Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Диагностика и лечение болезни Виллебранда - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Диагностика и дифференциальная диагностика.

В типичных случаях распознать болезнь Виллебранда несложно. Она может быть заподозрена на основании семейной кровоточивости у лиц обоего пола. Диагноз подтверждают лабораторные данные: увеличенное время кровотечения по Дьюку, снижение адгезивности тромбоцитов, нормальное число тромбоцитов, нормальное время свертывания крови по Ли Уайту и процент ретракции сгустка, нарушение теста образования тромбопластина за счет недостаточности фактора VIII.
Дифференцируют болезнь Виллебранда прежде всего с тромбоцитопенической пурпурой, от нее болезнь Виллебранда отличается наследственной отягощенностью и нормальным числом тромбоцитов; с тромбастенией Гланцманна, в отличие от которой болезнь Виллебранда имеет нормальную ретракцию кровяного сгустка и пониженное содержание фактора VIII. От гемофилии болезнь Виллебранда отличается нормальным временем свертывания крови, увеличением длительности кровотечения и аутосомно-доминантным характером наследования.
Тромбоцитоастения (тромбастения) Гланцманна— геморрагический диатез, которому свойственны удлинение времени кровотечения (по Дьюку), отсутствие или резкое ослабление ретракции кровяного сгустка при нормальном содержании тромбоцитов, нормальном приклеивании пластинок к волокнам коллагена (с нормальной реакцией освобождения внутритромбоцитарных факторов — АТФ, АДФ, серотонина, фактора 4 и др.) и не наступающей последующей агрегацией тромбоцитов.
Тромбоцитоастения Гланцманна — наиболее яркая представительница наследственных дизагрегационных тромбоцитопатий, известная с 1918 г. как передающаяся по рецессивно-аутосомному или доминантному с неполной пенетрантностью типу. В дальнейшем было установлено, что основную роль в патогенезе тромбастении Гланцманна играет наследственный дефицит гликопротеидов в оболочках тромбоцитов, в результате чего нарушается их взаимодействие с агрегирующими агентами.
Для клинической картины болезни Гланцманна характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости: часты кровоизлияния в слизистые, петехии, кровоподтеки и даже гематомы на коже, у девочек возможна сильная метроррагия. Болезнь протекает с периодами ремиссий и рецидивов.
Диагноз ставится на основании нарушения адгезивно- агрегационной функции тромбоцитов, снижения ретракции кровяного сгустка при нормальных количестве и размерах тромбоцитов.
Тромбоцитопатия, отличающаяся от болезни Гланцманна изолированным нарушением адгезивности тромбоцитов (макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара — Сулье), возникает в результате отсутствия в мембране тромбоцитов гликопротеина I, взаимодействующего с плазменными факторами (фактор Виллебранда). Кроме того, при аномалии Бернара — Сулье причиной появления геморрагического диатеза служат гигантские размеры тромбоцитов, достигающие в диаметре 6—8 мкм, иногда умеренная тромбоцитопения. Нарушена адгезия тромбоцитов к коллагену и стеклу.
В отличие от болезни Виллебранда, при которой адгезия тромбоцитов не наступает в связи с отсутствием фактора Виллебранда, тромбоцитодистрофия Бернара — Сулье связана с дефектными тромбоцитами, не способными к адгезивности, так как они лишены рецепторов, взаимодействующих с фактором Виллебранда.
Добавление нормальной плазмы, корригирующей гемостаз при болезни Виллебранда, не устраняет патогенетических нарушений при тромбоцитодистрофии Бернара — Сулье.

Лечение.

Терапевтические мероприятия сводятся к осуществлению гемостаза и восполнению кровопотери. Вводится криопреципитат фактора VIII (с которым сцеплен фактор Виллебранда, VIII-ΦΒ) в дозе не менее 15 ЕД/кг через день, назначают также г-АКК — 0,1 г (кг-сут), адроксон — 0,025 % по 1 мл внутримышечно 2 раза в день.

Профилактика.

В целях предупреждения кровоточивости, так же как и при гемофилии, необходимо исключить травматизм и прием аспирина. В медико-генетических консультациях лицам, страдающим болезнью Виллебранда, рекомендовать брак без потомства, во всяком случае они должны быть предупреждены о возможности рождения в семье ребенка, страдающего кровоточивостью. Диспансерное наблюдение за ребенком должно осуществляться все время, до передачи его терапевту.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »