Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Гистиоцитозы X - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

С. С.. 8 месяцев, поступила в гематологическое отделение 14.11.83 г. с диагнозом «анемия», с жалобами матери на плохой аппетит у ребенка, а также на повышение температуры тела до 38—39°С, вялость, беспокойство. Считает больной девочку с 01.10.83 г., когда у нее повысилась температура до 39,7°С. Старший ребенок в это время болел вирусной респираторной инфекцией и девочке был также поставлен диагноз «ОРЗ». Назначения участкового врача (эритромицин и амидопирин внутрь) выполнялись, однако состояние больной не улучшалось, на коже живота появилась геморрагическая сыпь. Девочка была госпитализирована в областную больницу, а затем направлена в гематологический центр.
Матери 28 лет, отцу 30 лет, оба здоровы. Больная от вторых беременности и родов. Родилась с массой 3300 г, длиной 49 см; к груди приложили на третьи сутки, на грудном вскармливании была всего 2 недели, в возрасте 1 месяца перенесла ОРЗ; в 3 месяца сделана первая вакцинация АКДС; до 7 месяцев ничем не болела. Голову стала держать ко второму месяцу, села в 6 месяцев. К анамнезу родителей следует добавить, что брат отца умер от острого лейкоза.
При поступлении состояние больной тяжелое. Температура тела 38,4°С, кожа и видимые слизистые бледные, на волосистой части головы, передней поверхности грудной клетки, спине, животе себорейный дерматит с папулезной инфильтрацией и сопутствующей геморрагической пурпурой. Увеличены все группы лимфатических узлов, особенно шейных. Ребенок пониженного питания. Слизистая полости рта чистая, зев несколько гиперемирован. Зубов нет. «Рахитические четки», большой родничок 2x2 см. В легких жесткое дыхание, хрипов не выслушивается; тоны сердца учащенные, число сердечных сокращений 122 в минуту, выслушивается систолический шум на верхушке, нежный, функционального характера. Живот увеличен в размерах, мягкий, печень и селезенка плотные, пальпируются на уровне пупка. Стул и мочеиспускание не нарушены. Менингеальные симптомы не определяются. На рентгенограмме костей черепа — единичные дефекты костей размерами от 0,5 X 0,5 см до 1,5 X 1,5 см.
Анализы крови от 15.11.83 г.: эритроциты — 2,37 -1012/л; гемоглобин — 63,5 г/л; цветовой показатель — 0,8; ретикулоциты — 48 %0; тромбоциты— 10 · 109/л; лейкоциты — 3,7 · 109/л; метамиелоциты— 1 %; палочкоядерные — 4 %, сегментоядерные — 32 %; лимфоциты — 54 %; моноциты — 9 %; СОЭ — 5 мм/ч; нормоциты — 2:100 л;
от 24.11: эритроциты — 1,35-1012/л; гемоглобин —33 г/л; цветовой показатель — 0,7; ретикулоциты — 100 %; тромбоциты — 17 X 109/л; лейкоциты — 4,1-109/л; палочкоядерные — 2,5%, сегментоядерные — 25 %; лимфоциты — 64 %; моноциты — 8 %; СОЭ — 2 мм/ч;

нормоциты — 7:100 л; мегалобласты — 1:100 л, полихромазия, пойкилоцитоз.
Миелограмма от 14.11, %: бласты — 2,0; миелобласты — 2,75, промиелоциты нейтрофильные — 0,75; миелоциты нейтрофильные — 3,75; метамиелоциты нейтрофильные — 5,5; нейтрофилы палочкоядерные — сегментоядерные — 5,25; метамиелоциты эозинофильные — 0,25; эозинофилы палочкоядерные — 0,25, сегментоядерные — 0,25; лимфоциты — 9,5; моноциты — 2,5; ретикулярные клетки — 1,75; эритробласты — 1,75; пронормоциты — 2,0; нормоциты базофильные — 13,75, полихроматофильные — 23,75, оксифильные — 7,25; мегалобласты базофильные — полихроматофильные — 5,25, оксифильные — 4,25; ФДБР — 0,25; ФДКР — 0,25; миелокариоциты — 124,5-109/л; мегакариоциты — 0.020 · 109/л; лейкоэритробластическое соотношение 0,6:1; КМИН — 0,94; ИСЭ — 0,68. Часто встречаются макро- и липофаги, расположенные в основном по краям мазочков (в «усах»). Кроме того, видны скопления клеток с широкой светлой цитоплазмой и пузырьковидными овальными ядрами и двуядерные клетки-гистиоциты.

Биохимические исследования крови от 15.11:билирубин —23,9 мкмоль/л; конъюгированный — 3,42 мкмоль/л; общий белок — 37 г/л; альбумины — 52,3 %; глобулины, %: а, — 7,9, α2 — 7,9, β — 9,2, γ — 22,7; АлАТ — 0,2 ммоль/(ч·л); АсАТ — 0,28 ммоль/(ч·л); сывороточное железо — 10,75 мкмоль/л.
На основании клинической картины (поражение кожи и лимфоузлов, гепатоспленомегалия, анемия, тромбоцитопения), наличия дефектов в костях черепа и скопления макрофагов в пунктате костного мозга поставлен диагноз «системный гистиоцитоз с поражением костной ткани, висцеральных органов и костного мозга» (болезнь Леттерера — Сиве). Лечение по программе ЦОПП оказалось неэффективным, и больная направлена по месту жительства в областную больницу для продолжения лечения (преднизолоном).
Гистиоцитозы X объединяют три заболевания: эозинофильную гранулему (или болезнь Таратынова), болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена и болезнь Леттерера—Сиве. По Международной гистологической классификации опухолей, предложенной ВОЗ в 1976 г., гистиоцитозы X отнесены к группе системных злокачественных опухолевых заболеваний кроветворной ткани и гематосарком нелимфопролиферативной природы.
В. И. Земскова (1983) предложила клиническую классификацию гистиоцитозов X с выделением следующих стадий: I и II характеризуются поражением костной системы; III — поражением лимфатической ткани с (или без) костной; IV — висцеральными поражениями с (или без) лимфатической и костной тканей.
Дифференциальную диагностику между тремя заболеваниями, объединенными в гистиоцитозы X, провести трудно. Пожалуй, большинство авторов, изучающих данную патологию, считают, что эти болезни являются стадиями одного и того же процесса.

Клиническая картина

При оценке клинических проявлений гистиоцитозов X В. И. Земскова выделяет симптомы не только общей интоксикации — лихорадку, потливость, зуд кожи, падение массы тела (кахексия,) но и специфические, весьма полиморфные — поражение костной ткани в виде деструктивных очагов в различных костях, патологические проявления со стороны кожи, слизистой рта, лимфатической системы, костного мозга, легких, печени, кишечника и других органов.
Для эозинофильной гранулемы характерно наличие одного, реже множественных очагов деструкции в костях черепа, бедер или ребер в виде участков остеолитического поражения (В. Burns, W. Evans, 1982). Печень и селезенка бывают не затронуты патологическим процессом.
В мазках пунктата из очага поражения, а также гистологическим исследованием при эозинофильной гранулеме обнаруживаются скопления нормальных эозинофилов, плазматических клеток и лимфоцитов, выявляются остеолитические изменения костной ткани и диффузная пролиферация гистиоцитов с элементами фагоцитоза клеточного детрита, липидов, гемосидерина, эритроцитов, обнаруживаются очаги некроза, редкие митозы клеток.
Для болезней Леттерера — Сиве и Хенда—Шюллера— Крисчена, мало отличающихся друг от друга специфичностью симптомов, характерно диссеминированное поражение внутренних органов и костей, вызванное пролиферацией гистиоцитов. Нарушение костей нередко локализуется в ретроорбитальной и гипофизарной зонах, вызывая экзофтальм, диабет. Поражается кожа, развивается гепатоспленомегалии. Для макрофагальных опухолей характерна разная степень агрессивности; при диссеминированном варианте поражаются легкие, наступают анемия и тромбоцитопения, развивается дисфункция печени.

Лечение.

Лечение гистиоцитозов X проводится по методу В. И. Земсковой с учетом степени распространения опухолевого процесса, периода заболевания. Применяются следующие комбинации химиопрепаратов: циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон (ЦОП); те же препараты + прокарбазин (натулан) (ЦОПП). Циклофосфан— 100 мг/м2, онковин — 1,4 мг/м2, преднизолон — 40 мг/м2 и прокарбазин — 100 мг/м2 поверхности тела больного. Курс лечения длится две недели. Циклофосфан и онковин вводятся внутривенно в 1-й и 8-й день, преднизолон и прокарбазин — внутрь ежедневно.  Индукция ремиссии включает 6—8 таких курсов (ЦОП или ЦОПП) с двухнедельными перерывами.
Лечение проводится под контролем периферической крови, общего состояния больных. При абсолютной нейтропении крови, острых респираторных заболеваниях и других инфекциях лечение отменяется или увеличивается перерыв между курсами.
Критерии ремиссии при гистиоцитозах X — отсутствие клинических и рентгенологических симптомов заболевания, исчезновение общей интоксикации, нормализация показателей периферической крови.
Лечение в периоде ремиссии (второй этап) включает циклы реиндукции (ЦОП) 1 раз в 2—4—6 месяцев и поддерживающую терапию циклофосфамидом между циклами реиндукции при II—IV клинических стадиях заболевания. Реиндукция проводится в первый год ремиссии — 1 раз в 2 месяца, во второй — 1 раз в 4 месяца, в третий — 2 раза в год.
При I клинической стадии гистиоцитозов X с отсутствием симптомов общей интоксикации и единственным очагом деструкции в костях положительный эффект оказывает лучевая терапия — 10—20 Гр на очаг деструкции. При II стадии с множественными эозинофильными гранулемами (без синдрома Хенда—Шюллера—Крисчена) облучение очагов поражения проводят в дозе 15—20 Гр с преднизолонотерапией в течение 1 — 1,5 месяца (А. А. Ионов и др., 1983). При III—IV стадиях назначают только полихимиотерапию по схеме ЦОПП. Отдаленные результаты лечения по такой программе — выживаемость больных от 2 до 14 лет и более.
Дифференциальную диагностику при подозрении на гистиоцитоз X необходимо проводить с болезнями накопления, а также с синдромом тропической спленомегалии (в жарких странах).



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »