Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Клиническая картина

Первые признаки хронического миелолейкоза соответствуют уже далеко зашедшему процессу, поэтому клинически и гематологически определяемое начало лейкоза относят к развернутой стадии болезни. Тяжело протекает хронический миелолейкоз у детей первых 2—3 лет жизни. Наступает быстрая распространенность процесса. Развиваются лихорадочная реакция, анемический и геморрагический синдромы, быстро увеличиваются селезенка и печень, лимфатические узлы. Дети жалуются на боли в костях.
Картина крови у них отличается умеренным гиперлейкоцитозом (17—80 · 109/л), как правило, тромбоцитопенией и анемией. Наличие «филадельфийской» хромосомы в патологических лейкозных клетках в отличие от «взрослой» не характерно для «инфантильной формы», но при первой форме в эритроцитах больных обнаруживается высокий уровень фетального гемоглобина HbF (свыше 50 % при норме 2 %), в терминальной стадии болезни его может быть более 80 %.
Лечение «инфантильной» формы хронического миелолейкоза малоуспешно, средняя длительность жизни больных не превышает 9 месяцев (М. Л. Уиллоуби, 1981).
«Взрослая» форма хронического миелолейкоза у детей протекает так же, как и у взрослых, с постепенным, незаметным развитием. Начало хронического миелолейкоза труднее заметить, чем острого, в связи с длительным относительно хорошим состоянием ребенка и отсутствием жалоб. Как правило, болезнь обнаруживается случайно: при оформлении в детский сад, школу, при травме, во время купания, при обследовании по поводу других заболеваний, как это было у больного А. Г. Старшие дети сами замечают увеличение живота, изменения со стороны костей и суставов (оссалгии). Увеличение лимфатических узлов для этой формы лейкоза нехарактерно.
Наиболее частые проявления хронического миелолейкоза — спленомегалии и гиперлейкоцитоз. В связи с постепенно нарастающей интоксикацией дети старшего возраста начинают отмечать общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела, похудание. Могут развиться потеря аппетита, боли в животе, усилиться нервная возбудимость, боли в костях. Кожа приобретает бледно-серый оттенок. Пальпируется плотная селезенка, от 2 до 10—12 см ниже края реберной дуги, печень меньше увеличена и определяется на 2—5 см. У 1/3 больных отмечаются боли в области живота, спины. Для периферической крови в развернутой стадии хронического миелолейкоза характерен нейтрофильный гиперлейкоцитоз с наличием всех промежуточных форм в лейкограмме с присутствием миелоцитов и промиелоцитов, единичных миелобластов, увеличением палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, а также базофилов и эозинофилов («базофильно-эозинофильная ассоциация»).
Почти у всех больных детей отмечается умеренная нормохромная анемия. Уровень тромбоцитов у большинства не понижен, у некоторых выявляется гипертромбоцитоз. Так, у наших больных в развернутой стадии заболевания на фоне терапии миелосаном гемоглобин держался на уровне 60—120 г/л, эритроциты составляли 3,1 —3,5· 1012/л, цветовой показатель — 0,8—0,98, ретикулоциты— 2—19%, тромбоциты — 13,5—128,8· 109/л, лейкоциты — 15—106 · 109/л. У 2/3 больных обнаружены миелобласты (3—7 %), в лейкоцитарной формуле всех больных были промиелоциты (1—6%), миелоциты (1—3 %), метамиелоциты (2—20 %), палочкоядерные (4—14 %) и сегментоядерные (27—74 %) нейтрофилы, лимфоциты (4—30%), моноциты (1 —10%), всегда присутствовали базофилы (0,5—4 %), эозинофилы (3— 8%), ретикулярные клетки (до 1 %), СОЭ 3—25 мм/ч.
В костном мозге при хроническом миелолейкозе резко увеличено число гранулоцитов, лейкоэритробластическое соотношение может составлять 10:1, 20:1. Без существенного омоложения формулы это соотношение изменяется за счет клеток белого ряда. По морфологии миелокариоциты почти не отличаются от нормальных и лишь хромосомный анализ обнаруживает в них вместо нормальной хромосомы из 22-й пары хромосому с укороченным длинным плечом — «филадельфийскую хромосому».
В терминальной стадии хронического миелолейкоза клиническая картина резко меняется. Появляется значительная бледность кожи и видимых слизистых, у некоторых больных она сопровождается геморрагиями, слабостью, сильной потливостью, нередко повышением температуры до 38—40 °С, выраженным болевым синдромом (боли в спине, ногах, животе, припухлость и боли в области суставов). Характерно увеличение всех групп лимфоузлов, селезенка и печень заполняют всю брюшную полость или определяются на уровне пупка, гребешка подвздошной кости. При пальпации живота отмечается болезненность, нередко бывает рвота, особенно на фоне геморрагического синдрома.
Геморрагический синдром в терминальной стадии может проявиться носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, гематурией, обильными геморрагиями на коже, возможно кровоизлияние в мозг; нередки некротические поражения кожи и слизистых оболочек, присоединение инфекции и развитие сепсиса, которые завершают лейкозный процесс; быстро наступающая терминальная стадия, как уже упоминалось, характерна для «инфантильной» формы хронического миелолейкоза.
У наших больных в терминальной стадии при обширном поражении органов и систем лейкозной опухолью трудно было выделить какой-то ведущий синдром. Общими для всех больных в этой стадии были неуклонный рост интоксикации продуктами распадающихся клеток опухоли, токсическое поражение и разрушение жизненно важных органов, иногда со значительной гиперурикемией. Показатели крови в терминальной стадии характеризуются низким уровнем гемоглобина (до 100—30 г/л), малым числом эритроцитов, доходящим до 2,2—1,2-1012/л, цветовым показателем, сохраняющимся около нормы (0,8—1,0), вариабельным ретикулоцитозом (1 —10 %0), выраженной тромбоцитопенией (10,4—2,6 · 109/л) и в то же время наблюдающимся ростом гиперлейкоцитоза (до 83— 659 · 109/л), появлением в лейкоцитарной формуле большого числа властных клеток (до 12,5—73%). Картина периферической крови становится похожей на таковую при остром миелобластном лейкозе.
Для костного мозга в терминальной стадии хронического миелолейкоза характерно нарастание бластных клеток, у наших больных их было 22—48 %; характерно преобладание числа властных форм в периферической крови над бластами в костном мозге. Бласты могут быть представлены недифференцируемыми, монобластами, эритробластами, миелобластами, резистентными к миелосану, что в общем определяет терминальную стадию. Длительность жизни больных миелолейкозом в детском возрасте, по данным различных авторов (В. П. Шапетько, Л. В. Бахтадзе, Н. А. Алексеев, И. М. Воронцов), составляет 2—6 лет. Продолжительность жизни наблюдаемых нами больных в пределах таких же колебаний в среднем 2,7 года.

Лечение.

Терапия хронического миелолейкоза в развернутой стадии проводится миелосаном по 0,03—0,1 мг на 1 кг массы тела в зависимости от числа лейкоцитов; применяют также миелобромол — 2—4 мг/кг, гексафосфамид — 0,3 мг/кг; при наличии резкой спленомегалии назначают облучение селезенки, которое может сочетаться с последующей спленэктомией (Н. А. Алексеев, И. М. Воронцов, 1979).
Основное правило лечения миелосаном: при снижении исходного уровня лейкоцитов наполовину следует уменьшить дозу вдвое, а затем перейти к поддерживающей терапии миелосаном (в малых дозах 1—2—3 раза в неделю в зависимости от уровня лейкоцитов и его стабилизации). Курс лечения миелосаном составляет 20—40 дней. Все методы лечения преследуют одну цель: уменьшить массу опухолевых клеток.
Бластный криз лечат, применяя схемы для острого лейкоза; точно также лечат терминальную стадию (схемы ВРП, ЦОАП, АВАМП, «7 + 3» и др.).



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »