Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Рецидив острых лимфобластных лейкозов - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Объективные данные при лимфобластном лейкозе у детей во время рецидива заболевания включают те же симптомы, что и в развернутой стадии. Однако (и это, вероятно, самое важное в диагностике рецидива) объективных данных может и не быть, а рецидив диагностируется только по обнаруженным бластным клеткам в спинномозговой жидкости либо по несколько большему их проценту (10—15) в костном мозге. Данные миелограммы 67 больных, поступивших с первым рецидивом острого лимфобластного лейкоза, показали, что 7—95 % лимфобластов в костном мозге обнаруживается у 26 % больных при отсутствии изменений со стороны других органов; наличие бластоза в костном мозге и периферической крови установлено у 30 % больных; бластоз в костном мозге, периферической крови и нейролейкоз — у 21 %; остальные 23 % рецидивов приходятся на так называемые изолированные поражения нервной системы, лимфоузлов, яичка, селезенки. Нейролейкоз в 7 % случаев был «чистым», без инфильтрации других органов, в 6 % — вместе с увеличением лимфоузлов. Таким образом, нейролейкоз в целом при рецидиве лимфобластного лейкоза составил 34%. По данным В. И. Курмашова (1983), развитие экстрамедуллярных рецидивов — нейролейкоза и поражение половых желез — встречается соответственно в 19,8 и 5,6 % случаев. Вообще же частота возникновения нейролейкоза у детей, по данным различных авторов, очень вариабельна, от 6,3 до 67 %.
Изменения со стороны периферической крови при первом рецидиве таковы, что в пределах нормальных показателей она сохраняется у 43 % больных, лейкопения (1,2—3,1 · 109/л) обнаруживается у 50 %, в том числе лейкопения и тромбоцитопения (2,7—-109,0 · 109/л) — у 18 % больных. Анемия I — II степени тяжести (с гемоглобином 102—71 г/л) встречается у 39 % больных детей. При повторных рецидивах для периферической крови характерно нарастание цитопенического синдрома. Как при первом, так и при повторных рецидивах периферическую кровь по содержанию бластов можно разделить на два традиционных варианта: алейкемический — с преобладанием гиперлимфоцитоза и отсутствием бластов, с бластозом в костном мозге от 41 до 94 % и лейкеми- ческий — с наличием бластов в периферической крови от 3 до 80 % и в костном мозге — от 7 до 83 %.
Уже при первом рецидиве у 6 % детей развилась клиническая картина сепсиса с высевом золотистого стафилококка, чувствительного к канамицину, и у 15 % — геморрагический синдром. Лейкозные инфильтраты могут обнаруживаться в деснах, гайморовых пазухах, желудочно-кишечном тракте, легких (лейкозный пневмонит), почках, миокарде.

Особо выделяется нейролейкоз, который может присоединиться к любым локальным формам рецидива и стать самостоятельной формой, без проявления какой бы то ни было другой клиники заболевания. В последние годы нейролейкоз стал частым проявлением рецидива заболевания. Это связывают с увеличением продолжительности жизни больных и с тем обстоятельством, что противолейкозные препараты не проникают через гематоэнцефалический барьер, и для лейкозных клеток в центральной нервной системе создается определенное укрытие, благоприятные условия для появления лейкозных инфильтратов.
Нейролейкоз (лейкозное поражение нервной системы) развивается вследствие метастазирования лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга, в вещество мозга и нервные стволы. Диагноз нейролейкоза ставится на основании обнаружения бластных клеток в ликворе. При нейролейкозе в ликворе может наблюдаться вариабельный цитоз, до нескольких тысяч клеток в 1 мкл, повышение уровня белка и снижение уровня глюкозы; цвет жидкости, как правило, сероватый, с положительной реакцией Панди.
Клинических проявлений при нейролейкозе, кроме обнаружения цитоза в ликворе, может и не наблюдаться; в то же время они могут быть самыми разнообразными, множественными и единичными. Это прежде всего изменение поведения ребенка: раздражительность, вялость, необщительность. Появляются головная боль, тошнота, рвота (при менингеальной форме), очаговая симптоматика в виде поражения черепных нервов, пирамидной недостаточности, мозжечковых симптомов, судорог, нарушения речи и сознания (при менингоэнцефалитической и энцефалитической форме), нижних парапарезов, нарушения походки и функции тазовых органов, корешковых симптомов (при менингомиелитической форме). Экзофтальм наблюдается, как правило, при хлорлейкозе (В. И. Курмашов, 1983).
Почти у половины больных при рецидиве лейкоза отмечается нормальный состав периферической крови, и поэтому большое значение приобретает внимательный осмотр больного, своевременные люмбальная и стернальная пункции при диспансерном наблюдении.

Терминальная стадия.

Если применяемые цитостатические препараты неэффективны, а на их фоне прогрессирует лейкоз, диагностируется терминальная стадия. Происходит полное угнетение всех ростков кроветворения (миелодепрессия) и нарастает бластоз, развиваются некрозы, сепсис, возникают лейкозные очаги в коже, миокарде, почках, появляются кровоизлияния, нарастает интоксикация. Терминальная стадия отражает современный уровень терапевтических возможностей и некурабельный этап опухолевой прогрессии (А. И. Воробьев, 1985).
Причины смерти детей при острых лейкозах, в том числе лимфобластном,— это сепсис, кровоизлияние в мозг, интоксикация.
При лейкозах выделяют прогностические благоприятные и неблагоприятные факторы, которые влияют на выживаемость больных (табл. 14). При этом учитываются морфологические критерии властных клеток по ФАБ-классификации (франко-американо-британской, 1976 г.), в которой цитологические особенности лимфобластов разделены на три категории — L1, L2, L3. Морфология бластов L1 является одним из благоприятных прогностических признаков: преобладают клетки с малыми размерами, гомогенным ядерным хроматином, правильной формой ядра, в котором не видны или малы нуклеолы; количество цитоплазмы скудное, базофилия ее слабая или умеренная, редко интенсивная, вакуолизация цитоплазмы вариабельная.
Табл. 14. Прогностические признаки при остром лимфобластном лейкозе у детей (по Л. А. Махоновой и др., 1986)

Цитологические особенности бластов L2, L3 относятся к неблагоприятным прогностическим признакам: размеры клетки — L2—большие и вариабельные, L3 — большие, ядерный хроматин — L2 — вариабельный, гетерогенный, L3 — тонкопетлистый и гомогенный; форма ядра —L2— неправильная, ядро расщепленное, вдавленное; L3 — овальная правильная; нуклеолы — L2 — часто большие, одна и более, L3 — глубокие пузырьковидные, одна и более. Количество цитоплазмы — L2 — вариабельное, L3 — умеренное, обильное; базофилия цитоплазмы — L2 — вариабельная, иногда густая, L3 — очень густая; вакуолизация цитоплазмы — L2 — вариабельная, L3 — часто выраженная.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »