Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Диагностика  геморрагического васкулита - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Диагностика.

Для определения геморрагического васкулита большое значение имеет анамнез, выяснение аллергических ситуаций накануне заболевания: перенесенные ангины, ОРЗ, прием аллергогенных лекарств и пищевых продуктов, переохлаждение. Важно знать о раннем анамнезе, склонности к аллергии в виде экссудативного диатеза.
Информативен осмотр больного с определением васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (кожный, кожносуставной, абдоминальный, почечный и другие синдромы). При абдоминальном синдроме васкулит может протекать скрыто, что бывает редко, но геморрагический васкулит может сочетаться или осложняться всеми острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Вопрос о причине болей в животе необходимо решать быстро с хирургом.
Заключают диагностику исследования гемограммы и гемостазиограммы. Для периферической крови характерны гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией. В гемостазиограмме преобладает состояние гиперкоагуляции, основным патогенетическим фактором которого является значительное снижение антикоагулянтных свойств; сокращение тромбинового времени; ускорение нейтрализации (или функциональное неиспользование) добавленного извне гепарина — повышение толерантности плазмы к гепарину. Снижение общей антитромбиновой активности в крови проявляется нарастанием продуктов деградации фибрина и фибриногена (ПДФ).
Кроме того, наблюдаются начальные признаки коагулопатии потребления, о чем свидетельствует гиперкоагуляция в первой фазе — сокращение времени свертывания крови по Ли Уайту. Почти у всех больных отмечается угнетение фибринолитической системы: низкий процент спонтанного фибринолиза, имеется также значительное увеличение плотности кровяного сгустка. Такой тип гемостазиограммы характерен для гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома.
Так, у больной Т. К. до лечения гепарином и размороженной плазмой была выражена гиперкоагуляция: преобладало снижение толерантности плазмы к гепарину — 4 мин 02 с при норме 10—16 мин; обнаруживался фибриноген В (+ +); время свертывания крови по Ли Уайту составляло 3 мин 30 с при норме 7—10 мин; ретракция сгустка — 93 % при норме 60—75 %.

Дифференциальная диагностика абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите.

Геморрагический васкулит, как уже упоминалось, может нередко сопровождаться болями в животе, при этом, как правило, им сопутствуют рвота и стул с наличием крови. Боли носят приступообразный характер, в виде колики или постоянные, наступающие в связи с подсерозными кровоизлияниями в стенку кишечника и могут имитировать ряд заболеваний, особенно при наличии «чистого» абдоминального синдрома, так называемой кишечной пурпуры, описанной Генохом, когда на коже еще нет геморрагических высыпаний и клиническая картина не напоминает васкулит. Но в некоторых случаях последний может быть причиной возникновения аппендицита, инвагинации, некроза и перфорации кишечной стенки с развитием перитонита.
Проводя дифференциальную диагностику, нужно помнить, что геморрагический васкулит у детей возникает, как правило, после 3 лет.
Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите, сопровождаемый рвотой и кровавым стулом, напоминает прежде всего инвагинацию кишечника. Инвагинация является наиболее частой формой приобретенной кишечной непроходимости у детей и встречается у мальчиков в 2—3 раза чаще, чем у девочек; 70 % инвагинаций приходится на детей до 1 года жизни. Для инвагинации кишечника характерно острое внезапное начало, чаще во время сна ребенка, который вскрикивает от сильной боли в животе, или во время кормления, когда ребенок начинает беспокоиться, затем плакать, кричать, отказываться от груди; дети первых месяцев жизни «сучат ножками». Боли приступообразные. После первого приступа болей вскоре начинаются рвоты, а затем спустя несколько часов задержка стула и газов. Прожилки крови в испражнениях или чистая кровь, появляющиеся в первые 12 ч (в 70 % случаев),— важный, но поздний симптом. Наступает интоксикация организма, обезвоживание с нормальной или повышенной температурой тела. Может наступить шокоподобное состояние. Язык сухой, обложен, пульс частый, слабого наполнения, дыхание поверхностное и шумное.
В начале заболевания вне приступа болей живот у ребенка мягкий, не вздутый. При пальпации, чаще справа внизу или в пупочной области, реже под печенью, определяется колбасовидное плотное эластичной консистенции образование. Наличие крови на пальце после ректального исследования (прежде чем она появится в испражнениях) подтверждает диагноз.
Для уточнения диагноза используют обзорную рентгенографию, которая обнаруживает затемнение в правой половине живота; ирригоскопию с бариевой кашей или воздухом, при этом нередко видны внедрение одной части кишки в другую, подвздошной в ободочную, инвагинация в толстом кишечнике. На месте инвагината барий, встретив препятствие, образует «чаши», полукруги, «трезубцы».
При кишечной форме муковисцидоза секретируемая слизь повышает вязкость мекония, он закупоривает просвет кишки и возникает мекониевый илеус. Рентгенологическое исследование обнаруживает уровни водно-воздушных теней. У детей более старшего возраста механическая кишечная непроходимость может развиться от переплетенных в клубок аскарид, от задержки каловых масс, при сращении между кишечными петлями после операции. Острая кишечная непроходимость может быть вызвана заворотом, который преимущественно встречается у новорожденных. Кишечные кровотечения при геморрагическом васкулите распознаются по сопутствующим проявлениям со стороны кожи и суставов. Однако геморрагический васкулит может осложняться инвагинацией точно так же, как и другие заболевания, в частности дизентерия.
Меккелев дивертикул — редкая патология, встречается у мальчиков в 2—4 раза чаще, чем у девочек. В основном протекает бессимптомно, однако у детей до 2 лет в большинстве случаев отмечаются симптомы кровотечения, обильного, приводящего к анемии и кишечной непроходимости. При воспалении дивертикула (дивертикулит) появляется симптоматика, сходная с острым аппендицитом. Кишечная непроходимость при меккелевом дивертикуле обусловливается инвагинацией, которая возникает у детей более старшего возраста.
Острый аппендицит — заболевание, которое нужно исключить во всех случаях болей в животе. В возрасте до 1 года аппендицит встречается редко, возникая чаще у детей 7—14 лет. Воспалительные изменения аппендикса развиваются быстро (чем меньше ребенок, тем быстрее); стремительное развитие деструктивных изменений приводит к перфорации отростка и перитониту. Как и при инвагинации, первым признаком аппендицита является болевой синдром.
Боль возникает постепенно, но может быть и внезапной, носит постоянный ноющий характер. В первые часы дети старшего возраста могут отмечать ее по всему животу или в эпигастрии, с дальнейшей четкой локализацией в правой подвздошной области. Важно помнить, что боль интенсивна только в начале заболевания, затем она уменьшается в связи с гибелью нервных рецепторов в червеобразном отростке. Она может сопровождаться одно- или двукратной рвотой, свидетельствующей о раздражении брюшины. Дети занимают вынужденное положение на спине или на правом боку. При положении на левом боку боль усиливается, так как слепая кишка вместе с воспаленным отростком провисает в брюшную полость. При пальпации живота можно обнаружить перитонеальные симптомы. При пальпации слева направо, против часовой стрелки, усиливается болезненность в правой подвздошной области — симптом Филатова. Этот очень важный признак локальной болезненности, как правило, подкрепляется другим ведущим симптомом острого аппендицита — пассивным мышечным напряжением в правой подвздошной области.
У детей самого раннего возраста при остром аппендиците судить о болях можно по беспокойному поведению, отсутствию сна. В этом возрасте имеется склонность к иррадиации нервных импульсов, ребенок не способен локализовать место наибольшей болезненности в связи с недостаточностью координирующей роли ЦНС. При диагностике аппендицита у этих детей, представляющей значительные трудности, ориентируются на те же симптомы, что и у детей старшего возраста. Важное значение имеет осмотр больного во время сна: ребенок отталкивает руку исследующего (симптом «отталкивания»), при этом и во сне сохраняются локальная болезненность, пассивное напряжение передней брюшной стенки. Температура тела в пределах 37,5—38 °С, в периферической крови отмечаются гиперлейкоцитоз до 15—20 · 109/л, нейтрофилез со сдвигом формулы влево. У некоторых детей количество лейкоцитов остается нормальным, поэтому лейкоцитоз не является надежным признаком при диагностике аппендицита.
При геморрагическом васкулите абдоминальный синдром не сопровождается локальной болезненностью, хотя в 5 % случаев, по данным Готлиба, васкулит у детей осложняется острым аппендицитом. Атипичное расположение червеобразного отростка (ретроцекальное, подпеченочное и др.) еще более затрудняет диагностику острого аппендицита у детей, особенно в младшем возрасте, и потому в любом случае стойких болей в животе требуется наблюдение хирурга.
Для гнойного перитонита характерны боль, рвота, задержка газов и стула. Однако при этом боль разлита по всему животу, очень интенсивная и стойкая, усиливающаяся при кашле, глубоком вдохе. При исследовании прикосновение к животу болезненно, мышцы напряжены во всех отделах, живот не участвует в акте дыхания, легкая перкуссия вызывает сильные боли. Живот постепенно вздувается, прекращается перистальтика кишечника. В крови отмечается гиперлейкоцитоз с резким нейтрофильный сдвигом влево. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются высокое стояние купола диафрагмы, высокий уровень жидкости в кишечнике, свободная жидкость в брюшной полости. Может определяться свободный газ под куполом диафрагмы — свидетельство прободения червеобразного отростка.
При остром панкреатите боли начинаются внезапно в эпигастральной области и носят опоясывающий характер, иррадиируют в левую руку и ногу, плечи, спину, поясницу, иногда в область сердца. В тяжелых случаях (острый панкреонекроз) боли могут приводить к потере сознания. Характерны неукротимая, не приносящая облегчения рвота, нарастание интоксикации. Диагноз подтверждается высокой активностью α-амилазы мочи и сыворотки крови — до 1000 ед. и более в моче и 500 ед. в сыворотке, при норме соответственно 16—128 ед. и 100—120 ед.
Развитие почечного синдрома с гематурией и гломерулонефритом при васкулите, как правило, происходит безболезненно. Однако при сочетании абдоминального и почечного синдромов необходимо исключать мочекаменную болезнь. У детей она проявляется почечной коликой. Младшие дети при этом беспокойны, старшие могут жаловаться на боли в пояснице, иррадиирующие по ходу мочеточника в подвздошную область, половые органы, в бедро. Обычно почечная колика возникает после физической нагрузки (бег, подвижные игры), при этом выявляется положительный симптом Пастернацкого и болезненность в области почек при пальпации. В моче отмечается макро- и микрогематурия.
Опухоль или перекручивание кисты яичника у девочек вызывают острую боль, которая также может иррадиировать в бедро, в область промежности и анального отверстия, может сопровождаться тошнотой, рвотой, задержкой стула и частым мочеиспусканием. При пальпации живота наблюдается болезненность в нижних его отделах и подвздошной области. Киста яичника выявляется ректальным исследованием в виде округлого плотного болезненного образования, перемещающегося кверху. У здоровых девочек в препубертатном возрасте боли над лобком могут быть перед менструацией.
Желчекаменная болезнь, которая редко встречается у детей, характеризуется очень сильной острой болью (коликой), боль начинается в правом подреберье и может сопровождаться рвотой. При закупорке желчного протока развивается механическая желтуха. Диагноз уточняется холецистографией, исследованием желчи на стерильность, биохимического ее состава.
Схваткообразными болями в животе, которые могут локализоваться в левой подвздошной области, сопровождается тяжелая форма дизентерии. Характерны боли, предшествующие акту дефекации, тенезмы. При исследовании определяются спазмированная сигма, зияние и податливость ануса, частый стул с примесью зеленой слизи и гноя с прожилками крови. Температура тела, как правило, повышена.
Боли в животе могут возникать при остром мезентериальном лимфадените как осложнении инфекционных заболеваний. Характерны повышение температуры тела, рвота, редко понос или запор. При пальпации живота болезненность определяется в области пупка с выраженной мышечной защитой.
Туберкулез мезентериальных лимфоузлов, который, как правило, сопровождается туберкулезным процессом в легких и других органах, может дать выраженные коликообразные, но не постоянные боли в животе.
При глистной инвазии боли в животе не имеют постоянной локализации. Возникают они чаще по утрам натощак и проходят после еды. Диагноз подтверждается другими признаками гельминтозов, обнаружением самих паразитов или их яиц в кале, в дуоденальном содержимом, у окружающих ребенка лиц. После дегельминтизации боли, как правило, исчезают.
Повторяющиеся боли в животе в течение длительного времени беспокоят детей при заболеваниях желудка, двенадцатиперстной кишки, а также желчевыводящих путей. Гастрит сопровождается болями, которые связаны с приемом пищи. Появляются они во время приема пищи или спустя 30 мин после еды, не очень интенсивные, ноющие, но упорные, с локализацией в эпигастрии над пупком, всегда сопровождаются диспепсией в виде отрыжки после еды, понижения аппетита, тошноты; возможно изменение стула. Глубокая пальпация определяет болезненность в области желудка. Уточняется диагноз исследованием желудочного сока, гастродуоденофиброскопией.
При язвенной болезни желудка боль и ее локализация определяются местом и длительностью язвенного процесса. В начале заболевания боли не имеют четкой локализации, наблюдаются «ранние» боли, сразу после приема пищи, в эпигастрии по средней линии или справа от нее. Иррадиация отмечается в правое плечо, лопатку, поясницу. Тошнота предшествует появлению болей. После рвоты или приема молока, щелочного питья ребенок испытывает значительное облегчение. Характерны «ночные» и «голодные» боли, сопровождающиеся отрыжкой кислым. Устанавливается своеобразный ритм: голод→боль→прием пищи→ облегчение, голод→боль и т. д. Если язва локализуется в двенадцатиперстной кишке, возникают «поздние» боли, спустя 3—4 ч после приема пищи, в проекции пилородуоденальной зоны. Поверхностная пальпация в этой зоне сопровождается гиперестезией, глубокая — резко болезненна и затруднительна. Поколачивание также болезненно (положительный симптом Менделя). Справа, выше пупка, определяется мышечная защита.
Язвенная болезнь может осложниться прободением язвы, что бывает в подростковом возрасте, при этом резко изменяется характер болевого синдрома: появляется внезапная острая боль («кинжальная») в эпигастрии, нередко с шоком. Как правило, при этом наблюдаются тошнота, рвота, задержка стула, вскоре развивается картина перитонита («дискообразный» живот, положительный симптом Щеткина — Блюмберга). При такой ситуации показана срочная госпитализация в хирургическое отделение.
Сочетание гастрита с дуоденитом сопровождается поздними болями, спустя 1,5—2 ч после еды. Боли ноющие в пилородуоденальной области, кроме того, наблюдаются тошнота, отрыжка, рвота, изжога, понижение аппетита. Пальпация определяет болезненность в области пупка, обнаруживается положительный симптом Менделя.
Боли в животе отмечаются при типичных формах холецистохолангитов, которые встречаются у детей старшего возраста. Приступ болей начинается в правом подреберье с иррадиацией на всю правую половину живота в подключичную область и лопатку, обычно с повышением температуры, задержкой стула и газов, иногда субиктеричностью склер, диспепсическими расстройствами. Боль усиливается при глубоком дыхании, а также после приема жирной, жареной, холодной пищи, при физической нагрузке, переутомлении ребенка, при наслоении интеркуррентных заболеваний. При исследовании отмечаются боль в правом подреберье, защитное напряжение мышц, некоторое вздутие живота, увеличение печени.


Рис. 1. Пунктат костного мозга при аплазии (по М. Г. Абрамову, 1979):
костный мозг жировой с бедным клеточным составом — видны макрофаг, плазматическая клетка, фибробласт, два нормоцита, лимфоидная клетка.


Рис. 3. Схема кроветворения


Рис. 4. Картина крови при железодефицитной анемии (по М. Г. Абрамову, 1979).


Рис. 6. Картина крови при овалоклеточной гемолитической анемии (по М. Г. Абрамову, 1979).


Рис. 8. Серповидные эритроциты (дрепаноциты) (по М. Г. Абрамову 1979).

Рис. 11. Стернальный пунктат больного лимфобластным лейкозом. PAS-положительная реакция в лейкозных клетках (по Н. С. Кисляк, Р. В. Ленской, 1978).


Рис. 14. Ксантомные клетки при болезни Ниманна — Пика в пунктате селезенки (по М. Г. Абрамову, 1979).


Рис. 15. Клетки Гоше в костномозговом пунктате (по М. Г. Абрамову, 1979). Три верхние клетки слева —лимфоциты, в которых цитоплазма должна быть голубая; клетки Гоше — в центре.

Характерны печеночно-пузырные симптомы Ортнера, Мёрфи, Кера, Егорова.
Более частой патологией у детей являются дискинезии желчевыводящих путей гипер- и гипокинетического типа. И в том, и другом случае наблюдается феномен болей, только при гиперкинетическом типе они носят более интенсивный характер, в виде схваткообразных, иногда иррадиирующих в правое плечо и лопатку. При гипокинетических дискинезиях с застойным желчным пузырем боли в правом подреберье тупые, ноющие. Сориентироваться в диагнозе помогают холецистография с учетом показателей двигательной активности, фракционное зондирование и исследование желчи.
Боли в животе могут быть при ревматизме, узелковом периартериите, причем в последнем случае они также приступообразные, но не исчезают полностью в промежутках. Если это системное заболевание соединительной ткани, то обязательно будут другие его признаки, а также характерные биохимические показатели крови.
При плевропневмониях у детей дошкольного, а иногда и школьного возраста боль нередко иррадиирует в брюшную полость, в область правой ее половины, при этом всегда обнаруживается правосторонняя пневмония.
ОРЗ, лакунарная ангина, хронический тонзиллит могут также сопровождаться болями в животе; при пальпации живот всегда мягкий, но болезненный.
Важность дифференциальной диагностики абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите состоит не только в том, что васкулит может протекать скрыто, что бывает очень редко, а в том, что он может сочетаться или осложняться всеми перечисленными заболеваниями, и если о них не думать, можно попасть в грозную ситуацию.
Причину болей в животе необходимо выяснять быстро, с помощью хирурга, с обязательным первоначальным исключением острых хирургических заболеваний органов брюшной полости ребенка.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »