Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Тромбоцитопатии - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

К тромбоцитопатиям относят нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью тромбоцитов и дисфункцией плазменного генеза. Для тромбоцитопатий характерен микроциркуляторный петехиально- пятнистый и экхиматозный тип кровоточивости. При этом содержание тромбоцитов, как правило, нормальное или нерезко сниженное. Проявляются тромбоцитопатии чаще всего носовыми кровотечениями.
По современной классификации (З. С. Баркаган, 1985), тромбоцитопатии делятся на наследственные и приобретенные. В свою очередь наследственные подразделяют по типам дисфункции тромбоцитов, морфологическим и биохимическим их нарушениям, приобретенные — по обусловленности заболеваниями и патогенными воздействиями.
К наследственным формам относят: 1) тромбоцитопатии с преимущественным нарушением агрегации (дизагрегационные) — тромбоцитоастения Гланцманна, аномалия Мея-Хегглина, аномалия Пирсона — Стоба, синдром Хежманского — Пудлака, синдром Чедиака — Хигаси; 2) тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу — болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара — Сулье, синдром Виллебранда — Юргенса; 3) тромбоцитопатии с дефицитом и снижением доступности фактора 3; 4) сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами— синдром Вискотта — Олдрича; 5) недостаточно идентифицированные формы.
К приобретенным, симптоматическим, тромбоцитопатиям относят: тромбоцитопатии при гемобластозах — дизагрегационные гипорегенераторные, формы потребления с развитием ДВС-синдрома, смешанного типа; тромбоцитопатии при миелодепрессивных заболеваниях; при B12-дефицитной анемии, уремии, циррозах, опухолях, паразитарных заболеваниях печени с развитием ДВС- синдрома и при других видах ДВС-синдрома; при цинге (нарушение АДФ-агрегации); гормональных нарушениях, гипо- и дистиреозах, гипоэстрогении; лекарственные и токсогенные при лечении ацетилсалициловой кислотой, пиразолоновыми производными, бруфеном, курантилом, папаверином в больших дозах, некоторыми антибиотиками (карбенициллин, пенициллин, нитрофураны), антигистаминами, цитостатиками; при лучевой болезни; массивных гемотрансфузиях; при больших тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления).
В процессе дифференцирования неясных геморрагических диатезов микроциркуляторного петехиально-пятнистого типа наиболее часто выявляются болезнь Виллебранда, тромбоцитоастения Гланцманна, синдром Виллебранда — Юргенса. Наследственные геморрагические диатезы, в том числе тромбоцитопатии, занимают скромное место среди диатезов приобретенных, однако наследственные тромбоцитопатии среди наследственных геморрагических диатезов составляют значительный процент — 36 (З. С. Баркаган, 1974, 1980). Одно из первых мест занимает болезнь Виллебранда.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »