Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Хронический миелолейкоз - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

А. Г., 6,5 лет, направлен на консультацию в детский республиканский гематологический центр 11.01.83 г. для решения вопроса об отмене лечения хронического миелоидного лейкоза.
Болен мальчик с 1 года 7 месяцев, когда в сентябре 1978 г. стал хуже есть, утратил активность. В октябре того же года заболел пневмонией, осложнившейся гнойным отитом. В районной больнице была обнаружена спленомегалии и с подозрением на хронический миелолейкоз больного направили в гематологический центр, где диагноз был подтвержден. Из анамнеза известно, что родился ребенок доношенным, первым по счету, с массой 3600 г, на грудном вскармливании был до 4 месяцев; стал ходить в 12 месяцев. Матери и отцу в момент заболевания ребенка было по 23 года, оба здоровы.
При поступлении отмечены бледность, увеличение живота и очень плотные печень и селезенка (особенно селезенка), которые пальпировались — печень на 6 см ниже края реберной дуги, а селезенка занимала всю левую половину брюшной полости, доходя нижним полюсом до малого таза. Было назначено лечение миелосаном.
Анализы крови от 26.10.78 г.: эритроциты — 2,7 · 1012/л; гемоглобин — 80 г/л; цветовой показатель — 0,9; тромбоциты — 5 · 109/л; лейкоциты — 52,5 · 109/л; миелобласты — 5%; миелоциты — 21%; базофилы — 3 %; эозинофилы — 5%; метамиелоциты— 10%; палочкоядерные — 14 %, сегментоядерные — 27 %; лимфоциты — 10 %; моноциты — 4 %; СОЭ — 6 мм/ч;
от 15.11: эритроциты — 3,3- 1012/л; гемоглобин — 96 г/л; цветовой показатель — 0,9; тромбоциты — 8 · 109/л; лейкоциты — 14,7 · 109/л; миелобласты — 5%; миелоциты — 5%; базофилы — 2%; эозинофилы— 1 %; метамиелоциты— 10%; палочкоядерные — 9%, сегментоядерные— 33%; лимфоциты — 20%; моноциты—15%; СОЭ — 3 мм/ч; от 27.11: эритроциты—1,8-1012/л; гемоглобин — 47 г/л; цветовой показатель — 0,9; тромбоциты — 38 · 109/л; лейкоциты — 9,0 X 109/л; миелобласты — 4%; миелоциты —10%; базофилы —2%; эозинофилы — 2 %; метамиелоциты — 12 %; палочкоядерные — 16 %, сегментоядерные — 18 %; лимфоциты — 27 %; моноциты — 9 %; СОЭ— 20 мм/ч. Нормоциты 1:100 л.
Миелограмма от 15.11.78 г.: бласты— 1,5%, миелобласты — 5%; промиелоциты — 2,25 %; миелоциты — 13,75; метамиелоциты — 10,25%; палочкоядерные—14,25 %, сегментоядерные нейтрофилы — 19%; миелоциты эозинофильные—1,75%; метамиелоциты эозинофильные — 0,5 %; палочкоядерные эозинофилы — 0,25 %, сегментоядерные — 2,0 %; сегментоядерные базофилы — 0,5%; лимфоциты— 13,5%; моноциты — 10,75%; ретикулярные клетки — 0,25%; эритробласты — 0,25 %; пронормоциты — 0,75 %; нормоциты базофильные— 0,25%, полихроматофильные — 2,75%; ФДБР — 0,25%; ФДКР — 0,25%; миелокариоциты — 81,5-109/л; мегакариоциты — 0,009· 109/л; лейкоэритробластическое соотношение — 23,2:1; КМИН — 0,79; ИСЭ — 0,75; костный мозг богат клеточными элементами, однако снижено количество мегакариоцитов, тромбоциты единичные в препарате.
Амбулаторное обследование 11.01.83 г. показало, что в периферической крови эритроциты составили 3,9 · 1012/л, лейкоциты — 7,0· 109/л, гемоглобин 110 г/л, в лейкограмме базофилы и эозинофилы — по 1 %, формула без изменений. В миелограмме преобладают сегментоядерные нейтрофилы, лейкоэритробластическое соотношение 9:1. Внешне ребенок сохранен, печень и селезенка пальпируются у края реберной дуги.
Учитывая клинико-гематологические показатели 1978 г., анамнез и данные амбулаторного обследования в январе 1983 г., сделали заключение о наличии хронического миелоидного лейкоза в развернутой стадии, отмечена определенная эффективность терапии миелосаном и целесообразность продолжения этой терапии (2 мг миелосана 1 раз в неделю). Рекомендовано постоянное наблюдение гематолога.

Этиология и патогенез.

Хронический миелолейкоз, как и острый,— опухоль. Однако в отличие от острого лейкоза хронический возникает из клеток-предшественников миелопоэза, сохраняющих способность дифференцироваться до зрелых форм. Опухолевый процесс проходит две стадии: развернутую — моноклоновую доброкачественную и терминальную — поликлоновую злокачественную. В развернутой стадии клеточным субстратом опухоли являются преимущественно гранулоциты, нейтрофилы. В терминальной стадии субстрат опухоли составляют бласты, как при остром миелобластном лейкозе. Таким образом, хронический миелолейкоз отличается от острого миелобластного не длительностью течения, а морфологическим субстратом опухоли. Это видно прежде всего по данным анализа периферической крови, а также миелограммы.
Все хронические лейкозы (см. классификацию, табл. 3), в том числе миелоидный, характеризуются длительностью течения доброкачественной стадии (зрелоклеточной) и значительно более коротким течением — терминальной, злокачественной. У детей хронический миелолейкоз имеет свои особенности: в виде неблагоприятного течения так называемой инфантильной и других форм, на которых будет заостряться внимание дальше.
По отношению к острым лейкозам хронический миелолейкоз у детей бывает редко, составляет 1—5,3 %. У детей самого раннего возраста, до 3 лет, он встречается, как и в старшем, с одинаковой частотой; у мальчиков чаще, чем у девочек (Л. Г. Кузьменко, 1977). Под нашим наблюдением находились 25 больных хроническим миелолейкозом в возрасте от 1 года до 14 лет (19 мальчиков и 6 девочек), их процент по отношению к острым лейкозам составил 2,2.
В детском возрасте выделяют две формы хронического миелолейкоза: «ювенильную» (инфантильную) и «взрослую». В обоих случаях в клинике различают развернутую и терминальную стадии заболевания.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »