Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Геморрагический васкулит - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Т. К., 3 года 10 месяцев, направлена в гематологическое отделение 08.06.82 г. с диагнозом «геморрагический васкулит, рецидивирующее течение». При поступлении девочка жаловалась на боли в животе и кровоизлияния на руках, ногах, туловище.
Больна с февраля 1981 г. Заболевание началось остро, с появления обильной пятнистой сыпи красного цвета на руках, ногах, туловище, ягодицах. Видимой причины заболевания родители не отметили.
известно только, что у девочки до этого был левосторонний острый гнойный отит. Лечилась дважды в стационаре: получала пипольфен, аскорутин, делагил, трентал, аспирин. Выписывалась с улучшением. Мать девочки отмечала волнообразность течения заболевания, с короткими периодами полного исчезновения сыпи. Временами бывали прожилки алой крови в стуле. Третий раз в стационаре девочка была в мае 1982 г. наблюдались обильная, местами сливная сыпь, яркая и затухающая, лилово-коричневого цвета, пастозность голеней, бедер. При лечении ремиссии достигнуто не было, больная еще некоторое время получала лечение дома. В связи с ухудшением состояния была направлена в гематологическое отделение г. Минска. Из анамнеза жизни известно, что девочка от третьей беременности, родилась с массой 3 250 г, рост 49 см, на грудном вскармливании находилась до года. Первые зубы прорезались в 8 месяцев, сидеть стала также в 8 месяцев, ходить на 2-м году жизни. Страдала экссудативным диатезом, рахитом и избыточной массой тела. Перенесла левосторонний острый гнойный отит; привита по возрасту. Матери и отцу по 42 года, оба здоровы. Первый ребенок умер от менингита, старшая девочка здорова. Материально-бытовые условия в семье удовлетворительные.
При осмотре состояние тяжелое. На стопах, голенях, бедрах, плечах и предплечьях, на спине, животе геморрагии васкулитно- пурпурного типа разной степени давности. В области левого голеностопного сустава поверхностные некрозы кожи размерами 0,5X0,7 см. Лицо пастозное. В легких с обеих сторон пуэрильное дыхание, число дыханий 18 в минуту. Тоны сердца ритмичные, достаточно громкие, число сердечных сокращений 105 в минуту. Зев розовый, есть кариозные зубы. Аппетит понижен, язык несколько обложен белесоватым налетом. Живот при пальпации мягкий во всех отделах, отмечается болезненность при надавливании в области пупка; печень выступает на 1 см ниже края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Поколачивание в области почек безболезненно. Стул и мочеиспускание не нарушены. Менингеальных симптомов нет.
На основании жалоб (боли в животе, геморрагическая сыпь), данных анамнеза и осмотра (длительно протекающее геморрагическое заболевание с характерной пурпурно-васкулитной сыпью) поставлен диагноз: геморрагический васкулит, смешанная форма, кожно-абдоминальный синдром, активная фаза, хроническое рецидивирующее, тяжелое течение, кариес зубов.
Диагноз подтверждается лабораторными исследованиями гемограммы и гемостазиограммы, а также биохимическими данными крови.
Данные гемограммы от 09.06.82 г.: эритроциты — 3,5 · 1012/л; гемоглобин — 118 г/л; цветовой показатель— 1,0; ретикулоциты — 13 %0; тромбоциты — 480,0 · 109/л; лейкоциты — 9,1 · 109/л; эозинофилы — нет; нейтрофилы палочкоядерные — 6%, сегментоядерные — 61 %; лимфоциты — 26 %; моноциты — 7 %; СОЭ — 5 мм/ч;
от 17.06: эритроциты —3,2 · 1012/л; гемоглобин — 93 г/л; цветовой показатель — 0,93; ретикулоциты — нет; тромбоциты — 244,6• 109/л; лейкоциты — 2,0 · 109/л; эозинофилы — 3 %; нейтрофилы палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 28 %; лимфоциты — 66 %; моноциты— 1 %; плазматические клетки— 1 %; СОЭ — 3 мм/ч;
от 29.06: эритроциты — 3,5 · 1012/л; гемоглобин — 107 г/л; цветовой показатель — 0,92; ретикулоциты — 6 %0; тромбоциты — 354,0• 109/л; лейкоциты — 6,0- 109/л; эозинофилы — 1 %; нейтрофилы палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 25 %; лимфоциты — 67 %; моноциты — 5 %; плазматические клетки — 1 %; СОЭ — 9 мм/ч.
Данные гемостазиограммы от 12.06: время свертывания крови по Ли Уайту — 3 мин 30 с; протромбиновый индекс— 1,2; толерантность плазмы к гепарину — 5 мин 20 с; фибриноген — 2,66 г/л; фибриноген В — отрицательный; спонтанный фибринолиз — 7,57 %; ретракция — 93,3 %; гематокрит — 0,35 л/л;
от 20.06: время свертывания крови по Ли Уайту — 5 мин; протромбиновый индекс— 1,15; толерантность плазмы к гепарину — 4 мин 02 с; фибриноген В — отрицательный; спонтанный фибринолиз — 6,8 %.
Биохимические исследования:       СРБ +; сиаловая кислота —330 ед. Протеинограмма: альбумины — 41,5 %; глобулины, %: а,— 6,9, α2 — 12, β — 13,8, γ— 25,8.
Общий анализ мочи без особенностей, анализ мочи по Нечипоренко также вариант нормы: лейкоциты— 1,24 -109/л; эритроциты — 0,24-109/л; цилиндров нет. В кале яйца глистов не обнаружены.
По данным гемограммы, у больной понижено число эритроцитов (норма 4,2 -1012/д) и гемоглобина (норма 110 г/л), что соответствует анемии I степени тяжести. Имеются изменения в гемостазиограмме: снижены время свертывания крови — 3 мин 30 с (норма 5—7 мин), толерантность плазмы к гепарину 5 мин 20 с и 4 мин 02 с (норма 10— 16 мин), спонтанный фибринолиз 7,5 и 6,8 % (норма 10—20 %) и повышена ретракция сгустка — 93,3% (норма 60—75 %), что свидетельствует о наличии гиперкоагуляции.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна— Геноха) — самое распространенное геморрагическое заболевание в детском возрасте. В его основе лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов (капилляры, артериолы, венулы).
Синонимов заболевания много. По предложению В. А. Насоновой (1954), его чаще называют геморрагическим васкулитом. Есть данные, что геморрагический васкулит описал Heberden еще в 1801 г. В 1837 г. Schonlein выделил заболевание (peliosis rheumatica), сопровождающееся высыпаниями на коже ног. В 1861 г. Wayt указал на возможность развития при этом заболевании лихорадки и полиартрита. Henoch (1868) описал абдоминальную пурпуру с приступообразными болями в животе, рвотой и кишечным кровотечением и обратил внимание на частое поражение почек при этом заболевании. Он описал также молниеносную пурпуру.
Васкулитом болеют одинаково часто мальчики и девочки преимущественно осенью и весной. Так, в 1984 г. в республиканский гематологический центр по поводу васкулита из 133 детей 2/3 поступило в апреле и ноябре, причем наибольшее число больных пришлось на возраст 5—12 лет (70 мальчиков и 63 девочки).
Геморрагический васкулит — полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют аллергизирующие факторы: стрептококковая и респираторная инфекции, с чем, по-видимому, связана наибольшая заболеваемость в холодную пору года, а также прививки, пищевая и лекарственная аллергия. Все эти факторы выступают в роли антигенов, принимающих участие в формировании антигенной части комплекса антиген — антитело.
Из пищевых продуктов большая роль как аллергенам отводится цитрусовым, землянике, клубнике, шоколаду; могут быть инициаторами аллергических проявлений яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и другие продукты. В. А. Насонова подчеркивает, что после пищевой аллергии или интоксикации болезнь дебютирует абдоминальной пурпурой. Анализ заболеваемости больных васкулитом в Белорусском гематологическом центре показал, что при кожном и кожно-суставном синдромах могут иметь место аллергизирующие факторы в виде респираторных и стрептококковых инфекций (ОРЗ, ангина, хронический тонзиллит, гайморит, отит, кариес зубов). Больная Т. К., как следует из анамнеза, перед тем, как у нее развился васкулит, перенесла гнойную инфекцию (острый гнойный отит). При абдоминальном синдроме болезнь развивается чаще после употребления в пищу апельсинов, на фоне глистной интоксикации и лямблиоза кишечника, а также ОРЗ и кариеса зубов. Почечный синдром во всех случаях манифестирует после острых заболеваний (ОРЗ, ангина), переохлаждения, или (и) на фоне хронических очагов инфекции (тонзиллит, синусит, кариес зубов, холецистит), нередко с исходом в хронический гломерулонефрит. У 25 % детей болезнь может возникать без видимых причин.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »