Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Терапия острых лейкозов - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Консолидирующая терапия.

При подтверждении ремиссии проводят закрепляющую терапию (терапия консолидации) — ЦОАП или другие схемы. В зависимости от тяжести прогностических признаков консолидация усиливается проведением 2—3 курсов, закрепляющих ремиссию.
В практику внедряется перемежающаяся индуцирующая терапия: использование в каждом последующем цикле комплекса цитостатиков с другим механизмом действия, способствующим отдалению развития резистентности лейкозной опухоли к цитостатикам (Ф. Э. Файнштейн и др., 1984).
После консолидирующей (закрепляющей) терапии без всякого перерыва больному проводят профилактику нейролейкоза. Это лечение можно назначить амбулаторно.

Профилактика нейролейкоза (краниальное облучение).

При остром лимфобластном и недифференцируемом лейкозах у детей проводится по методу Н. Hustu, R. Aur (1973): 1,5 Гр в сеанс за 2,5—3 недели, всего 24 Гр. Г олова облучается с двух латеральных полей; граница облучаемой зоны проходит позади заднеорбитального пространства и по верхней площадке третьего шейного позвонка; глаза и передние отделы шеи экранируются. Параллельно с облучением интралюмбально вводят 12,5 мг/м2 метотрексата 2 раза в неделю (всего 5 введений) и внутрь дают цитостатики. Традиционно детям назначают «триаду» (6-меркаптопурин + циклофосфамид + метотрексат эндолюмбально); на время профилактики нейролейкоза метотрексат внутрь не дают. У детей раннего возраста надежным методом профилактики нейролейкоза является эндолюмбальное введение метотрексата и цитозара. 

Метотрексат — по 12,5 мг/м2, цитозар — по 5, 15, 30, 30 и 30 мг с интервалом в 3—4 дня (при плохой переносимости 1 раз в неделю и дозу цитозара не доводят до 30 мг). Как и при облучении головы, больные получают внутрь 25 мг/м2 6-меркаптопурина ежедневно и 100 мг/м2 циклофосфамида 1 раз в неделю (А. И. Воробьев, 1985). По окончании профилактики нейролейкоза больного переводят на поддерживающую в ремиссии терапию.
Изложенная индукционная терапия, включающая первичную полихимиотерапию, терапию консолидации и профилактики нейролейкоза, направлена на максимальное уничтожение лейкозных клеток. Однако в организме больного ребенка остается еще примерно 10 этих клеток, что соответствует состоянию полной ремиссии (Л. Г. Ковалева, 1978). Достижение ремиссии нарушает, но не разрушает механизмы опухолевого роста, поэтому необходима постоянная поддерживающая терапия в ремиссии, которая может редуцировать массу лейкозных клеток до 107—105.            

Терапия в ремиссии.

Схема поддерживающей непрерывной терапии в ремиссии приведена в табл. 20.
Приема триады в стадии ремиссии оказалось недостаточно, поэтому с 1965 г., по предложению J. Bernard, начали проводить реиндукционную терапию в виде коротких дополнительных курсов полихимиотерапии.
Табл. 20. Поддерживающее лечение в ремиссии (по А. И. Воробьеву, М. Д. Бриллиант, 1987)
Поддерживающее лечение в ремиссии острых лейкозов
Согласно идее перемежающейся полихимиотерапии, при лечении больных с факторами повышенного риска поддерживающая терапия в ремиссии, рассчитанная на подавление активизирующихся и входящих в пролиферирующую фракцию лейкозных клеток, не может продолжаться 5 лет по одной схеме, а должна сменяться
другими схемами, способствующими профилактике рецидивов и продлению жизни больных. Учитывая обстоятельство. как правило, возникающего рецидива, исключающего возможность выздоровления, избирается тактика наиболее интенсивной терапии эрадикации на всех этапах, в том числе и в стадии ремиссии.

Реиндукционная терапия.

В процессе реиндукционной терапии важно своевременно исследовать ликвор и костный мозг в целях раннего выявления рецидива. Анализ крови, включающий определение тромбоцитов и ретикулоцитов, делают 1 раз в неделю. Костный мозг пунктируют в первый год ремиссии 1 раз в месяц, в последующие годы — 1 раз в 3 месяца. После профилактики нейролейкоза в период поддерживающей терапии спинномозговую контрольную пункцию без введения метатрексата делают раз в 3 месяца на первом году ремиссии и 1 раз в 6 месяцев — в дальнейшем. Диагноз рецидива ставится при появлении очагов лейкозной инфильтрации вне кроветворных органов или бластоза в костном мозге более 5 %, при наличии цитоза в 1 мкл ликвора более 10 с наличием бластных клеток. Признаки рецидива могут быть порознь или сочетаться (увеличение селезенки, лимфоузлов, печени, опухолевые образования в коже, костях с наличием или без властной инфильтрации костного мозга, бластоза в ликворе и др.).

Терапия рецидива.

Проводится по возможности сочетанием цитостатиков, которые не применялись в поддерживающем лечении в периоде ремиссии. При исходной цитопении в начале рецидива лечение начинают винкристином и преднизолоном (ВП), а затем с нарастанием количества лейкоцитов переходят на основные схемы: ВРП, комбинации, включающие L-аспарагиназу, ПОМП, АВАМП, «7 + 3», «5 + 2» и др.
При некурабельности рецидива, нарастании цитопении и бластоза переходят к сдерживающей терапии в терминальной стадии: преднизолон, компоненты крови, дезинтоксикационная терапия.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »