Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста

Синдром Бланда - Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста

Оглавление
Кардиогенез, анатомия, физиология и электрофизиология детского сердца
Теория формирования электрокардиограмм
Метод электрокардиографического исследования
Электрокардиографические отведения
Мониторная электрокардиография
Анализ электрокардиограмм
Проба с физической нагрузкой
Влияние на электрокардиограмму некоторых физиологических факторов
Нормальная электрокардиограмма в различные периоды детства
Электрокардиограмма недоношенных детей
Нормальная электрокардиограмма детей первых 2 дней жизни
Нормальная электрокардиограмма детей в возрасте 1 мес
Нормальная электрокардиограмма детей преддошкольного возраста
Нормальная электрокардиограмма детей дошкольного возраста
Нормальная электрокардиограмма детей школьного возраста
Нормальная электрокардиограмма  по Франку
Электрокардиограмма при гипертрофии миокарда
Гипертрофия левого предсердия
Гипертрофия правого предсердия
Гипертрофия обоих предсердий
Гипертрофия миокарда левого желудочка
Гипертрофия миокарда правого желудочка
Комбинированная гипертрофия миокарда обоих желудочков
Перегрузка отделов сердца
Перегрузка миокарда правого желудочка
Внутрижелудочковые блокады
Этиология внутрижелудочковых блокад
Клиническое значение полной блокады правой ветви пучка Гиса
Блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пучка
Блокада левой задней ветви предсердно-желудочкового пучка
Блокада обеих левых ветвей предсердно-желудочкового пучка
Полная блокада левой ножки до и после деления ее на ветви
Неполная блокада обеих левых ветвей предсердно-желудочкового пучка
Блокада правой ветви и левой передней ветви пучка Гиса
Трехпучковые блокады в системе Гиса
Нарушения сердечного ритма и проводимости
Нарушения синусового ритма
Синусовая брадикардия
Синусовая тахикардия
Синдром слабости синусового узла
Предсердные аритмии
Пароксизмальная предсердная тахикардия
Ответ на вагальную стимуляцию
Клиническое значение предсердных тахикардий
Трепетание предсердий
Мерцание предсердий
Ритмы из атриовентрикулярного соединения
Желудочковые аритмии
Желудочковая парасистолия
Желудочковая пароксизмальная тахикардия
Трепетание и мерцание желудочков
Атриовентрикулярные блокады
Клинические корреляции при атриовентрикулярных блокадах
Электрокардиограмма при синдромах предвозбуждения желудочков
Синдром укороченного интервала Р
Электрокардиография при частной патологии
ДМПП первичный
Аномальный дренаж легочных вен
Открытый артериальный проток
Коарктация аорты
Стеноз аорты
Транспозиция магистральных сосудов
Единственный желудочек
Атрезия легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке
Тетрада Фалло
Отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка
Синдром гипоплазии левого желудочка
Синдром Бланда
Синдром легочного сердца
Электрокардиография в диагностике неревматических кардитов
Сочетанный фиброэластоз эндомиокарда
Поздние внутриутробные поражения сердца
Приобретенные неревматические кардиты
Подострые кардиты
Хронические кардиты
Ревматические поражения сердца
Идиопатические кардиомиопатии
Миокардиодистрофии
Изменения электрокардиограммы при острых отравлениях у детей
Эндокринологические заболевания
Заболевания крови
Нейрогенные дистрофии
Пролапс митрального клапана
Перикардиты
АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (СИНДРОМ БЛАНДА — УАЙТА — ГАРЛАНДА)
Данный порок встречается приблизительно в 0,5% случаев, среди других врожден ных пороков сердца. Гемодинамические нарушения обусловлены тем, что благодаря низкому (относительно аорты) давлению в левой коронарной. артерии уменьш::-: кровоток через нее. В момент более высокого давления в правой коронарной артерии кровь из нее через анастомозы подходит к области миокарда, питаем 2 левой венечной артерией. Развитие анастомозов между правой и левой коронарнь : . артериями приводит к обходу капиллярного ложа, и миокард оказывается в состояннш постоянной ишемии, которая в конечном счете может привести к инфаркту.
Электрокардиография в диагностике синдрома Бланда — Уайта — Гарланда имеет важное значение. На электрокардиографической кривой регистрируются типична  для данного порока изменения: комплекс qR или QR в отведениях I, aVL, V: ... блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса), резко сниженная («провал») амплитуда зубца R в отведениях V2_4, признаки левожелудочковой гипертрофии, отсутствие аритмии. Последнее можно объяснить следующими: двумя причинами: антиаритмогенным эффектом, всегда имеющей место тахикардией и тем, что основные узлы проводящей системы в большинстве случаев получают артериализированную кровь из правой коронарной артерии. В половине случае регистрируется QS в отведении aVR. В некоторых наблюдениях может иметь мест с замедление атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. В единичны случаях встречается укорочение интервала Р — Q.

синдром Бланда — Уайта — Гарлянда

Рис. 215. Электрокардиограмма Светы Ж., 6 лет. Диагноз: синдром Бланда — Уайта — Гарлянда. Объяснение в тексте.
Рис. 216. Электрокардиограмма Наташи X., 6 мес. Диагноз: синдром Бланда—  Уайта -- Гарлянда. Объяснение в тексте.
синдром Бланда — Уайта — Гарлянда

Электрокардиограмма
Рис. 217. Электрокардиограмма Лены К., 9 лет. Объяснение в тексте.
В стадии декомпенсации этого порока к описанным электрокардиографически: признакам присоединяются подъем сегмента ST выше изолинии на 3 — 5 мм . отрицательный зубец Т в отведениях 1, aVL, V5._6. На секции при такт- изменениях имела место картина остро возникшего инфаркта миокарда. В случая же отсутствия подъема сегмента ST, но при глубоких и уширенных зубцах С в этих же отведениях на аутопсии определялись рубцовые изменения в миокарде, гипертрофия межжелудочковой перегородки и кардиосклероз.
Девочка Света Ж., 6 лег. Диагноз: синдром Бланда —Уайта—Гарланда. На электрокардиограмме (рис. 215): блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пуч — (Гиса), гипертрофия миокарда левого желудочка с резко выраженной недостаточностью е: кровоснабжения. Возможно, рубцовые изменения в переднебоковой стенке левого же;. - дочка (увеличенный Qavr)-
Девочка Наташа X., 6 мес. Диагноз: синдром Бланда —Уайта —Гарланда, стадия декомпенсации. На электрокардиограмме (рис. 216): указания на инфаркт переднебоковой стеблевого желудочка (сегмент ST вверх в отведениях I, aVL, V6; Qi>avL глубокий).
На секции диагноз подтвержден.
Следует отметить, что инфаркт миокарда у детей может быть обусловлен и другими причинами:
Эмболия (бактериальные эндокардиты) в коронарные артерии.
Воспалительные заболевания сердца (ревматизм, неревматические, миокардит, системная красная волчанка).
Дегенеративные и воспалительные поражения коронарных артерий (кальцификация, геморрагический васкулит, диабет, прогерия, гаргоилизм).
Вторичные гипертонии, опухоли.
Девочка Лена К., 9 лет. Диагноз: тяжелая форма геморрагического васкулита. Смешанный вариант. На электрокардиограмме фис. 217, а) выраженные ишемические изменения. Через неделю на фоне прогрессирующего ухудшения общего :; стояния и анемизации на электрокардиограмме (рис. 217, б) появилась неполная блокада с 5еих левых ветвей пучка Гиса, смещение сегмента ST вниз в отведениях I, II, aVL, V5 и вверх ? отведениях Vi_3- Такая быстрая динамика электрокардиографических показателей с разогнем блокады подозрительна на инфаркт миокарда, который и был подтвержден на секции.



 
« Роль опорно-двигательного аппарата в сохранении работоспособности   Руководство по клинической эндоскопии »