у больных гемофилией можно найти в 100 % случаев) страдают дети в преддошкольном и младшем школьном возрасте. Присоединяются и начинают преобладать кровоизлияния в разные суставы, чаще коленные.
Характерна определенная сезонность обострений гемофилии с двумя «пиками» или «месяцами риска», из них первый приходится на весенний период, с марта по май, второй на осенний и частично зимний — ноябрь, декабрь. В остальное время года отмечается довольно равномерная частота обострений, без особых спадов и подъемов. Каждому больному нужно знать о «месяцах риска», поскольку профилактика травматизма в этот период может надолго уберечь больного от кровоточивости.
По тяжести течения, которая строго коррелирует со степенью дефицита фактора VIII или IX в плазме больного, гемофилию подразделяют на следующие группы: а) с уровнем фактора VIII или IX 0—1 % — крайне тяжелая форма; б) 1—2 % — тяжелая форма; в) 2—5 % — форма средней тяжести; г) выше 5 % — легкая форма, но с возможностью возникновения тяжелых и даже смертельных кровотечений при травмах и хирургических вмешательствах, проводимых без достаточной заместительной терапии криопреципитатом VIII или IX фактора (З. С. Баркаган, 1985).

Кровотечения при гемофилии бывают длительные. Подкожные гематомы образуют различной величины безболезненные «опухоли», которые рассасываются долго (до 2 месяцев) с «цветением» от сине-фиолетовой до желтой окраски. Кожные кровотечения вызываются небольшими травмами, порезами, царапинами, могут длиться до 16 дней и более и привести к большим кровопотерям.
Кровотечением из слизистых оболочек страдает 3/4 больных гемофилией. Наиболее часты кровотечения из носа, десен.
Кровотечения из желудочно-кишечного тракта бывают в связи с травмой живота, почечные кровотечения могут начаться при наличии почечных камней.
Внутримышечные гематомы возникают после ушибов и наблюдаются главным образом при тяжелой форме гемофилии. Они ежегодно могут рецидивировать в одной и той же области, сопровождаться лихорадкой, недомоганием, желтушностью, уробилинурией, анемией. При гематомах икроножных мышц образуется конская стопа, требующая ортопедического вмешательства, мышцы склерозируются и атрофируются, отмечаются остеоидные изменения мышц.
Ушиб глаза может вызвать ретроорбитальное кровотечение, экзофтальм, сдавление нерва и слепоту (А. М. Абезгауз, 1963).
Цереброспинальные гематомы редки, но очень опасны для жизни. При кровоизлиянии в спинной мозг развивается тетраплегия, однако покой и лечение (криопреципитат) способствуют полному восстановлению функции конечностей, а если кровоизлияние организуется в спинномозговом канале и длительно сдавливает спинной мозг, то долго держатся явления тетра- и параплегии с парезом тазовых органов, анестезией кожи, атрофией мышц.
Наиболее часто, почти у всех больных детей, приходится иметь дело с поражением суставов, которое в классических случаях проходит определенную этапность: гемартроз→гемартрит→анкилоз. Кровоизлияние в сустав проявляется быстрым увеличением объема сустава (чаще коленного). Пальпация сустава безболезненна, но при большом кровоизлиянии напряжение суставной сумки вызывает сильные боли, наступает затруднение движений, нога принимает полусогнутое положение.
При рассасывании излившейся крови может повыситься температура, увеличиться СОЭ. При рецидивах на рентгенограмме отмечается остеопороз суставных поверхностей вследствие декальцинации. Обратное развитие гемартроза происходит за 2—3 недели. Нередко это первый и единственный признак проявления гемофилии, рецидивирующего затем в один и тот же сустав. Возникает гемартроз от внешних небольших травм (неловкое движение, усиленная ходьба). Кровоизлияние поражает пре имущественно крупные суставы: коленный, локтевой, голеностопный, тазобедренный, плечевой, лучезапястный. Излившаяся в полость сустава кровь может полностью рассосаться без каких-либо остаточных явлений, но повторные кровоизлияния в этот же сустав ведут к нарушению его функции.
Гемартрит — присоединение воспаления синовиальных оболочек к кровоизлиянию в сустав — приводит к хроническому течению процесса в суставе, который остается припухшим и не уменьшается в объеме. Определяется зыбление при пальпации. При ограничении подвижности сустава развиваются атрофия и слабость мышц. На рентгенограмме видна деформация суставных концов, помимо остеопороза, наблюдаются метафизарные поперечные полосы склероза, напоминающие рахитические изменения. Эпифиз большеберцовой кости утолщается, к этим изменениям присоединяется подвывих, и процесс переходит в III стадию — анкилоз (неподвижность сустава). Гемофильный анкилоз может наступить, если не лечить сустав. Последний анкилозируется в порочном положении, в результате больной ребенок становится инвалидом. По данным разработок историй болезни Белорусского гематологического центра, у 99 % детей, больных гемофилией, наступают кровоизлияния в тот или иной сустав. При кровоизлиянии в костное вещество из сосудов, питающих кость, появляются кистоподобные изменения структуры костей, которые хорошо видны на рентгенограмме и которые могут иметь сходство с разрушениями кости опухолью (остеосаркома). Осложнения, обусловленные кровопотерей, сдавлением и деструкцией тканей гематомами, при гемофилии в 5—20 % случаев усугубляются развитием ауто- и изоиммунных нарушений, когда приобретается высокий титр иммунных ингибиторов фактора VIII (или IX). Такую гемофилию называют ингибиторной. Повторные введения криопреципитата и других антигемофильных препаратов повышают титр ингибитора. Чем тяжелее форма гемофилии, тем выше титр ингибитора.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »