Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Патогенез железодефицитной анемии - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

В развитии железодефицитной анемии, как и всякой другой, имеет значение гипоксия, недостаточность обеспечения тканей кислородом, а кроме того, нарушение активности ряда ферментов в связи с дефицитом железа. В отличие от других анемий ферментные нарушения при железодефицитной анемии преобладают над гипоксией, так как дефицит железа в организме способствует включению компенсаторных механизмов, нормализующих отдачу кислорода из гемоглобина тканям. По данным Л. И. Идельсона (1978), железодефицитная анемия не сопровождается повышением уровня эритропоэтина, естественной реакцией на гипоксию. Это подтверждает наличие компенсаторных механизмов: повышается активность ферментов (Г-6-ФДГ, гексокиназы, лактатдегидрогеназы и др.), а также содержание в эритроцитах 2,3-дифосфоглицериновой кислоты, что способствует снижению сродства гемоглобина к кислороду, повышению выхода кислорода в ткани. Однако при тяжелом малокровии механизмов компенсации у детей оказывается недостаточно, и это способствует появлению признаков гипоксии тканей.
Гипоксия сказывается на ростовых функциях всего организма ребенка. В. П. Бисярина и Л. М. Казакова (1979) отметили уменьшение количества миоглобина в скелетных мышцах, отставание в физическом развитии у 32 % детей, страдающих железодефицитной анемией. В связи с понижением уровня кислорода в крови и уменьшением ее вязкости за счет снижения массы форменных элементов падает сосудистое сопротивление и повышается скорость кровотока, начинаются тахикардия и одышка, увеличивается сердечный выброс. Гипоксические изменения в миокарде при снижении уровня железосодержащих ферментов усиливают гемодинамические расстройства. Эти же механизмы лежат в основе нарушения синтеза ДНК и РНК в печеночных клетках, уменьшения числа гепатоцитов и развития жирового гепатоза. В селезенке повышается количество ДНК, что способствует увеличению массы органа. В почках также отмечают гипертрофию, а в головном мозге нередко, наоборот, гипотрофию.
Дефицит железа в организме связан со снижением активности гемсодержащих ферментов (цитохром С, цитохромоксидаза), а также ферментов, для активации которых необходим ион железа. Это приводит к дегенеративно-дистрофическим изменениям прежде всего в эпителиальных клетках желудочно-кишечного тракта: снижается количество желудочного сока, падает активность α-амилазы, липазы, трипсина, что ведет к недостаточному усвоению аминокислот, витаминов, солей, в том числе самого железа, т. е. дефицит железа приводит к синдрому мальабсорбции. У 34—58 % таких детей вследствие дегенеративно-дистрофических изменений слизистой кишечника отмечают кишечные кровотечения, которые усугубляют железодефицитное состояние и анемию, при этом нарушается абсорбция железа из желудочно-кишечного тракта, оральная терапия препаратами железа в данной ситуации неэффективна.
Клеточный иммунитет нарушается в виде понижения бласттрансформации лимфоцитов, уменьшения числа Т-лимфоцитов и снижения макрофагальной функции. Наблюдаются несостоятельность фагоцитоза и понижение уровня пропердина, что следует учитывать при нарастающей инфекционной заболеваемости детей.
Энтеропатии при железодефицитной анемии у детей развиваются вследствие дефицита железа, а не анемии и гипоксии. Это подтверждается нормальным состоянием желудочно-кишечного тракта при гемолитических анемиях, при которых, как известно, нет дефицита железа. Железодефицитные энтеропатии представлены следующим патогенезом (В. П. Бисярина, Л. М. Казакова, 1979).
Любая анемия развивается в результате уменьшения костномозговой продукции эритроцитов, либо сокращения времени циркуляции их в русле крови (кровопотери, гемолиз), либо при сочетании этих факторов. Продукция эритроцитов зависит от синтеза гемоглобина, который в норме начинается в эритробласте и заканчивается в ретикулоците периферической крови.

При железодефицитной анемии нарушается синтез гемоглобина из-за недостатка железа и страдает суточная продукция эритроцитов. Поскольку по сравнению с нормой снижается пролиферация ядерных эритроидных элементов, усиливается неэффективный эритропоэз: в костном мозге значительно больше, чем в норме (5—10 %), разрушается эритрокариоцитов (Л. И. Идельсон и др., 1975). Главным же в генезе этой анемии является нарушение синтеза гемоглобина, поэтому цветовой показатель эритроцитов остается, как правило, низким.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »