Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Редкие формы железодефицитной анемии - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

В связи с ростом ребенка потребности организма в железе очень велики, и если пища не содержит достаточного количества хорошо утилизируемого железа, у ребенка в 12—14 лет развивается скрытый дефицит его. У мальчиков при хорошем питании с достаточным потреблением мясных блюд под влиянием естественных андрогенов, способствующих всасыванию и утилизации железа, анемии может и не быть, но у девочек при недостаточном питании и начавшихся менструальных потерях железа она может развиться. Анемия у девочек-подростков — ранний (ювенильный) хлороз — появляется всегда при несоответствии между запасами железа в организме, его поступлением, с одной стороны, и потребностями в железе и его потерями — с другой. При длительных меноррагиях (5—6 дней и более) врачу следует подумать о болезни Виллебранда и других геморрагических заболеваниях. Поданным 3. С. Баркагана (1980), 12 % так называемых ювенильных дисфункциональных маточных кровотечений связано с наследственной тромбоцитопатией.
Железодефицитная анемия может развиться также в результате кровопотери из желудочно-кишечного тракта. Причиной могут быть язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулы различных отделов кишечника, кровопотери из опухоли. (В 1982 г. из гематологического отделения в хирургическое был переведен мальчик 12 лет с кровоточащей язвой желудка и вторичной анемией, развившейся на фоне кровопотери — гемоглобин — 62 г/л, сывороточное железо — 4,5 мкмоль/л.) В детском возрасте кровотечения из желудочно-кишечного тракта бывают при ангиомах, нередко множественных, сочетающихся с ангиомами кожи, при этом развивается очень стойкая железодефицитная анемия и, как правило (если ангиомы только в желудочнокишечном тракте), с трудно устанавливаемой причиной. Ангиомы обнаруживаются с помощью ирригоскопии, фиброгастроскопии, но не видны при рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта.
В пубертатном возрасте (у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек) анемия может развиться на фоне дивертикула Меккеля: слизистая оболочка в области дивертикула по строению напоминает таковую желудка (хотя она может быть и обычной, как в данном отделе кишечника). Во время приема пищи происходит секреция желудочного сока в дивертикуле и образуется пептическая язва, которая может осложниться кровотечением, а затем и анемией.
Регионарный илеит (форма болезни Крона) —хроническое воспалительное заболевание толстой кишки и терминального отдела тонкой, сопровождается постгеморрагической железодефицитной анемией. Явная кровопотеря с калом бывает редко, но скрытая обнаруживается всегда. При этом наблюдаются поносы, сменяющиеся запорами, почти постоянная субфебрильная температура, приступы болей в животе, может быть узловатая эритема, картина полиартрита.
Железодефицитная анемия — характерный признак анкилостомоза, поскольку анкилостомы являются гематофагами. В нашей стране анкилостомоз встречается в Азербайджане, Грузии, Туркмении. Наиболее распространен он в странах Африки, Южной Америки, в Индии, Индонезии, Новой Зеландии, Северной Австралии. В клинике этого гельминтоза отмечаются дерматит с сильным зудом в местах проникновения паразита через кожу, локальные отеки; в крови — эозинофилия. Позднее, когда паразит локализуется в двенадцатиперстной и тонкой кишке и начинает питаться кровью, развивается анемия.
Железодефицитная анемия может возникнуть в связи с кровопотерей в замкнутые полости, прежде всего при изолированном легочном сидерозе, который чаще встречается в детском возрасте. Анемия развивается в результате кровоизлияния в альвеолы, где железо откладывается в виде гемосидерина и повторно не всасывается. Этиология и патогенез гемосидероза не установлены. Предполагают наследственный дефект эпителия альвеол и эластической ткани легких, возможность аллергических реакций. Сочетание изолированного легочного сидероза с гломерулонефритом называют синдромом Гудпасчера. Для развития анемии имеет значение не только оседание железа в макрофагах эпителия альвеол и частичный выброс его затем с мокротой, но и проникновение и оседание его в лимфатических узлах, при этом в костном мозге количество железа и сидеробластов уменьшается и развивается обычная железодефицитная анемия. Для клинической картины легочного сидероза характерны кашель с наличием кровохарканья (последнего может и не быть), субфебрильная температура, увеличение селезенки. Обострения протекают под маской пневмоний, с характерной рентгенологической картиной в легких в виде диффузного сетчато-петлистого уплотнения с очаговыми тенями по ходу сетки (А. Г. Хоменко и др., 1978). Для диагностики гемосидероза легких имеют значение выраженная гипохромная анемия, наличие в мокроте макрофагов, содержащих гемосидерин, характерная рентгенограмма легких, кровохарканье. Лечение препаратами железа бывает безуспешным.
Реже железодефицитная анемия у детей может развиться в связи с гемоглобинурией и гемосидеринурией. При наличии внутрисосудистого гемолиза в плазме увеличивается количество свободного гемоглобина. В норме практически весь гемоглобин крови находится внутри эритроцитов и лишь частично в плазме, в виде свободного гемоглобина плазмы, составляющего 1—4 мг % (по Г. В. Дервизу и Н. К. Бялко, 1966). В норме почки выделяют не более 0,2 мг железа в сутки. При болезни Маркиафавы — Микели и аутоиммунной гемолитической анемии с мочой может теряться значительное количество железа (от 1 до 16 мг в сутки), в результате чего развивается и железодефицитная анемия. Эритроциты становятся гипохромными, резко падает уровень сывороточного железа и повышается общая железосвязывающая способность сыворотки. (Л. И. Идельсон, 1978).
Железодефицитная анемия является осложнением синдрома нарушенного кишечного всасывания: при целиакии, спру, квашиоркоре. Редкой патологией служит наследственная атрансферринемия. В норме насыщение трансферрина железом составляет 20—50 %. Железо, связанное с трансферрином, поступает в костный мозг и фиксируется на мембранах эритрокариоцитов. При низком содержании трансферрина железо откладывается в печени, но не поступает в костный мозг, при этом развивается тяжелая железодефицитная анемия, хотя общее количество железа в организме растет. Данные обследования свидетельствуют о низком уровне сывороточного железа, а в печени (при пункционной биопсии) находят большое количество железа. Лечение препаратами железа неэффективно, однако гемоглобин и эритроциты быстро нарастают при введении больному очищенного концентрированного трансферрина или свежей плазмы.
Описана железодефицитная анемия у детей с наследственным нарушением реутилизации железа в костном мозге, при котором отсутствуют сидеробласты — макрофаги, содержащие железо. Речь идет о наследственном дефекте макрофагов, не способных после разрушения эритроцитов поглощать железо, откуда оно используется для нужд эритропоэза. Уровень трансферрина при этом бывает нормальным.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »