Начало >> Статьи >> Архивы >> Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста

Сочетанный фиброэластоз эндомиокарда - Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста

Оглавление
Кардиогенез, анатомия, физиология и электрофизиология детского сердца
Теория формирования электрокардиограмм
Метод электрокардиографического исследования
Электрокардиографические отведения
Мониторная электрокардиография
Анализ электрокардиограмм
Проба с физической нагрузкой
Влияние на электрокардиограмму некоторых физиологических факторов
Нормальная электрокардиограмма в различные периоды детства
Электрокардиограмма недоношенных детей
Нормальная электрокардиограмма детей первых 2 дней жизни
Нормальная электрокардиограмма детей в возрасте 1 мес
Нормальная электрокардиограмма детей преддошкольного возраста
Нормальная электрокардиограмма детей дошкольного возраста
Нормальная электрокардиограмма детей школьного возраста
Нормальная электрокардиограмма  по Франку
Электрокардиограмма при гипертрофии миокарда
Гипертрофия левого предсердия
Гипертрофия правого предсердия
Гипертрофия обоих предсердий
Гипертрофия миокарда левого желудочка
Гипертрофия миокарда правого желудочка
Комбинированная гипертрофия миокарда обоих желудочков
Перегрузка отделов сердца
Перегрузка миокарда правого желудочка
Внутрижелудочковые блокады
Этиология внутрижелудочковых блокад
Клиническое значение полной блокады правой ветви пучка Гиса
Блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пучка
Блокада левой задней ветви предсердно-желудочкового пучка
Блокада обеих левых ветвей предсердно-желудочкового пучка
Полная блокада левой ножки до и после деления ее на ветви
Неполная блокада обеих левых ветвей предсердно-желудочкового пучка
Блокада правой ветви и левой передней ветви пучка Гиса
Трехпучковые блокады в системе Гиса
Нарушения сердечного ритма и проводимости
Нарушения синусового ритма
Синусовая брадикардия
Синусовая тахикардия
Синдром слабости синусового узла
Предсердные аритмии
Пароксизмальная предсердная тахикардия
Ответ на вагальную стимуляцию
Клиническое значение предсердных тахикардий
Трепетание предсердий
Мерцание предсердий
Ритмы из атриовентрикулярного соединения
Желудочковые аритмии
Желудочковая парасистолия
Желудочковая пароксизмальная тахикардия
Трепетание и мерцание желудочков
Атриовентрикулярные блокады
Клинические корреляции при атриовентрикулярных блокадах
Электрокардиограмма при синдромах предвозбуждения желудочков
Синдром укороченного интервала Р
Электрокардиография при частной патологии
ДМПП первичный
Аномальный дренаж легочных вен
Открытый артериальный проток
Коарктация аорты
Стеноз аорты
Транспозиция магистральных сосудов
Единственный желудочек
Атрезия легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке
Тетрада Фалло
Отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка
Синдром гипоплазии левого желудочка
Синдром Бланда
Синдром легочного сердца
Электрокардиография в диагностике неревматических кардитов
Сочетанный фиброэластоз эндомиокарда
Поздние внутриутробные поражения сердца
Приобретенные неревматические кардиты
Подострые кардиты
Хронические кардиты
Ревматические поражения сердца
Идиопатические кардиомиопатии
Миокардиодистрофии
Изменения электрокардиограммы при острых отравлениях у детей
Эндокринологические заболевания
Заболевания крови
Нейрогенные дистрофии
Пролапс митрального клапана
Перикардиты
СОЧЕТАННЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОМИОКАРДА
Фиброэластоз эндомиокарда в сочетании с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артериит (синдром Бланда — Уайта — Гарланда)
Фиброэластоз эндомиокарда на фоне аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной представляет трудности для диагностики в связи с недостаточно четко сформулированными электрокардиографическими критериями. Выше мы подробно останавливались на электрокардиографической диагностике изолированного синдрома Бланда — Уайта — Гарланда. Довольно часто (более чем в половине наблюдений) синдром Бланда — Уайта — Гарланда сочетается с фиброэластозом эндомиокарда.
Электрокардиографическая картина при этом сочетании довольно типична и может сыграть решающую роль в диагностике этого страдания. Она складывается из следующих критериев:
Блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса) чаще полная.
Отсутствие аритмии.
Сочетанный фиброэластоз эндомиокарда
Рис. 23. Электрокардиограммы.  Объяснение в тексте.
4. Форма комплекса QRS в отведениях V3 — V4 в виде rS. QS или Qr.
Указанная электрокардиографическая симптоматика относится к компенсированным случаям и может быть объяснена следующим образом. Блокада левой передней ветви обусловлена дефицитом коронарного кровотока в иереднебоковой стенке левого желудочка, а отсутствие аритмии тем, что артерии, питающие синусовый и атриовентрикулярные узлы, в большинстве случаев отходят от правой венечной артерии.
Септальный вектор обусловлен гипертрофией межжелудочковой перегородки (данные секций) и лучшими условиями проекции (ишемия, инфаркт переднебоковой стенки левого желудочка) септального вектора на оси указанных отведений.
В стадии декомпенсации на передний план выступают признаки инфаркта или его последствий (кардиосклероз, рубцовые изменения).
Внезапно возникший подъем сегмента ST на 2 мм и более с отрицательным зубцом Т в этих же отведениях всегда подозрителен па остро развившийся инфаркт.
У детей раннего возраста глубокий зубец Qavb является решающим электрокардиографическим признаком в дифференциации синдрома Бланда — Уайта — Гарланда от врожденного кардита.
С возрастом глубина зубца QaVL может уменьшаться, что обусловлено склерозом межжелудочковой перегородки и развитием компенсаторной гипертрофии миокарда и межкоронарных анастомозов. Вместе с тем документируется глубокий и относительно широкий зубец Sn.in.aVF- Развитие конечных сил QRS обусловлено гипертрофией заднебазальных отделов миокарда левого желудочка.

Идиопотическая артериальная кальцификация


Заболевание встречается крайне редко и трудно диагностируется при жизни. Данные электрокардиограммы мало отличаются от таковых при изолированном фиброэластозе эндомиокарда.
Развитие декомпенсации совпадает с периодом возникновения острого инфаркта и начинается острой сердечной недостаточностью.

Фиброэластоз эндомиокарда  в сочетании с врожденными пороками сердца


Синдром гипоплазии левого желудочка — сравнительно недавно изученный порок, обусловленный задержкой развития данного отдела и по клинической симптоматике малодифференцированный (одышка, снижение артериального давления, на руках и ногах слабый частый пульс, очень рано развивается сердечная недостаточность и др.). Более подробно см. раздел о врожденных пороках сердца. Здесь подчеркнем, что при сочетании этого синдрома с фиброэластозом эндомиокарда на электрокардиограмме имеет место резкое или относительно резкое отклонение AQRS вправо (zio:= +100 -г +140 ), признаки гипертрофии миокарда правого желудочка и увеличение обоих предсердий. Однако имеются указания на то, что возможно и отклонение AQRS влево. Видимо, речь в этих случаях шла не о гипертрофии левого желудочка, а были неправильно оценены признаки блокады левой передней ветви или ее функционально-анатомическое недоразвитие (что логично предположить), тем более, что на электрокардиограмме в левых прекардиальных отведениях отсутствовал зубец Q.

Синдром гипоплазии левого желудочка
Рис. 235. Электрокардиограмма Иры К., 3 лет 2 мес.
Объяснение в тексте.
Выявление сочетанной патологии фиброэластоза эндомиокарда с коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, транспозицией магистральных сосудов, септальными дефектами при жизни с помощью только электрокардиографии является сложным и трудным процессом. В патогенезе такой комбинации, видимо, ведущая роль принадлежит гемо- динамическому фактору. Диагностика базируется на рано развивающихся признаках сердечной недостаточности, глухости сердечных тонов и данных электрокардиографии (различного рода аритмии, гипертрофия миокарда, диффузные изменения). Наряду с документацией электрокардиографических признаков, присущих тому или иному пороку, .имеют место и типичные, характерные для изолированного фиброэластоза и эластофиброза: В порядке иллюстрации сложности трактовки электрокардиографических данных приводим следующее наблюдение.
Ира К., 3 лет 2 мес, поступила в клинику с диагнозом «открытый артериальный проток с высокой легочной гипертензией, НКБ степени». Во второй половине беременности мать неоднократно болела ОРВИ. Масса ребенка при рождении 3100 г, длина тела — 50 см. Диагноз врожденного порока сердца был установлен в 3-месячном возрасте. В связи с нарастающими признаками декомпенсации ребенку в возрасте 2{/2 лет произведена перевязка протока. В этом периоде на электрокардиограмме четко документировались признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков и выраженные изменения процесса реполяризации, которые не могли быть объяснены состоянием после операции.
Клинически имела место картина тяжелой сердечной недостаточности: резкая бледность, отечный синдром, одышка, глухость сердечных тонов, систолический и мезо диастолический шумы на верхушке и протодиастолический шум вдоль левого края грудины, печень +6 см. На рентгенограмме органов грудной клетки определялись венозный застой, кардиомегалия, увеличение всех полостей сердца.
На электрокардиограмме (рис. 235): наряду с выраженной синусовой тахиаритмией (90—110 сокращений в 1 мин), признаки гипертрофии предсердий, особенно правого (высокий зубец Рц.Hl.aVR.aVF,V| _ 0 и °боих желудочков, также больше правого (qRS в Vj). Одновременно четко выступают признаки резко нарушенной реполяризации в миокарде желудочков (сглаженные, отрицательные и небольшой амплитуды зубцы Т). При явлениях нарастающей сердечной декомпенсации девочка погибла. На секции: масса сердца 206 г. дилатированы полости предсердий и желудочков. Миокард тусклый, вареного вида, режется с хрустом. Толщина миокарда левого и правого желудочков — 1 см. Окончательный диагноз: состояние после операции, перевязки открытого артериального протока, внутриутробный кардит с эластофиброзом.



 
« Роль опорно-двигательного аппарата в сохранении работоспособности   Руководство по клинической эндоскопии »