Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Железодефицитная анемия - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Анемия (anaemia, греч. аn- и haima, бескровие, син. малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объема крови.
По классификации Г. А. Алексеева (1970), анемии делят на три основные группы: вследствие кровопотерь — постгеморрагические; вследствие нарушенного кровообразования; вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитические.
Как справедливо указывает А. И. Воробьев (1985), классифицирование анемий на основе патогенеза и нозологическое классифицирование невозможно с позиций научной строгости, поскольку каждую анемию нельзя вместить в рамки группы, к которой эта анемия принадлежит. Например, постгеморрагическая железодефицитная анемия относится и к группе анемий, связанных с кровопотерей, и к группе анемий, связанных с нарушением кровообразования. И тем не менее, анемии делятся на основные группы с выделением их форм (Г. А. Алексеев, Л. И. Идельсон, В. И. Калиничева, А. И. Воробьев).
К анемиям, вызванным нарушением кровообразования в детском возрасте, относят железодефицитную, витамин-В12-фолиево-дефицитную, гипо- и апластические анемии.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

И. С., 1 год 10 месяцев, поступила 07.04.81 г. в детский республиканский гематологический центр с жалобами на резкую бледность, плохой аппетит, снижение количества эритроцитов и гемоглобина в анализах крови. Заболела девочка около 6 месяцев назад, когда стала плохо есть, выпивала лишь до 1,5 л молока за сутки. На свежем воздухе в течение осени и зимы не была. Появившаяся бледность резко усилилась в марте 1981 г. В анализах крови обнаружено снижение числа эритроцитов (1,0 · 10'2/л) и гемоглобина (20 г/л). Девочка от первой беременности, вначале протекавшей с токсикозом. Родилась с массой тела 3200 г, закричала -сразу; из-за матери, у которой была большая кровопотеря в родах, выписаны лишь на 11-е сутки. На грудном вскармливании находилась до 4 месяцев. Получала витамин D2. Матери и отцу по 28 лет, оба здоровы. Перенесла ОРЗ, острый средний отит.
При поступлении состояние ребенка тяжелое, выражены беспокойство, резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых. Телосложения правильного, подкожно-жировой слой развит удовлетворительно, масса тела 11.5 кг, тонус мышц ослаблен, размеры лимфатических узлов 0,3х0,3 см, 0,5X0,5 см. В легких дыхание пуэрильное. На верхушке сердца и в V точке выслушивается интенсивный систолический шум. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень на 2 см выступает из-под края реберной дуги, определяется край селезенки; стул и мочеиспускание не нарушены. Девочка обследована.
Анализы крови от 08.04.81 г.: эритроциты — 1,4 · 1012/л; гемоглобин— 35 г/л; цветовой показатель — 0,7; ретикулоциты—31 %0, тромбоциты — 25,0 · 109/л; лейкоциты — 4,0 · 109/л; палочкоядерные — 3 %; сегментоядерные — 18 %; лимфоциты — 74 %; моноциты — 5 %; СОЭ — 10 мм/ч;
от 12.05.81 г.: эритроциты — 3,04 · 1012/л; гемоглобин—81 г/л; цветовой показатель — 0.81; ретикулоциты— 17 %0; тромбоциты — 100,0 · 109/л; лейкоциты—5,1 · 109/л; палочкоядерные — 0,5%, сегментоядерные — 23,5 %; лимфоциты — 70 %; моноциты — 4 %; базофилы — 0,5 %; эозинофилы — 1,5 %; СОЭ — 12 мм/ч.
В обоих анализах много микроцитов, резко выражен пойкилоцитоз, нормоциты 2 : 100 л; гипохромия эритроцитов 08.04,81 г. - + +12.05.81 г.— + + .
Миелограмма от 16.04.81 г., %: бласты — 3,25; миелобласты — 1; промиелоциты нейтрофильные— 1,75; миелоциты нейтрофильные — 10,5; метамиелоциты нейтрофильные— 11; палочкоядерные нейтрофилы — 9,25, сегментоядерные — 15,75; миелоциты эозинофильные — 1,25; метамиелоциты эозинофильные — 0,75; палочкоядерные эозинофилы — 0,25, сегментоядерные — 0,75; базофильные миелоциты — 0,25; сегментоядерные базофилы — 0,5; лимфоциты — 20,5; моноциты — 2,25, плазматические клетки — 0,75, ретикулярные клетки — 0,25; проэритробласты — 0,75; эритробласты — 0,75; нормоциты базофильные— 4,5, полихроматофильные— 12, оксифильные— 1,75; ФДБР — 0,25; миелокариоциты — 66-109/л; лейкоэритробластическое соотношение — 3,9 : 1; КМИН — 0,94; ИСЭ — 0,7. Много микроцитов, единичные макроциты; выражены анизо- и пойкилоцитоз, анизохромия, гипохромия. Встречаются эритроциты с тельцами Жолли. Костный мозг богат клеточными элементами. Мегакариоциты разной степени зрелости в небольшом количестве. Свободно лежащие тромбоциты единичные в поле зрения. Много разрушенных клеток.
Биохимические исследования крови: сывороточное железо —4,1 мкмоль/л; протеинограмма: общий белок — 63 г/л, альбумины — 65%; глобулины %: а, — 6,0 %, а2 — 10 %, β— 11%, γ — 8 %; АсАТ — 0,4 ммоль/(ч-л); АлАТ — 0,5 ммоль/(ч-л); холестерин — 4,4 ммоль/л; фосфор— 1,35 ммоль/л; натрий — 140 ммоль/л.
На основании резкой бледности ребенка, понижения показателей гемоглобина (<60 г/л), сывороточного железа, числа эритроцитов, гипохромии эритроцитов, появления в периферической крови нормоцитов и повышенного числа ретикулоцитов, а также уменьшения количества оксифильных нормоцитов в миелограмме поставлен диагноз: железодефицитная анемия, тяжелая форма.
Железодефицитной анемией страдает почти половина детского населения земного шара. Наиболее высокой оказалась заболеваемость анемией в Индии и Израиле, особенно у детей первого года жизни, соответственно 76 и 72 %. Е. Pol1it (1976) в ФРГ обследовал 2000 детей и установил латентный дефицит железа у 30 % детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет и у 17 % в возрасте 3—17 лет. В ряде стран, в частности в Австралии, США, отмечается рост железодефицитной анемии. В Швейцарии же, где проводится профилактика препаратами железа и диетой, частота встречаемости железодефицитной анемии значительно уменьшилась.
Железодефицитная анемия у детей в нашей стране составляет 24—73 % в разных регионах (С. М. Чумаченко, 1977; В. П. Бисярина, Л. М. Казакова, 1979). Латентным дефицитом железа страдает 1/2 детей в возрасте 1—3 лет, 1/3 в возрасте 3—7 лет и 1/4 школьников (Ю. Е. Малаховский, 1981).

Скринирующие исследования группы здоровых детей исключительно первых 3 лет жизни в некоторых климатогеографических районах нашей страны показали, что от 19 до 40 % обследованных имели выраженные признаки анемии, особенно высокий процент был на втором полугодии жизни (Н. С. Кисляк, И. В. Кошель, 1977).
Железодефицитная анемия расценивается как фактор повышенного риска у детей раннего возраста. Дефицит железа влечет более частую заболеваемость детей острыми респираторными инфекциями, пневмонией, рахитом — соответственно в 2,5 и 4 раза чаще, чем у здоровых детей (В. В. Брянцева-Шкирина, 1977; С. В. Шангутов, 1977). Одна треть таких детей отстает в физическом развитии (С. М. Чумаченко, 1977).

Этиология.

Непосредственной причиной развития железодефицитной анемии у ребенка является дефицит железа в организме. Однако способствовать этому дефициту или приводить к нему может целый ряд обстоятельств и предрасполагающих факторов, помнить о которых' необходимо, так как это имеет прямую связь с профилактикой железодефицитной анемии у детей.
Анализируя причины анемии у детей первого года жизни, следует сказать, что большую роль играет обеспеченность плода железом при внутриутробном его развитии, а также при грудном вскармливании. Так, на развитие железодефицитной анемии у демонстрируемой больной И. С. мог повлиять (в комплексе с прочими факторами) низкий уровень запасов железа у матери.
Согласно данным научной группы ВОЗ, среди беременных женщин в различных странах железодефицитная анемия встречается в 21—80 %, а скрытый дефицит железа еще чаще — в 49—99 % случаев. Если плод получает мало железа от матери, то на самых ранних этапах его постнатальной жизни резко возрастает потребность в экзогенном железе. Практически у 100 % недоношенных детей развивается железодефицитная анемия (А. И. Осипова, 1970; С. В. Шангутов, 1977; Г. Ф. Султанова, 1982). Известно, что депонирование железа наблюдается уже в ранние сроки беременности, поэтому степень анемии и ее тяжесть будут зависеть от сроков недоношенности. В любом случае у недоношенного ребенка запасы железа меньше, чем у доношенного. Однако установлено, что и у доношенных детей развитие анемии зависит от массы тела при рождении. Анемией страдают 50 % детей, родившихся с массой менее 3 кг (С. В. Шангутов, 1977).
Основной причиной развития анемии у детей первых двух лет жизни принято считать алиментарный дефицит железа. Изучение этого фактора у 1000 детей показало, что 51,3 % детей, страдающих анемией, находилось и находится на несбалансированном искусственном вскармливании и 30,3 % — на смешанном, 86,8 % из них переболело более 4 раз простудными заболеваниями. Грудное и коровье молоко не удовлетворяет потребности растущего организма в железе (В. В. Брянцева-Шкнрина, 1977). Для обеспечения своей потребности в железе ребенок на первом году жизни должен был бы выпивать около 15 л молока в сутки (Комитет по питанию ВОЗ, 1969). Демонстрируемая больная, как это следует из анамнеза, выпивала в сутки лишь около 1,5 л молока и больше в течение последних месяцев почти ничего не ела. Ясно, что это способствовало развитию дефицита железа в организме девочки. При этом следует учесть, что на естественном вскармливании она находилась только до 4 месяцев жизни. Значит, важна организация сбалансированного питания ребенка по всем ингредиентам, в том числе по железу. Подсчитано, что в возрасте 6 месяцев нормальный ребенок с хорошими резервами железа нуждается в 7—8 мг железа в сутки или 1 мг на 1 кг массы тела (Комитет по питанию ВОЗ, 1969). Эти цифры редко достигаются, если ребенок вскармливается естественными продуктами и в его рацион не вводятся специальные, обогащенные железом продукты детского питания («Малютка», «Малыш», овощнофруктовые смеси, каши). Несмотря на их доступность, большинству детей дают обычное коровье молоко, хотя за счет обогащенных смесей можно ввести до 80 % всего железа, получаемого ребенком в течение первых 6 месяцев жизни. Из естественных продуктов лучше всего железо всасывается из рыбы, куриного мяса, а также из смеси мясных и овощных пюре.
Алиментарный дефицит железа играет важную роль и в развитии анемии у детей старшего возраста (и взрослых). Нередко в пищевом рационе детей преобладают молоко и сдоба, ограничены мясные продукты, овощи и фрукты. Увеличение числа анемий у детей связывают с акселерацией, более высокими показателями роста и массы тела при рождении, а также с ранним удвоением массы тела, что сопряжено с увеличением потребности в железе, а значит, и с быстрым использованием эндогенных резервов его. Повышенная потребность в железе возникает у детей в препубертатном и пубертатном возрасте (быстрый рост, когда потребность превышает поступление железа), а также у женщин в период беременности и лактации; у беременной суточная потребность в железе до 3,5 мг.
Важной причиной железодефицитной анемии могут быть кровопотери. У детей это прежде всего паразитарные поражения кишечника, в некоторых географических зонах преимущественно анкилостомоз. Кроме того, заболевания желудочно-кишечного тракта — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозное расширение вен пищевода, полипоз, телеангиэктазии, меккелев дивертикул, язвенный колит и др. Железодефицитная анемия может развиваться у детей, страдающих геморрагическими диатезами (гемофилия, болезнь Виллебранда), реже — хронической или пароксизмальной гемоглобинурией.
Дефицит железа в организме ребенка может быть вызван синдромом малой абсорбции (при целиакии, рецидивирующих поносах, кишечных инфекциях, квашиоркор). Определенный процент железа теряется с кожным эпителием у детей, страдающих экссудативным диатезом, который нередко сочетается с анемией.
Железодефицитная анемия может развиться в результате хронической гнойно-очаговой инфекции (отит, тонзиллит, аденоидит и пр.), а также у детей, страдающих органическим поражением нервной системы и нейродистрофией второй-третьей степени. Гематологическими особенностями этих детей являются снижение уровня трансферрина крови и меньшая активность включения железа (Fe59) в нормоциты, в связи с чем синтез гемоглобина замедляется. Анемии у детей с поражением ЦНС относят к атипичным, редко встречающимся (Л. М. Казакова, 1977).
Итак, в качестве факторов, способствующих развитию железодефицитной анемии, отмечают прежде всего алиментарный дефицит железа у матери (беременной и кормящей) и у самого ребенка, повышенную потребность детей в железе, кровопотери, пониженную всасываемость железа в кишечнике и другие более редкие факторы. Важно отметить, что у детей раннего возраста в отличие от взрослых при дефиците железа всасываемость его не увеличивается, а уменьшается, поскольку для усвоения железа из молока грудному ребенку необходимы ферменты, также содержащие железо (Л. И. Идельсон, 1978).
Железо составляет 0,0065 % массы тела и является основным компонентом различных белков, наиболее важный из них — гемоглобин. Функция гемоглобина заключается в переносе кислорода от легких к тканям. В гемоглобине железо связано в молекуле гема с протопорфирином. Гем, содержащий железо, входит также в состав миоглобина, цитохрома, каталазы, лактопероксидазы. Не содержит гема трансферрин, переносящий железо. Железо в негемовой форме находится в ряде ферментов и белков. Если исключить железо, имеющееся в крови, селезенке и легких, то наибольшее его количество обнаруживается в мышцах (27,9%): часть — в ферритине, часть — в миоглобине. В печени его содержится 7,8 %. Есть еще железо запасов в составе белков ферритина и гемосидерина, находящихся в основном в печени и мышцах; тканевое железо в составе цитохромов и других ферментов, всех тканей организма; лабильный пул железа — это железо интерстициального пространства и межклеточных промежутков, где оно может связываться с клеточной мембраной или возвращаться в плазму.
Всасывание железа определяет содержание его в организме. Основное количество железа всасывается в двенадцатиперстной кишке и в начальной части тощей кишки, хотя начинается всасывание уже в желудке (Т. Л. Рудакова, 1970).
В норме основная часть железа из трансферрина утилизируется эритрокариоцитами. Из нежизнеспособных эритроцитов железо поглощается фагоцитирующими макрофагами. Паренхиматозные клетки получают железо от трансферрина. Большая часть железа, входящая в макрофаги, быстро обменивается, а меньшая остается в запасах. Железо, входящее в паренхиматозные клетки, обменивается незначительно, большая часть его остается в запасах. Освобождение железа из паренхиматозных клеток увеличивается при кровотечениях и уменьшается при массивных гемотрансфузиях (рис. 2). Всасывание железа в кишечнике зависит от темпов роста ребенка. В первые три месяца жизни ребенка абсорбция железа колеблется в пределах 15—96 %, в последующем снижается до 7—17 % и увеличивается в пубертатном возрасте. У девочек менструальные потери особо повышают потребность в железе. В норме всасывание железа из мясных продуктов выше (13—19 %), чем из растительных (3—8 %). Таким образом, исключительно растительная пища даже при сравнительно высоком содержании в ней железа не может полностью обеспечить им организм ребенка.

Рис. 2. Схема внутреннего транспорта железа (по Л. И. Идельсону, 1978).

При смешанной диете абсорбция пищевого железа повышается, оптимальным для его всасывания считается содержание в диете 18 % животных белков. Реально из пищи может всасываться не более 2—2,5 мг железа, а у детей при анемии суточная потребность в нем возрастает.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »