Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

ДВС-синдром - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

И. И., 8 месяцев, поступил в детское инфекционное отделение 1-й клинической больницы г. Минска 26.08.83 г. с кашлем, насморком, одышкой. Заболел 22.08.83 г., когда развились указанные явления. Ребенок от первой нормально протекавшей беременности, роды срочные, физиологические. Родился с массой 3 700 г, рост 55 см, закричал сразу. К груди приложили на вторые сутки, брал грудь плохо (плоские соски). Выписан на 9-е сутки. Пупочная ранка зажила в роддоме, были проявления экссудативного диатеза и мастит новорожденного. Находился на грудном вскармливании, прикорм ввели в 4 месяца, витамин D ребенок не получал. Голову стал держать с 2 месяцев, сидеть в 6, стоять с поддерживанием в 8 месяцев. С 2-месячного возраста выражены проявления экссудативного диатеза. Не привит. В 4-месячном возрасте перенес ОРЗ.
Матери 21 год, отцу 25 лет, оба здоровы. Аллергических заболеваний в семье нет. Контакт с больными туберкулезом отрицают. Условия жизни удовлетворительные.
При поступлении общее состояние ребенка средней тяжести, температура тела 37 °С, активный. На коже щек, подбородка гиперемия и шелушение. Гнейс в области темени. Большой родничок — 2x2 см, края уплотнены, выражены рахитические бугры и облысение затылка. Зубов нет. Зев чистый. Грудная клетка уплощена в переднезаднем направлении, рахитические «четки» в области IV — VI ребер с обеих сторон. Выражена экспираторная одышка, дыханий 42 в минуту. В легких при перкуссии коробочный звук, при выслушивании — жесткое дыхание и сухие хрипы, в прикорневой зоне выслушиваются также крупнопузырчатые влажные хрипы. Тоны сердца громкие, число сердечных сокращений — 126 в минуту.
Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень выступает на 3 см, селезенка на 1,5 см ниже края реберной дуги. Стул и мочеиспускание не нарушены. Масса тела 9100 г. На рентгенограмме легкие без очаговых теней. Корни расширены и плохо структурны. Заключение — картина бронхита.
Поставлен диагноз: ОРЗ, острый обструктивный бронхит, экссудативный диатез, рахит I — II степени тяжести, подострое течение.
Анализ крови от 27.08.83 г.: эритроциты — 3,8 · 109/л; гемоглобин— 115 г/л; цветовой показатель — 0,9; лейкоциты — 7,8 · 109/л; тромбоциты — 250 · 109/л; эозинофилы— 1 %; нейтрофилы палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 36 %; лимфоциты — 36 %; моноциты — 4 %; СОЭ — 6 мм/ч;
от 06.09: эритроциты — 3,6 · 1012/л; гемоглобин — 117 г/л; цветовой показатель — 1,0; лейкоциты — 8-109/л; тромбоциты — 350 X X 109/л; эозинофилы — 3 %; нейтрофилы палочкоядерные — 3 %, сегментоядерные — 32 %; лимфоциты — 56 %; моноциты — 6 %; СОЭ —5 мм/ч.
Назначены линкомицин по 90 000 ЕД 3 раза внутримышечно, 10 % раствор глюкозы с 1 мл 2,4 % эуфиллина внутривенно, отхаркивающая микстура, димедрол с эфедрином внутримышечно. Состояние ребенка ухудшилось 05.09.83 г.: повысилась температура до 38 °С, появился частый кашель, началась одышка с затрудненным выдохом.
В легких — жесткое дыхание, единичные сухие хрипы. В лечении повторено внутривенное введение глюкозы с эуфиллином с добавлением 50 мг гидрокортизона. По окончании капельного введения растворов на туловище, особенно на передней поверхности грудной клетки, а также на конечностях появилась обильная геморрагическая сыпь петехиального характера. Кровь, взятая на свертываемость по Ли Уайту, свернулась за I мин 40 с. а в дальнейшем сворачивалась в игле.
Поставлен диагноз: ДВС-синдром, 1 стадия, острая форма, развившаяся на фоне ОРЗ.
Назначения: гепарин 200 ЕД/кг массы внутривенно, а затем под кожу живота по 0,25 мл 4 раза в сутки; размороженная плазма 3 мл/кг массы тела I раз внутривенно (медленно струйно с добавлением 0,25 мл гепарина); 0,5 мл 0,5% раствора курантила внутривенно, а затем по 0,25 мл внутримышечно 3 раза в сутки; реополиглюкин — 10 мл/кг массы тела внутривенно капельно с добавлением 0,25 мл гепарина. Через 3 дня состояние ребенка значительно улучшилось, геморрагии поблекли, а в конце недели почти исчезли. Терапию ДВС-синдрома продолжали еще неделю, а затем постепенно отменили. Время свертывания крови по Ли Уайту сохранялось нормальным через 1—2—3 недели.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови относится к приобретенным нарушениям системы гемостаза. Синдром ДВС — сложный патологический процесс, в основе которого лежит распространенное свертывание крови в циркуляции с агрегацией клеток крови, что ведет к блокаде микроциркуляции, развитию тромбозов и геморрагий (З. С. Баркаган, 1980).
Впервые описание и объяснение в современном представлении ДВС-синдрома (отравление змеиным ядом) находим в трудах таджикского мыслителя и врача средневековой восточной медицины Зайнуддима-Абу-Ибрагима Джурджани, в 6-й книге «Сокровища Хорезмшаха» в 1110г.: «...люди умирают от свертывания крови в сердце и сосудах, после чего из всех отверстий начинает течь жидкая кровь...» Внутрисосудистое свертывание крови с последующим кровотечением «жидкой», несвертывающейся крови, экспериментально изучалось при внутривенном введении растертой ткани мозга, тканевого тромбопластина. В 1948 г. индийские исследователи Ahaja и Brooks впервые показали, что отравление змеиным ядом можно предотвратить предварительным или очень ранним (в первые минуты отравления) введением гепарина; аналогичные данные в 1957 г. получил З. С. Баркаган.

Этиология.

ДВС-синдром неспецифичен, так как может возникать при самых разнообразных патологических состояниях. По нашим наблюдениям, среди детских заболеваний, в генезе которых имеет место ДВС крови, на первом месте стоит геморрагический васкулит.
Приводим перечень основных заболеваний и патологических состояний, при которых так или иначе может развиться ДВС крови (по данным З. С. Баркагана, 1980; М. Л. Уиллоуби, 1981): 1) геморрагический васкулит, нефриты и другие иммунокомплексные заболевания; 2) лейкозы; 3) гемолитические анемии (гемолитические кризы, в том числе тяжелый резус-конфликт); 4) гемолитический уремический синдром (синдром Гассера); 5) сепсис в любых его проявлениях и у детей любого возраста, в том числе в периоде новорожденности, вирусные инфекции; 6) системная красная волчанка и другие коллагенозы; 7) шок, все его виды, переломы костей, синдром раздавливания; 8) ожоговая болезнь; 9) массивные гемотрансфузии; 10) трансплантация органов и тканей; 11) операции на паренхиматозных органах; 12) сочетанное применение концентратов факторов свертывания крови и синтетических эстрогенов или прогестинов; 13)   введение больших доз адреналина, а также препаратов агрегирующего и коагуляционного действия (синтетические эстрогены и прогестины, простагландины); 14) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович); 15) эритремия и эссенциальная тромбоцитемия; 16) множественные и гигантские ангиомы (типа Казабаха — Меритта); 17) недоношенность, синдром дыхательных расстройств, болезнь гиалиновых мембран; 18) асфиксия и ацидоз в периоде новорожденности; 19) тромбоз почечных вен и гипертоническое обезвоживание.

Таким образом, причинных (пусковых) факторов может быть много и они весьма разнообразны при различных заболеваниях. Это в основном тканевые тромбопластины, иммунные комплексы, лекарства, бактериальные токсины. Распадающиеся опухоли, в частности лейкозная, богаты тромбопластином, который поступает в кровь и запускает внутрисосудистое свертывание крови. При гемофилии ДВС крови может возникнуть вследствие массивных гемотрансфузий и комплексного применения криопреципитата фактора VIII и преднизолона, причем исходная патология может длительное время маскировать синдром. При лейкозах начало этого синдрома часто просматривается из-за фонового геморрагического синдрома, обусловленного тромбоцитопенией и качественной неполноценностью кровяных пластинок. Болезни печени маскируют ДВС исходной гипокоагуляцией, геморрагические коагулопатии — отнесением кровоточивости за счет основного заболевания.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »