Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Патогенез геморрагического васкулита - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Развитие геморрагического васкулита сложное, нарушен иммунитет. О том, что комплексы антиген — антитело повреждают эндотелиальные клетки сосудов, а это ведет к отеку, геморрагиям и тромбозу, предположили Vernier и соавторы в 1961 г. В дальнейшем эта гипотеза подтвердилась. В 1967 г. Stringa выявил в стенке сосудов кожи, пораженной васкулитом, γ-глобулин и комплемент. В. И. Ленчик (1968) иммунофлюоресцентным исследованием почек у больных геморрагическим васкулитом и гломерулонефритом получил отложения IgG и комплемента в мезангии клубочка и вдоль базальной мембраны. В 1969 г. Feizi и Gitlen наряду с иммунофлюоресцентными находками обнаружили циркулирующие криоглобулины.
В настоящее время нет убедительных данных о том, что геморрагический васкулит — аутоиммунное заболевание. Антигены различного происхождения и неспецифическая реакция антиген — антитело повреждающе воздействуют на капилляры, артериолы и венулы. Нарушенная поверхность стенки сосуда является инициатором процесса внутрисосудистого тромбообразования (В. П. Балуда и др., 1980). Структурные элементы стенки сосуда при повреждении начинают способствовать адгезии тромбоцитов, активировать реакцию высвобождения из них эндогенных факторов агрегации, участвовать в агрегации тромбоцитов и активировать контактную фазу процесса свертывания крови. Фибринстабилизирующий фактор стенки сосудов способствует образованию окончательного фибрина I. Развивается микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией, которая преобладает на всех этапах заболевания. Это видно из анализов демонстрируемой больной Т. К., у которой отмечены гипертромбоцитоз, повышенная свертываемость крови, низкий процент фибринолиза.
Наряду с комплексом антиген — антитело с комплементом на стенку кровеносных сосудов воздействуют гистамин и гистаминоподобные вещества, которые избыточно накапливаются в крови больных. Важное значение имеет нейрососудистый механизм, способствующий развитию микротромбозов с фибриноидным некрозом, периваскулярному отеку и блокаде микроциркуляции; развиваются глубокие дистрофические нарушения стенки сосудов, локальные некрозы и геморрагии.
Для геморрагического васкулита характерна системность поражения кровеносных сосудов. Клинические и патологоанатомические данные свидетельствуют о более частом вовлечении в процесс микрососудов кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Массивный диапедез эритроцитов препятствует вначале выходу из русла крови лимфоцитов и моноцитов, но в дальнейшем по ходу пораженных микрососудов появляются мононуклеары (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги) и отдельные тучные клетки; в этот период значительно уменьшается отек дермы. При васкулитах, когда диапедез эритроцитов умеренный или отсутствует, лимфоидно-макрофагальная клеточная реакция выражена более отчетливо. Если при васкулите наблюдаются деструктивные (некротические и язвенные) изменения, то преобладают отек, геморрагическая инфильтрация и фибриноидные изменения соединительнотканной основы кожи. Все это осложняется гнойной инфекцией, вследствие чего среди клеток иммунного воспалительного инфильтрата начинают преобладать нейтрофильные лейкоциты. В пищеварительном тракте часто обнаруживаются изменения в тонком кишечнике, где на фоне геморрагических инфарктов слизистой оболочки и подслизистого слоя развиваются обширные некротические и язвенные изменения. Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочку, что приводит к перфорации кишечника, к разлитому фибринозно-гнойному перитониту.
Поражение почек при геморрагическом васкулите, по данным пункционной биопсии, может возникнуть в начале, середине и в конце заболевания, когда другие признаки его исчезают или исчезли. Прогрессирование почечной патологии как бы ослабляет тяжесть сосудистых изменений в других органах, в желудочно-кишечном тракте, коже. В почках отмечается очаговая или диффузная пролиферация эндотелия сосудов с накоплением полиморфно-ядерных лейкоцитов в просветах. Часть капиллярных петель подвергается тромбозу и фибриноидному некрозу. Может развиться подострый и хронический гломерулонефрит с исходом в сморщенную почку и азотемию, однако чаще всего по исчезновении клинических признаков острого гломерулонефрита клубочки почек приобретают нормальную структуру (Η. Е. Ярыгин и др., 1980). Реже у детей находят диффузное поражение микрососудов головного мозга и его оболочек. При летальных исходах на секции выявляются множественные кровоизлияния и очаги размягчения мозговой ткани. Грубой патологии со стороны сердца не наблюдается, хотя отмечается очаговый микроваскулит в миокарде и эпикарде, а если геморрагический васкулит сочетается с гиперергическим панартериитом венечных артерий сердца, может развиться инфаркт миокарда, чего у детей практически никогда не бывает.
Описан генерализованный васкулит с поражением эндокринных желез, скелетной мускулатуры, глаз, легких (Η. Е. Ярыгин, В. А. Насонова, Р. Н. Потехина, 1980).
В классификации геморрагического васкулита у детей А. А. Ильин (1984) отмечает клинико-анатомические формы, синдромы, тяжесть процесса, фазы активности, течение болезни (табл. 10).

Табл. 10. Классификация геморрагического васкулита у детей (по А. А. Ильину, 1984)


Клинико-
анатомические
формы

Синдромы

Тяжесть
процесса

Фазы
активности
болезни

Течение
болезни

1

2

3

4

5

Невисцеральная

Кожный
Суставной

Легкая
Средней
тяжести
Тяжелая

Актив
ная
Стихания

Острое (до 1,5 — 2 мес.)
Подострое (2—6 мес.) Хроническое рецидивирующее (6 мес. и более)

Висцеральная

Абдоминальный

Легкая
Средней
тяжести

Актив
ная

Острое (до 1,5 — 2 мес.)

 

Сердечный

Стиха
ния

Подострое (2—6 мес.)

 

Почечный

Тяжелая

Хроническое рецидивирующее (6 мес. и более)

Смешанная

Кожный + суставной + почечный
Кожный + суставной + + абдоминальный
Почечный+суставной + сердечный + абдоминальный
Кожный+суставной + сер- дечный+почечный
Кожный + суставной +сердечный +

Легкая
Средней
тяжести
Тяжелая

Актив
ная
Стихания

Острое (до 1,5 — 2 мес.)
Подострое (2—6 мес.) Хроническое рецидивирующее (6 мес. и более)

 

+ абдоминальный + почечный Сердечный + почечный + + другие сочетания

 

 

 

Формы васкулита — невисцеральная, висцеральная, смешанная — зависят от обширности поражения сосудов, с ними связаны и синдромы — кожный, кожно-суставной,
абдоминальный, почечный и другие, которые могут сочетаться или сменять друг друга. Острота заболевания определяется тяжестью процесса, его активностью и длительностью течения. По тяжести каждая из клинических форм может быть легкой, средней тяжести и тяжелой. Фазы — активная и стихания — могут чередоваться, в этом заключается волнообразность течения васкулита, с короткими периодами исчезновения сыпи и появления ее вновь. У демонстрируемой больной Т. К. течение заболевания хроническое рецидивирующее, со сменами активной фазы фазой стихания.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »