Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Патогенез.

Главным в развитии ДВС-синдрома признают образование в сосудистом русле тромбина и истощение механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов. Инициатором свертывания является тканевой тромбопластин (фактор III). Непосредственно с фактором VII и через фактор IX он активирует фактор X как по внешнему, так и по внутреннему механизму.
Важным в патогенезе ДВС-синдрома является также процесс активации не только системы свертывания крови, но и фибринолитической, калликреин-кининовой систем. В результате возникло представление о ДВС-синдроме как о «протеолитическом взрыве», при котором кровяное русло больного наполняется большим количеством продуктов белкового распада. Являясь высоко токсичными, эти продукты дезорганизуют сосудистую стенку, нарушают микроциркуляцию, вторично запускают свертывание крови (З. С. Баркаган, 1985). В процессе развития ДВС-синдрома резко снижается уровень основного физиологического антикоагулянта — антитромбина III в плазме, который расходуется на инактивацию ферментных факторов свертывания крови (З. С. Баркаган, 1980).
Кровоточивость при ДВС-синдроме возникает в результате потребления VIII, V и других факторов, а также в связи с антикоагулянтным действием продуктов деградации фибриногена, нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (токсическое действие продуктов фибринолиза на сосудистую стенку и на тромбоциты). Тяжесть ДВС-синдрома зависит от нарушения микроциркуляции в органах. Гематокрит капиллярной крови при ДВС-синдроме повышается до 55 % и более (норма 30—35 %). Срыв капиллярной гемодилюции с тромбированием микрососудов вызывает стаз, гипоксию и глубокую дистрофию органов.

Клиническая картина

ДВС-синдром всегда вторичный, является следствием основного заболевания, поэтому клиника его складывается из симптомов основного заболевания и признаков, характерных для ДВС. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови может быть острым, рецидивирующим, затяжным и латентным (З. С. Баркаган, 1985) как у взрослых, так и у детей. Острые формы развиваются на фоне массивных гемотрансфузий, острого гемолиза, включая трансфузионные осложнения, в процессе инфекционных и гнойно-септических заболеваний. Для ДВС характерны признаки гемокоагуляционного шока, блокады микроциркуляции в органах, гипоксии и тканевого ацидоза, глубокой дистрофии органов, тромботические и тромбогеморрагические проявления с переходом от тромботических к геморрагическим и, наоборот, анемия. Все это делает весьма условным выделение схемы стадий ДВС-синдрома по коагуляционным параметрам (М. С. Мачабели, 1981, В. П. Балуда, 1970; Б. И. Кузник, 1979; Е. П. Иванов, 1986):

  1. стадия — гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;
  2. стадия — переходная, с коагулопатией и тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах;
  3. стадия — стадия глубокой гипокоагуляции (вплоть до полной несвертываемости крови);
  4. стадия — восстановительная (при неблагоприятном течении — фаза осложнений, чаще всего заканчивающаяся летально).

При геморрагических васкулитах, гломерулонефритах и других иммунокомплексных болезнях активаторами, осуществляющими запуск ДВС, служат комплексы антиген — антитело, повреждающие стенки капилляров, артериол. В результате из поврежденных стенок сосудов выделяется тромбопластин и происходят процессы пристеночной гиперкоагуляции (запуск ДВС-синдрома с волнообразным, затяжным течением).
Внутривенные введения жидкостей и гемотрансфузии, к которым больные обнаруживают особую чувствительность, провоцируют ДВС с признаками гемокоагуляционного шока, происходит нарушение микроциркуляции; тромбирование сосудов наиболее выражено в легких (и почках), с явлениями острой легочно-циркуляторной недостаточности, застоем, инфарктами, в тяжелых случаях отеком легких.
Острая почечная недостаточность при ДВС протекает с развитием олигурии или анурии, появлением в моче белка, цилиндров, эритроцитов, повышением содержания мочевины и остаточного азота в сыворотке крови. При этом варианте ДВС часто наблюдается вторичный гемолиз как результат механической травмы эритроцитов отложившимся в капиллярах почек фибрином, при этом развивается иктеричность склер и повышается неконъюгированный билирубин в сыворотке крови. Микроскопическое исследование венозной крови обнаруживает феномен фрагментации эритроцитов, их осколки (шизоциты). 

В целом поражение почек при ДВС крови похоже по своему развитию на все формы острой почечной недостаточности. Типичными формами ДВС по «почечному пути» считаются гемолитико-уремический синдром Гассера и все виды острого и внутрисосудистого гемолиза.
При поражении печени развивается паренхиматозная желтуха, а в сочетании с поражением почек возникает гепаторенальный синдром. Развитие ДВС в области надпочечников приводит к типичной картине острой надпочечниковой недостаточности с коллапсом и электролитными нарушениями.
Поражение сосудов мозга протекает с головной болью, головокружением, обмороками, спутанностью сознания.
Таким образом, тромбозы сосудов и инфаркты органов (легких, почек, печени, селезенки, мозга, иногда миокарда и др.) дают характерную локальную симптоматику. Тромбозы возникают на фоне резкого снижения в плазме антитромбина III и плазминогена в связи с потреблением их в первой стадии ДВС-синдрома.
Геморрагического синдрома при ДВС может и не быть, но он опасен и формируется во второй стадии при развивающихся гипокоагуляции и тромбоцитопении. Кровотечения и кровоизлияния происходят на фоне потребления фибриногена, но главным образом при активации фибринолиза и протеолиза, накоплении в плазме ПДФ. Важно подчеркнуть, что при ДВС фибринолитическая система крови так же истощается, как и свертывающая, поэтому ее состояние должно оцениваться по образованию продуктов фибринолиза. Ясное понимание патогенеза ДВС — важное условие правильного его лечения.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »