Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Диагностика и лечение ДВС-синдрома - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Диагностика.

Диагноз ДВС-синдрома облегчается тем, что он выступает моносиндромом при целом ряде известных патологий и состояний. При всех ситуациях, где возможен ДВС-синдром, диагноз не вызывает сомнений, если отмечаются блокада микроциркуляции и тромбозы, недостаточность функции почек, легких, «капиллярная» кровоточивость и множественные геморрагии.
ДВС-синдром важно отличать от болезни Мошкович, при которой в плазме дефектен ингибитор агрегации тромбоцитов с развитием тромботической тромбоцитопенической пурпуры без существенного нарушения свертывания крови.
Тесты лабораторной диагностики должны соответствовать фазам свертывания крови. Анализ этих тестов помогает разобраться в направленности и интенсивности
процессов гемостаза и фибринолиза у каждого больного (см. табл. 8, 9).
Диагноз ДВС-синдрома больному И. И. поставлен на основании резкого ухудшения состояния и появления множественных геморрагий. Лабораторная диагностика оказалась скудной (резкое укорочение времени свертывания крови), поскольку кровь сворачивалась в игле, и не представилось возможным сделать полную гемостазиограмму. Однако этот диагностический тест говорит в пользу ДВС-синдрома.

Лечение.

При ДВС- синдроме прежде всего проводится интенсивная терапия патологического процесса, на фоне которого развился (или начинается) ДВС-синдром. При связи ДВС-синдрома с инфекцией, о чем свидетельствуют гипертермия, токсигенная зернистость нейтрофилов при гиперлейкоцитозе со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, проводится антибактериальная терапия. Если ДВС- синдром развился на фоне шока, используют внутривенные инфузии солевых растворов, реополиглюкина, криоплазмы, до 60 мг внутривенно преднизолона при добавлении в каждую дозу плазмы 5000 ЕД гепарина. Показано раннее подключение препаратов α-адреноблокаторов, способствующих уменьшению агрегации и сохранению тромбоцитов в кровотоке, улучшению микроциркуляции в органах. Детям назначают фентоламин (дибазин, регитин) по 0,025 г 2—3 раза в день после еды. Известно, что адреналин и норадреналин усугубляют течение ДВС- синдрома, усиливают свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов (З. С. Баркаган, 1980). Основной терапией ДВС-синдрома является плазмаферез с переливанием размороженной плазмы с применением гепарина, чем раньше назначенной, тем лучше. Во всех стадиях ДВС-синдрома, особенно при плазмаферезе, показаны антиагреганты — курантил и трентал. Курантил (дипиридамол) назначают по 0,025 г 1—2 раза в день внутрь. Кроме сосудорасширяющего действия, важной особенностью дипиридамола является его способность тормозить агрегацию тромбоцитов и препятствовать образованию тромбов в сосудах. Трентал (пентоксифиллин) дают в тех же целях, что и курантил, внутрь, внутривенно и внутриартериально (внутрь 1 драже после еды 1—2 раза в день). Курантил вводят внутривенно капельно по 1—2 мл 2 % раствора в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида или в 5 % растворе глюкозы. Применяют также продектин (пармидин, ангинин), обладающий ангиопротекторной активностью, способной уменьшать агрегацию тромбоцитов и стимулировать фибринолиз.
Вопрос о целесообразности введения гепарина при ДВС-синдроме дискутируется (З. С. Баркаган, 1985). Гепарин прерывает образование тромбина, внутривенное или подкожное введение его способствует инактивации факторов Х2а, X1a, 1Ха, 2а, в результате чего может прекратиться и не возобновляться в дальнейшем внутрисосудистое свертывание крови. Вместе с тем гепарин усиливает метаболизацию и снижает уровень в плазме крови антитромбина, который и без того при ДВС-синдроме активно потребляется, и увеличивает убыль из кровяного русла функционально активных тромбоцитов, создавая тромбоцитопению и угрозу кровотечений. Однако не использовать гепарин при ДВС-синдроме — неоправданный риск. При угрозе развития ДВС-синдрома гепарин положено вводить под контролем гемостазиограммы. Однако назначать его нужно как можно раньше: суточная доза 300—400 ЕД/кг массы тела ребенка вначале внутривенно, затем подкожно 4 раза в сутки, в переднюю брюшную стенку на уровне пупочной линии.
При сепсисе и других тяжелых заболеваниях лечение ДВС-синдрома ведется с индивидуальным подбором дозы гепарина.
ДВС в стадии гипокоагуляции (во второй фазе) целесообразно лечить гепарином в дозе, наполовину меньшей, чем при гиперкоагуляции. Эффективно комплексное применение гепарина и контрикала. В фазе глубокой гипокоагуляции гепарин дают в малых дозах (2500 ЕД) как прикрытие трансфузионной терапии, терапии антипротеазами (контрикал, гордокс). Назначают замороженную плазму (донатор антитромбина) — 10 мл/кг массы тела ребенка внутривенно с гепарином; контрикал — 10 000—30 000 ЕД капельно в вену, дозы определяются тяжестью состояния. При кровотечениях, в третьей стадии ДВС-синдрома, гепарин противопоказан.
Большие дозы контрикала рекомендуется включать в терапию ДВС-синдрома в самом начале, так как этот препарат подавляет распад тканей, предотвращает поступление тромбопластина из тканей в кровь.
Плазмаферез при ДВС-синдроме — наиболее результативный способ лечения. Применяя эту терапию в сочетании с препаратами, улучшающими реологические свойства крови, и антиагрегантами (реополиглюкин, курантил, трентал), в последние годы осуществляют лечение даже самых тяжелых форм ДВС-синдрома. Небольшой опыт Белорусского детского гематологического центра показал возможность успешного лечения с помощью плазмафереза геморрагического васкулита, тяжелых форм гломерулонефрита, развившегося на фоне геморрагического васкулита. Забирают 250—400 мл плазмы, замещая ее свежезамороженной, реополиглюкином или изотоническим раствором натрия хлорида, процедуры повторяются до 3—4 раз и более, через день. При этом из крови больного удаляются иммунные и белковые комплексы, частично агрегаты тромбоцитов, активированные моноциты и факторы свертывания крови.
Контроль за правильностью лечения осуществляется с помощью гемостазиограммы, которую необходимо делать 1—2 раза в неделю.
Таким образом, терапевтические мероприятия при ДВС-синдроме состоят из лечения основного заболевания (возможно, более раннего), курса плазмафереза, инфузии свежезамороженной плазмы с гепарином, введения α- адреноблокаторов, ингибиторов протеаз и препаратов, улучшающих микроциркуляцию.

Профилактика.

Предупредить развитие ДВС-синдрома у детей сложно. Однако при тяжелых инфекциях, сепсисе, геморрагическом васкулите и других заболеваниях, где есть угроза развития ДВС-синдрома, можно с помощью гемостазиограммы предусмотреть и предупредить его развитие введением криоплазмы с гепарином в малых дозах, назначением антиагрегантов, реополиглюкина и, главное, интенсивным лечением основного заболевания, поскольку ДВС-синдром — всегда вторичная патология.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »