Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Острая лучевая болезнь - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Лучевая болезнь развивается в результате воздействия на организм человека ионизирующего излучения в дозах, превышающих допустимые. В зависимости от дозы и характера воздействия (однократное массивное или длительное повторное в относительно малых дозах) различают острую и хроническую лучевую болезнь.
В нашей стране лучевую болезнь у человека впервые описали А. К. Гуськова и Г. Д. Байсоголов в 1955 г., в гематологическом руководстве — И. А. Кассирский (1970), затем А. И. Воробьев (1985).
ОСТРАЯ ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ
Острая лучевая болезнь развивается при однократном массивном воздействии ионизирующего излучения. Патогенез лучевого поражения организма сложен. Ионизирующая радиация оказывает на организм прежде всего физическое воздействие, сменяющееся затем физико-химическими и биохимическими реакциями, в результате которых наступают временные или стойкие длительные нарушения функции и структуры определенных групп клеток, органов, всего организма. Нарушается обмен веществ на клеточном уровне (анаэробный гликолиз, трикарбоновый цикл Кребса, окислительное фосфорилирование, механизмы синтеза нуклеиновых кислот, белков, ферментов). Радиационная энергия неодинаково поглощается компонентами клетки. В результате ионизации и возбуждения молекул воды и органических соединений в присутствии кислорода возникают первичные свободные радикалы, которые будучи активными окислителями дают начало каскадно протекающим реакциям. Очень высокой лучевой чувствительностью отличается синтез ДНК, с которым связаны процессы образования хромосом, синтеза белка и воспроизведение ДНК в клетке. Вследствие повреждения носителей наследственной информации (генов) повреждается не только облученная клетка, но и ее дочерние клетки. Ответственным звеном, которое вовлекается в цепь реакций живой клетки на воздействие радиации, является активность ферментных систем — рибонуклеазы, дезоксирибонуклеазы, фосфатазы, энзимов, гидролизующих мукополисахариды. Деблокирование и активирование ферментов ведет к дальнейшему энзимному распаду высокополимерных структур ДНК, РНК, мукополисахаридов, фосфолипидов и липопротеидов. Создается метаболический хаос во всех органеллах клетки — своеобразный биохимический путь усиления радиационного поражения.
Международный комитет радиационной защиты (МКРЗ, 1966) рекомендует считать, что даже самые малые уровни облучения (менее 0,1 Гр) влекут за собой пропорционально малую опасность злокачественного выхода. Согласно Д. П. Осанову, И. А. Лихтареву (1977), внутреннее облучение опаснее внешнего в результате уменьшения расстояния между излучателями и облучаемыми тканями и увеличения времени облучения. Безвредные при внешнем облучении а-и β-излучатели особо опасны при внутреннем.

Клиническая картина

Проявления острой лучевой болезни подразделяют на: 1) период первичной реакции; 2) период разгара и 3) период восстановления (А. И. Воробьев, 1985). Эти периоды зависят от дозовых воздействий радиации.
Для первичной реакции характерны рвота, общая слабость, головная боль, повышение температуры тела, гиперемия кожи, инъекция склер. В зависимости от поглощенной дозы радиации эти симптомы могут быть выражены в меньшей или большей степени. Со стороны крови в первые часы после облучения отмечается нейтрофильный лейкоцитоз без омоложения в формуле, затем уровень лейкоцитов снижается за счет расходования костномозгового гранулоцитарного резерва, состоящего преимущественно из устойчивых к облучению палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. При больших дозах воздействия на организм к концу второй недели уровень лейкоцитов становится минимальным, что позволяет судить о величине дозы. Примерно так же, как лейкоциты, ведут себя ретикулоциты и тромбоциты.
Переход к периоду разгара в отдельных тканях происходит в различные сроки, что связывают с длительностью митотического цикла и неодинаковой радиочувствительностью клеток. Продолжительность периода выраженных клинических проявлений (разгара) около 2—3 недель. К концу этого периода появляются признаки регенерации костного мозга. При очень больших дозах облучения (с резким уменьшением стволовых клеток) больной погибает.
В разгаре острой лучевой болезни преобладают костномозговой синдром с выраженными геморрагическими проявлениями и инфекционные осложнения. Снижение клеток периферической крови переходит в глубокий агранулоцитоз с тромбоцитопенией, нарастающей анемией с исчезновением ретикулоцитов. В зависимости от реактивности организма могут преобладать костномозговой, кишечный, токсический, нервный синдромы, сила проявлений которых зависит от поглощенной дозы радиации.
В аварийных ситуациях возможно облучение отдельных органов, тогда преобладают признаки их поражения. Лучевой дерматит протекает с развитием эритемы, отека, пузырей и язв, которые при выздоровлении больного могут рубцеваться, на месте ожогов остаются уплотнение подкожной клетчатки, атрофичная кожа с проявлениями шелушения, пигментации, легко ранимая, склонная к образованию вторичных изъязвлений. При облучении ротовой полости (до развития агранулоцитоза) появляются сухость во рту, отек слизистой оболочки, изъязвления. Агранулоцитоз усугубляет поражение слизистых оболочек. При высоких дозах облучения развиваются лучевой эзофагит, гастрит, энтерит с болями в животе, вздутием и плеском, поносом, гипертермией. Поражение толстого кишечника может сопровождаться тенезмами. Лучевой гепатит протекает с желтухой, невысокой гипербилирубинемией и очень высокими показателями трансаминаз.
Токсический синдром (токсемия) сочетается с кишечным — жидкий стул, лихорадка, обезвоживание, инфекционные осложнения. Развиваются тяжелая интоксикация и гемодинамические нарушения: слабость, тахикардия, артериальная гипотензия, олигурия, азотемия, общемозговые расстройства. Нервный синдром выражается коллапсом непосредственно после облучения в очень больших дозах. Возникают изнуряющая рвота и понос с тенезмами. В дальнейшем развивается отек мозга, при котором больной погибает.

Лечение.

