Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по гематологическим болезням у детей

Хроническая лучевая болезнь - Руководство по гематологическим болезням у детей

Оглавление
Руководство по гематологическим болезням у детей
Особенности кроветворения и периферической крови у детей
Морфология и принципы созревания клеток крови
Специфика периферической крови у плода и детей
Железодефицитная анемия
Патогенез железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии
Редкие формы железодефицитной анемии
Диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии
Прогноз и профилактика железодефицитной анемии
Мегалобластные анемии
B12-дефицитная анемия
Мегалобластная фолиево-дефицитная анемия
Апластические анемии
Клиническая картина апластических анемий
Лечение апластических анемий
Гемолитические анемии
Наследственный микросфероцитоз
Клиническая картина, диагностика и лечение наследственного микросфероцитоза
Наследственный эллиптоцитоз
Дефицит активности Г-6-ФД эритроцитов
Клиническая картина и лечение дефицита активности Г-6-ФД эритроцитов
Гемолитическая болезнь новорожденных
Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных
Диагностика, лечение и прогноз гемолитической болезни новорожденных
Гемоглобинопатии
Талассемии
Клиническая картина и лечение талассемии
Серповидноклеточная анемия
Клиническая картина серповидноклеточной анемии
Лечение, прогноз, профилактика серповидноклеточной анемии
Желтухи
Классификация и лечение желтух
Система гемостаза
Механизмы гемостаза, ингибиторы свертывания крови
Геморрагические диатезы
Тромбоцитопеническая пурпура
Патогенез, клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры
Диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
Гемофилия
Патогенез, клиническая картина гемофилий
Диагностика и лечение гемофилий
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Патогенез, клиническая картина болезни Виллебранда
Диагностика и лечение болезни Виллебранда
Геморрагический васкулит
Патогенез геморрагического васкулита
Клиническая картина геморрагического васкулита
Диагностика  геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита
ДВС-синдром
Патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома
Диагностика и лечение ДВС-синдрома
Гемобластозы
Острые лейкозы
Патогенез, клиническая картина острых лейкозов
Диагностика острых лейкозов
Острый лимфобластный лейкоз
Рецидив острых лимфобластных лейкозов
Лечение острых лейкозов
Индукция ремиссии острых лейкозов
Терапия острых лейкозов
Цитопенический синдром при острых лейкозах
Нейролейкоз, отмена противолейкозной терапии
Хронический миелолейкоз
Клиническая картина и лечение хронических миелолейкозов
Гистиоцитозы X
Болезни накопления
Синдром тропической спленомегалии
Лейкемоидные реакции
Гельминтозы
Аскаридоз
Трихоцефалез
Энтеробиоз
Анкилостомидозы
Стронгилоидоз
Трихинеллез
Гименолепидоз
Острая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь

Хроническая лучевая болезнь развивается при длительном воздействии ионизирующего излучения в малых дозах, но превышающих допустимые. Различают хроническую лучевую болезнь, возникающую в результате длительного облучения организма внешними источниками радиации и в результате воздействия поступивших в организм радиоактивных изотопов, может быть смешанное воздействие.
Хроническая лучевая болезнь — это большое разнообразие клинических синдромов, зависящих от равномерного или неравномерного распределения радионуклидов в организме, равномерного или локального внешнего облучения, от приспособительных адаптивных и восстановительных реакций организма. В первую очередь наблюдаются признаки функциональной недостаточности, а затем и структурного поражения наиболее радиочувствительных клеток, органов и систем.
В кроветворной системе в ответ на воздействие инкорпорированных радионуклидов первоначальная неустойчивость показателей крови (лейкоцитоз, тромбоцитоз, ретикулоцитоз) сменяется уменьшением общего числа лейкоцитов или отдельных составных компонентов периферической крови. Отмечены морфологические изменения в лимфоцитах у лиц, работающих на циклотронах и подвергающихся воздействию малых доз ионизирующей радиации. Абсолютное количество лимфоцитов в периферической крови называют чувствительным «биологическим индикатором» при воздействии ионизирующих излучений на лимфопоэз и лимфоциты в организме человека (М. Jagram et al., 1952; Г. И. Козинец, 1974).
По радиочувствительности лимфоциты превосходят клетки миелоидного ряда. Однако развившаяся лимфоцитопения и другие гематологические отклонения могут быть информативными только в сопоставлении с аналогичными результатами предыдущих исследований и в динамике. Так, уровень лейкоцитов 3,8 · 109/л или 4,0· 109/л после предполагаемого облучения может вызвать тревогу, в то же время сопоставление этих данных с предыдущими показателями не дают оснований для опасений.
По данным ВОЗ, нормальное количество лейкоцитов находится в пределах 4,0 · 109/л — 10,0 · 109/л. Число лимфоцитов крови в норме составляет 1,0· 109/л — 2 · 109/л, нейтрофильных гранулоцитов —2,0• 109/л — 8,0· 109/л (Радиационная гематология, 1974).

Согласно исследованиям Е. Н. Мосягиной, Н. А. Торубаровой, Е. Б. Владимирской (1981), состав периферической крови у детей отличается по возрасту: колебания числа лейкоцитов при рождении составляют 10,0 —30,0· 109/л, среднее 20 · 109/л; в 2 недели 9,0—12,0· 109/л, среднее 10,5 · 109/л; 1 год — 8 лет — 5,0 — 12 ·109/л, 8—14 лет — 4,5—11,0·109/л, (см. табл. 3).
Абсолютное количество лимфоцитов колеблется у детей 1—8 лет в пределах 2,5—9 · 109/л, 8—14 лет 1,5—4,5· 109/л, нейтрофилов — соответственно указанным возрастным группам 2—7,0 · 109/л и 2,5—7,0 · 109/л.
Таким образом, у детей до 8 лет нижней границей лимфоцитов является 2,5· 109/л, в 8—14 лет —1,5· 109/л и гранулоцитов соответственно 2,0 · 109/л и 2,5· 109/л. Нарушается физиологическая регенерация прежде всего лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков костного мозга. Продолжение воздействия ионизирующего излучения в повышенных дозах вызывает поражение красного ростка с развитием анемии. Происходит нарушение и извращение регенерации, задерживается дифференцировка и созревание клеток, что может быть охарактеризовано как своеобразный миелодиспластический синдром. Особенностью влияния ионизирующего излучения является высокая онкогенная способность при мутагенном действии и подавлении иммунитета. Уменьшение или прекращение действия радиации в повышенных дозах на костный мозг сопряжено с выраженными процессами регенерации, что также таит в себе опасность перехода к патологической регенерации (развитию миелолейкоза, других гемобластозов).
Кровообращение и сердечная деятельность при общем длительном облучении в малых дозах относительно рано начинают страдать нервно-регуляторными нарушениями, сменяющимися в дальнейшем недостаточностью региональной гемодинамики; снижением артериального давления, расширением границ сердца, приглушением сердечных тонов, изменениями на ЭКГ, указывающими на развитие нерезких диффузных поражений миокарда (А. К. Гуськова, Г. Д. Байсоголов, 1971).
Нарушения в нервной системе при длительном облучении сказываются в регуляторных сдвигах всей сферы вегетативно-сосудистой иннервации, развитием астенического синдрома. Развитие астении происходит исподволь по мере продолжения воздействия ионизирующей радиации: вялость, нарушение сна, повышенная раздражительность, стойкие головные боли. Желудочно-кишечный тракт в ответ на сравнительно небольшое облучение выдает преходящие сдвиги в ферментативной и секреторной функции, сменяющиеся затем стойким угнетением секреции, что клинически выражается в потере аппетита, уменьшении массы тела.
Избирательная концентрация радионуклидов в отдельных органах (эндокринная система, легкие, почки, печень, костные структуры и костный мозг, ЦНС) приводит к их поражению в виде неспецифических воспалений, склероза, некрозов, опухолей.
Лечение хронической лучевой болезни проводится соответственно проявлениям клинических синдромов. При внешнем облучении прежде всего необходимо устранить (прекратить) переоблучение и создать оптимальные условия, способствующие восстановительным процессам. Внутреннее облучение попавшими в организм в избыточных концентрациях радионуклидами также требует прекращения дальнейшего их поступления. Для ускорения выведения из организма избыточно инкорпорированных радионуклидов проводят механическое удаление их (промывание желудка, очистительные клизмы, применение мочегонных и потогонных средств, сорбентов-комплексообразователей, избирательно выводящих из организма попавшие радионуклиды). Своевременно принятые меры могут предотвратить развитие хронической лучевой болезни.
Многолетние наблюдения за состоянием здоровья людей, в том числе детей, переживших атомные бомбардировки в Японии, а также облученных высокими дозами в результате аварий, показали, что в организме облученных после острой и хронической лучевой болезни не наступает полного восстановления. Спустя много лет наблюдаются отдельные симптомы и синдромы, объединяемые в понятие отдаленных последствий. Часты симптомы со стороны центральной нервной системы, повышена склонность к инфекционным болезням, геморрагиям, аллергии, остаются изменения на коже, выпадение волос. Злокачественные новообразования являются наиболее опасным следствием воздействия небольших доз ионизирующего излучения. Хромосомные аберрации в стимулированных лимфоцитах крови могут быть обнаружены через весьма длительные периоды времени. Это и непосредственные повреждения клетки, и аберрации, связанные с митозом, проявляющиеся у дочерних генераций.
Изучение хромосомных нарушений в лимфоцитах помогает установить конкретную лучевую природу аплазии, лейкоза, субклинические лучевые эффекты, получить информацию для отдаленного прогноза (Руководство по радиационной гематологии, 1974).

Профилактика лучевых поражений у детей

В мирное время опасность лучевого повреждения организма связана с диагностическими и терапевтическими процедурами. На первом месте стоит рентгенодиагностика. В наши дни детей еще часто подвергают рентгеновским исследованиям. Врачи-педиатры, рентгенологи, радиологи должны тщательно продумывать показания к таким исследованиям и отменять их, если нет достаточного клинического обоснования. Все доводы об отсутствии последствий облучения у детей, подвергавшихся рентгенологическим исследованиям, необоснованны, можно оперировать только статистическими понятиями (И. X. Рабкин и др., 1985). Научный комитет по действию атомной радиации (НКДАР) при ООН сообщает, что самое минимальное радиационное воздействие обладает биологическим эффектом, в частности радиационным канцерогенезом.
Следует внедрять и пользоваться новыми методами диагностики: ультразвуковыми, эндоскопическими и прочими, оставив рентгенологические как крайний вариант, для экстремальных ситуаций, главным образом в онкологических и хирургических стационарах.



 
« Руководство к практическим занятиям по общей гигиене   Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста »