Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Синдром тропической спленомегалии - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Массивное увеличение селезенки неясного генеза, встречающееся в жарких странах, называют синдромом тропической спленомегалии (СТС) или болезнью большой селезенки («Big spleen disease»). Основное заболевание в тропиках, вызывающее развитие синдрома тропической спленомегалии у жителей,— малярия. Кроме того, этот синдром бывает при лейшманиозе, трипаносомозе, шистосомозе, гемоглобинопатиях, злокачественных лимфопролиферативных заболеваниях, портальной гипертензии при циррозах печени и спленомегалии с неустановленной причиной.
Синдром тропической спленомегалии встречается исключительно в регионах, эндемичных по малярии. Заболевание отмечено среди выходцев из Руанды, проживающих в Уганде, у жителей Северной Нигерии и долины Ватут в Новой Гвинее.

Этиология и патогенез.

В крови больных возбудителя малярии не находят, однако у них имеют место ее тканевые формы, которые активно воздействуют на организм как антигены и служат пусковым механизмом гипериммунной реакции, лежащей в основе увеличения селезенки при СТС. Несмотря на то что малярия является ведущим и, возможно, единственным этиологическим фактором СТС, прогрессирование заболевания связано с гиперергической реакцией иммунной системы организма в виде избыточного образования IgM, уровень которого в крови больных по сравнению со здоровыми повышается более чем в 10 раз. Против IgM в организме больного продуцируются аутоантитела, образуются макромолекулярные иммунные комплексы, адсорбирующие на своей поверхности активированные компоненты комплемента. Присутствие в крови больных иммунных комплексов косвенно подтверждается наличием криоглобулинов и снижением уровня комплемента. Циркулирующие в крови иммунные комплексы захватываются клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, макрофагами, главным местом деятельности которых является селезенка. Кроме того, растет селезеночный пул эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, которые становятся добычей макрофагов в той же селезенке, так как иммунные комплексы оседают на поверхности эритроцитов и других форменных элементов крови и разрушают их.
Гиперплазия красного ростка костного мозга указывает на отсутствие ингибирующего влияния увеличенной селезенки на эритропоэз.

Клиническая картина

Из анамнеза больных устанавливают, что увеличению селезенки предшествуют эпизоды лихорадки, слабости, головной боли, однако по мере развития спленомегалии эти явления, в том числе температурная реакция, исчезают. Заболевание развивается медленно, с изолированным увеличением селезенки и в отличие от типичной малярийной спленомегалии редко встречается у детей до 10 лет.
С течением болезни неизбежно развивается панцитопения, появляется легкая иктеричность кожи и видимых слизистых, больные худеют.
Синдром тропической спленомегалии — это доброкачественное лимфопролиферативное состояние с нарушенной функцией Т-супрессоров. Однако если СТС сопровождается лимфоцитозом в периферической крови и лимфоцитарной инфильтрацией костного мозга, следует подумать о хроническом лимфолейкозе и селезеночной форме злокачественной лимфомы. Кроме того, СТС нужно отличать от гистиоцитозов X и болезней накопления, для чего лучше всего исследовать пунктат селезенки.
Синдром тропической спленомегалии необходимо дифференцировать с лимфоцитомой селезенки.
Лимфоцитома — доброкачественная моноклональная лимфатическая опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов и локализующаяся в разных органах и тканях, в том числе в селезенке. При появлении поликлональности говорят о трансформации лимфоцитомы в злокачественную, возникает понятие о гематосаркоме — внекостномозговой опухоли из бластных клеток, принадлежность которой к тому или иному ростку кроветворения определяется гистохимическим исследованием (А. И. Воробьев, М. Д. Бриллиант, 1982; Л. И. Петренко, М. И. Крючков, 1982).

Лечение.

Поскольку СТС — иммунокомплексная патология, провоцируемая и поддерживаемая тканевыми формами малярийного возбудителя, в лечении используют противомалярийные средства (делагил, резохин), а также иммунодепрессанты (имуран, 6-меркаптопурин). В Западной Африке широкое применение нашли такие противомалярийные средства, как прогуанил и его производные в дозе 100 мг в сутки, а в Восточной Африке и Новой Гвинее— примахин— 15 мг и хлорохин — 300 мг в сутки. При длительном приеме (40 месяцев) противомалярийных препаратов у большинства больных нормализуется уровень гемоглобина, значительно уменьшаются размеры селезенки и печени, увеличивается масса тела. Предлагается применение иммунодепрессантов — цитостатиков, а также плазмафереза, с помощью которого из крови удаляются иммунные комплексы (В. К. Альпидовский, 1982).



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »