Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Клиническая картина геморрагического васкулита - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Переходя к характеристике синдромов геморрагического васкулита, следует отметить, что это геморрагическое заболевание характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости, с наиболее частым проявлением геморрагий на коже (кожный синдром); из-за воспалительной инфильтрации и отека элементы сыпи слегка приподняты и строго ограничены. Кровоизлияния могут вначале напоминать уртикарную сыпь, затем становятся багряными (красными, пурпурными) с центральными участками кровоизлияний, приобретают сливной характер, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами эпидермиса с образованием корочек. К концу первых-вторых суток элементы сыпи бледнеют и в дальнейшем проходят все стадии обратного развития кровоподтека. Появляются высыпания симметрично преимущественно на разгибательной поверхности голеней и рук, на ягодицах. Для детей одновременно с высыпаниями характерно возникновение ангионевротического отека на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы.
Высыпаниям может сопутствовать полиартрит — кожно-суставной синдром. При этом наблюдается периартрикулярный отек в крупных суставах (особенно часто в коленных и голеностопных), который сопровождается летучими болями разной интенсивности. Суставной синдром может возникнуть после кожного, но чаще бывает вместе с ним.
Абдоминальный синдром может появиться на фоне кожного или кожно-суставного синдрома, однако нередко он предшествует им, проявляясь изолированно кровоизлияниями в стенку кишечника или брюшину, отеком и дискинезией желудочно-кишечного тракта. Боли типа кишечной колики, приступообразные возникают внезапно, могут локализоваться вокруг пупка, в правом подреберье, подложечной или правой подвздошной областях. При тяжелых формах васкулита боли в животе настолько сильные, что дети мечутся в постели и кричат, принимают вынужденное положение, лежа на боку с поджатыми к животу ногами. В таких случаях возникают подозрения на аппендицит, инвагинацию кишечника, перитонит, острый панкреатит, язву желудка, холецистит, глистную инвазию. При «чистом» абдоминальном синдроме (без проявлений васкулита на коже) диагностика весьма затруднительна. Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или, наоборот, задержкой его.
Абдоминальные боли могут повторяться в течение дня, нескольких дней, недели и больше. Синдром, как правило, сопровождается лихорадкой, повышением числа лейкоцитов в периферической крови и увеличением СОЭ, при больших кровопотерях может развиться анемия, коллапс. В гемостазиограмме определяется гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.
Клиника почечного синдрома — это фактически острый гломерулонефрит, развившийся на фоне кожного, кожносуставного или других синдромов. Поражение почек может протекать и по типу хронического гломерулонефрита. В любом случае наблюдаются микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита у детей отмечается редко. Иногда развивается нефротический синдром. Признаки нефрита исчезают через несколько недель или месяцев, у части больных они не исчезают вовсе, быстро прогрессируя с исходом в уремию в первые 2 года заболевания (З. С. Баркаган, 1980). В любом случае поражение почек при геморрагическом васкулите делает угрожающим прогноз заболевания.
Следует остановиться на злокачественном синдроме с молниеносным течением, который редко, но наблюдается у детей до 5 лет. В 60-е годы под нашим наблюдением находилась девочка двух лет с молниеносной пурпурой. Геморрагический васкулит развился у нее после употребления в пищу съедобных качественных грибов; спустя 2—3 ч все тело ребенка стало покрываться геморрагиями красновато-синего цвета, которые очень быстро распространились, покрывая и лицо, и волосистую часть головы. При поступлении девочка вела себя очень беспокойно, затем у нее начались судороги, она потеряла сознание и спустя 8 ч от начала высыпаний погибла. При вскрытии обнаружены множественные геморрагические инфаркты во всех отделах головного мозга.
При злокачественном синдроме с молниеносным течением не бывает кровотечений из слизистых оболочек, но весьма характерны экхимозы на коже, которые с невероятной быстротой появляются и распространяются вначале симметрично на ногах, затем по всему телу; окраска их может быть красновато-черной или синей; на коже образуются кровянистые уплотнения, кровянисто-серозные пузыри. Такие внезапные высыпания на коже могут сопровождаться лихорадкой, прострацией, судорогами, так как почти всегда васкулит с наличием подобного синдрома протекает с одновременным поражением сосудов головного мозга, при этом больной может погибнуть в течение нескольких часов от геморрагических инфарктов мозга, так что прогноз здесь весьма серьезен.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по камерной дезинфекции »