Терапевтические мероприятия при острой лучевой болезни проводятся соответственно ее периодам (А. И. Воробьев, 1985). Один из первых симптомов первичной реакции — рвоту — устраняют, применяя церукал внутрь или внутривенно, назначая раствор дроперидола внутримышечно, раствор атропина подкожно.
Для устранения обезвоживания, создания нормального осмотического давления в интерстициальном пространстве как меры профилактики нарушений водно-электролитного баланса в организме инфузионную терапию начинают с введения электролитных растворов. Дефицит внеклеточной жидкости ликвидируется введением простых солевых растворов (изотонический раствор натрия хлорида).
В целях дезинтоксикации и предотвращения ДВС- синдрома вводят реополиглюкин, свежезамороженную плазму и гепарин, проводят плазмаферез.
При тяжелой форме лучевой болезни (снижение уровня лейкоцитов до 1,0 · 109/л и менее, уровня гранулоцитов до 0,75 · 109/л и ниже) могут развиться инфекционные осложнения, первым признаком которых является гипертермия. Организация санитарно-эпидемического режима в палате-изоляторе, куда помещается больной с агранулоцитозом, описана в разделе «Лечение лейкозов и цитопенического синдрома». Ведение больных в палате-изоляторе — это прежде всего борьба с экзогенной инфекцией. Для подавления эндогенной флоры проводят санацию желудочно-кишечного тракта неабсорбируемыми антибиотиками, которые следует вводить внутрь и внутривенно при отмене всех внутримышечных инъекций. Антибиотики назначают с первого дня повышения температуры. Эффективен гентамицин, применяемый внутривенно и внутрь, по 3 мг/кг массы тела в сутки. Используют также бисептол по 0,75 г в сутки, разделенные на 3 приема. Бисептол в больших дозах может вызывать мегалобластную анемию и тромбоцитопению. Для устранения его побочного действия рекомендуют одновременно применять фолиевую кислоту в обычных дозах. Назначают бисептол в комбинации с антибиотиками: бисептол до 3 г в сутки, полимиксин В по 0,4 г и амфотерицин В по 2 г внутрь 3— 4 раза в сутки (взрослым). Для более полной санации желудочно-кишечного тракта рекомендуют стерилизовать пищу.
Проявления начавшихся инфекционных осложнений — это абсцессы, пневмония, флебиты, связанные с катетеризацией вен, ангина, некротическая энтеропатия. Если возбудитель очаговой инфекции и септицемии не установлен, назначают антибиотики широкого спектра действия эмпирически по схемам: пенициллин до 20 млн ЕД и стрептомицин до 1 г в сутки; канамицин до 1 г и ампициллин до 4 г; цепорин до 3 г и гентамицин до 160 мг; рифадин (бенемицин) до 450 мг и линкомицин до 2 г в сутки в 2—3 приема внутрь (взрослым).
При неэффективности антибактериальной терапии вводят противогрибковые препараты: амфотерицин В 2 г в сутки, нистатин, леворин в больших дозах (6—10 млн ЕД).
Если возбудитель идентифицирован, проводят направленную на данную флору терапию: вирус герпеса поддается лечению ацикловиром по 200 мг (2—4 таблетки в день) или по 250 мг 2—3 раза в день внутривенно капельно; пневмоцистная пневмония купируется бисептолом в возрастных дозировках; пневмококковый сепсис требует назначения пенициллина в больших дозах (до 20 млн ЕД в сутки внутривенно), а стафилококковая инфекция — группы цефалоспоринов (цепорин, кефзол или цефамезин, клафоран, которые назначаются до 6 г в сутки); на кишечную палочку оказывают действие цепорин и гентамицин (в возрастных дозах); при синегнойном сепсисе назначают гентамицин до 240 мг и карбенициллин до 30 г в сутки (взрослым).
Любой сепсис, особенно вызванный кишечной палочкой, может осложняться шоком, связанным с эндотоксинемией. В лечении шока необходимы усиление антибактериальной терапии, мероприятия по подъему артериального давления путем быстрого внутривенного капельного введения реополиглюкина с гидрокортизоном (или преднизолоном) в больших дозах. Поддержание достаточного объема циркулирующей жидкости проводится с помощью инфузии альбумина. Улучшение почечного кровотока и функции печени достигается при устранении ДВС-синдрома. Развитие некротической энтеропатии требует немедленного назначения полного голодания, можно разрешить пить только кипяченую воду 1—2 дня. Продолжительность голодания (взрослым больным) определяется временем прекращения признаков энтеропатии, обычно не превышающей 7—10 дней. Выход из голодания занимает примерно такое же время, как и период голодания. В период выхода из голодания рекомендуются сыворотка от простокваши, затем творог, каши, салат из свежей капусты и моркови, белковый омлет, простокваша. Позже назначают блюда из мясных фаршей, хлеб.
Некротические изъязвления на слизистых оболочках в полости рта, в глотке обрабатываются после взятия мазков на посев 3 % раствором перекиси водорода, 1 % раствором грамицидина, после чего смазывают облепиховым маслом, спиртовой вытяжкой прополиса или другими бактерицидными и дубящими веществами. Рекомендуют полоскания свежим яблочным соком. При развитии молочницы слизистые оболочки полости рта смазывают раствором натрия гидрокарбоната, леворином, бурой с глицерином, нистатиновой мазью.
Слизистые оболочки промежности ежедневно моют с мылом для профилактики инфекции в этой области. При развитии инфекции раневую поверхность промывают раствором фурацилина или грамицидина, накладывают повязку с мазью Вишневского, для обезболивания применяют мазь с календулой, димексидом. Стула добиваются при помощи слабительных средств (ревень, сенна, растительное масло), только не с помощью клизмы (!). При развитии тромбоцитопении и геморрагического синдрома переливают тромбоциты. Возникновение анемического синдрома (снижение уровня гемоглобина до 80 г/л и менее) требует переливания эритроцитарной массы.
После выхода из агранулоцитоза постельный режим у больных острой лучевой болезнью сменяется свободным. Больные выписываются из стационара при условии ликвидации всех проявлений острой лучевой болезни, при уровне лейкоцитов до 3,0 · 109/л и тромбоцитов до 100,0—150 ·109/л. По выздоровлении у лиц, перенесших острую лучевую болезнь, долгие годы может сохраняться астенический синдром. При воздействии радиации в дозе более 3 Гр, больным угрожает катаракта (А. И. Воробьев, 1985; Временная инструкция по лечению острой лучевой болезни. М., 1986).



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »