Начало >> Статьи >> Архивы >> Школьная медицина

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов - Школьная медицина

Оглавление
Школьная медицина
Введение
Влияние феномена акселерации на процессы онтогенеза
Основные теории и гипотезы причин акселерации
Динамика физического развития школьников за последнее десятилетие
Особенности полового созревания современных школьников
Взаимосвязь характера физического развития с работоспособностью
Некоторые вопросы умственной работоспособности и формирования личности
Влияние физической культуры и спорта на функциональное состояние
Принципы врачебного контроля при допуске к занятиям физической культурой
Принципы распределения школьников в различные группы физической подготовки
Виды отклонений в состоянии здоровья
Физиологический уровень реактивности и естественная резистентность организма
Актуальные проблемы иммуногенеза и иммунопатии
Измененная реактивность
Влияние хронической очаговой инфекции на реактивность
Влияние методов стимуляции иммуногенеза и вакцинации на реактивность детского организма
Причины и механизмы изменения сосудистого тонуса
Синдром вегетативно-сосудистой дистонии у детей и подростков
Кардиальный компонент синдрома вегетативно-сосудистой дистонии
Морфологические особенности сердца и крупных сосудов
Общая характеристика некоторых нарушений процесса возрастной эволюции сердца
Синдром перенапряжения у юных спортсменов
Неревматические кардиопатии
Инфекционно-аллергические миокардиты
Аллергические лекарственные и постпрививочные миокардиты
Нарушения сердечного ритма при неревматических кардиопатиях
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов
Распространенность, этиология и патогенез ревматизма
Клиническая картина и диагностика ревматизма
Ревматические пороки сердца
Первичная и вторичная профилактика ревматизма
Лечение ревматизма
Определение понятия, методы диагностики  бронхо-легочных заболеваний
Клиническая картина и исходы хронических заболеваний бронхо-легочной системы
Аллергические заболевания бронхо-легочной системы
Патогенез, клиническая картина и лечение гломерулонефрита
Патогенез, клиника и лечение пиелонефрита
Нарушения состояния желудочно-кишечного тракта функционального характера
Хронический гастрит и дуоденит
Язвенная болезнь
Хронические холецистит и холангит
Классификация и современные методы диагностики геморрагических диатезов
Гемофилия
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагический васкулит
Ожирение
Сахарный диабет
Нарушение функции щитовидной железы
Нарушения состояния надпочечников
Нарушения полового развития
Опухоли и воспалительные заболевания половых органов
Неврозы и неврозоподобные состояния
Навязчивые состояния
Истерический невроз
Системные неврозы

В детском возрасте преобладают два типа пороков сердца и крупных сосудов — врожденные аномалии развития этих органов и пороки ревматического происхождения.

В последние десятилетия удельный вес первых в патологии сердечно-сосудистой системы у детей стал увеличиваться, а вторых — уменьшаться. Это объясняется прежде всего снижением заболеваемости ревматизмом в связи с хорошо разработанными профилактическими мероприятиями, стройной системой раннего выявления, этапного лечения и диспансеризации больных ревматизмом. Вместе с тем значительное улучшение диагностики врожденных пороков сердца и крупных сосудов способствует их полному выявлению, что особенно существенно в связи с крупными успехами кардиохирургии и растущими возможностями хирургической коррекции врожденных пороков сердца. Следует, однако, подчеркнуть и абсолютный рост числа врожденных пороков развития различных органов и систем у детей, в частности сердечно-сосудистой системы. Причины данного явления полностью еще не изучены, но можно предполагать, что они кроются во вредном влиянии на человека продуктов загрязнения биосферы, некоторых недостаточно апробированных медикаментов, к тому же применяемых иногда бесконтрольно, действующих вредно на мать и опосредованно через ее организм — и на развивающийся плод.
По данным McMahon (1953), частота врожденных пороков сердца и сосудов исчисляется 3 на 1000 новорожденных и 1 на 1000 детей в возрасте 10 лет. Richards с соавторами (1955) при тщательном изучении сердечно-сосудистой системы у 60 000 детей раннего возраста, умерших по различным причинам, выявил у 0,83% врожденные аномалии развития сердечно-сосудистой системы. Б. А. Константинов, Μ. П. Чернова и Г. И. Алексеев (1966) приводят частоту врожденных пороков сердечно-сосудистой системы у детей, родившихся в Москве, равную 8 на 1000 новорожденных. По их же данным, на первом году жизни умирает 70% этих детей.
Высокая смертность детей от врожденных пороков сердечно-сосудистой системы в течение первых лет жизни создает такие условия, при которых школьный врач встречается с этим видом патологии либо у больных с хорошей компенсацией нарушенных функций сердечно-сосудистой системы, либо с такими пороками, которые быстро не инвалидизируют ребенка или проявляются наиболее четко именно к школьному возрасту. Исходя из этого, в данном разделе будут рассмотрены только те врожденные пороки сердца и крупных сосудов, которые чаще наблюдаются у детей школьного возраста.
Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее частых врожденных пороков сердца у детей школьного возраста. Дефект может располагаться в любом месте межжелудочковой перегородки, однако типично расположение его в мембранозной части перегородки в тех ее участках, которые близко прилегают к аортальным клапанам и месту прикрепления медиального отдела трехстворчатого клапана (рис. 25, а).

Схемы различных видов врожденных пороков сердца и крупных сосудов
Рис. 25. Схемы различных видов врожденных пороков сердца и крупных сосудов.
1 — аорта; 2 — легочная артерия и ее ветви; 3 — верхняя полая вена; 4 — нижняя полая вена; 5 — правое- предсердие; 6 — правый желудочек; 7 — левый желудочек; 8 — левое предсердие, а — схема дефекта межжелудочковой перегородки (1); б — схема дефекта межпредсердной перегородки (I); в — схема открытого артериального (баталлова) протока (1); г — схема коарктации аорты (1); д — схема тетрады Фалло: I— стеноз легочной артерии; II — декстрапозиция аорты; III — дефект межжелудочковой перегородки; IV — гипертрофия правого желудочка; е — схема синдрома Эйзенменгера: I — дефект межжелудочковой перегородки; II — расширение выходной части легочной артерии; III — декстрапозиция аорты; IV — гипертрофия правого желудочка; ж—схема болезни Эбштейна: I— увеличенное правое предсердие; II — уменьшенный правый желудочек; III — смещение трехстворчатого клапана; IV — дефект межпредсердной перегородки.

Вследствие более высокого давления в полости левого желудочка часть крови во время его систолы через дефект сбрасывается в полость правого желудочка. Таким образом, правый желудочек выбрасывает в систему легочной артерии кровь, притекающую с периферии, и добавочное количество крови, поступающее через дефект из левого желудочка. Это ведет к переполнению малого круга кровообращения, а тем самым и к перегрузке левого желудочка, поскольку к нему возвращается больший, чем в норме, объем крови.
В типичных случаях при небольших и средних размерах дефекта физическое развитие детей соответствует возрастным нормам. В анамнезе отмечаются частые заболевания дыхательных путей, особенна пневмонии. Частота этих заболеваний объясняется переполнением, а следовательно, застоем крови в малом круге кровообращения.

Школьники младшего возраста могут не предъявлять никаких жалоб, но с возрастом по мере увеличения физической нагрузки появляются жалобы на повышенную утомляемость и слабость, одышку при играх, беге, подъеме по лестнице, быстрой ходьбе, во время уроков физкультуры. Дети старшого возраста, помимо указанных жалоб, нередко испытывают болевые ощущения в области сердца и сердцебиения при физической нагрузке.
При осмотре выявляется бледность кожи и слизистых оболочек.
В 40—60% случаев порока имеется выпячивание грудной клетки над областью сердца — «сердечный горб».
Сердечный толчок разлитой, нередко смещен несколько влево. Пальпация области сердца обнаруживает у 25—30% больных в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины систолическое дрожание, усиливающееся при небольшой физической нагрузке.
Пульс несколько учащен. Границы сердца расширены на 0,5—2 см вправо и влево. Артериальное давление характеризуется умеренным снижением максимального давления и уменьшением пульсового давления до 30 мм рт. ст. и ниже.
При аускультации определяется грубый систолический шум с точкой максимального прослушивания у левого края грудины в третьем — четвертом межреберье. Шум продолжительный, занимает большую часть систолы, проводится во все стороны, на спину, иногда по костям (над левой лопаткой), II тон на легочной артерии акцентирован, нередко расщеплен.
При неосложненном пороке патологических изменений со стороны других внутренних органов не определяется.
Рентгенологически у детей школьного возраста можно отметить умеренное увеличение правого и левого желудочков и левого предсердия. При рентгеноскопии нередко выявляется синхронное с систолой левого желудочка колебание стенки правого желудочка. Легочная дуга выбухает. Сосудистый рисунок легких усилен. У некоторых больных регистрируется «пляска корней» легких, т. е. изменение интенсивности их тени в зависимости от сердечных сокращений (при систоле — усиление контрастности тени корней легких, при диастоле — ослабление).
Электрокардиограмма довольно изменчива: в некоторых случаях имеются признаки гипертрофии обоих желудочков с неполной блокадой правой ножки пучка Гиса. В отдельных случаях могут быть признаки изолированной гипертрофии левого или правого желудочка.
Прогноз для детей младшего возраста и школьников в возрасте до 10—12 лет при отсутствии осложнений относительно благоприятный. После 12 лет подростки постепенно инвалидизируются.
К наиболее неблагоприятным осложнениям дефекта межжелудочковой перегородки следует отнести наслоение бактериального эндокардита, сердечно-легочную недостаточность, особенно в тех случаях, когда больные страдают частыми пневмониями, легочную гипертензию, прогрессирующую у подростков.
При определении двигательного и учебного режима детям с дефектом межжелудочковой перегородки необходимо учитывать индивидуальные особенности каждого ребенка, условия его жизни. Режим
должен исключать физические и умственные перегрузки. При наличии прогрессирующих жалоб предоставляется один или два дополнительных выходных дня в неделю с выполнением учебных заданий на дому. Дети освобождаются от всех видов физкультурных соревнований в школе. Однако физкультурой они должны заниматься: дома гигиенической гимнастикой, в школе — в специальных группах с дифференцированными комплексами упражнений, целью которых является оздоровительное влияние физических упражнений. После оперативного лечения порока занятия физкультурой осуществляются по такому же принципу в первые 2—3 года.
Лечение только хирургическое. Операция заключается или в ушивании дефекта (при небольших размерах дефекта), или в пластика дефекта с помощью различных синтетических материалов.
Дефект межпредсердной перегородки уступает па частоте предыдущему виду врожденной аномалии, но все же является довольно распространенным, составляя 7—16% всех врожденных пороков сердца (А. Н. Бакулев, 1955; Ф. Н. Ромашов, 1965; Abbot, 1936, и др.).
Дефект межпредсердной перегородки может располагаться в любом ее участке и иметь различную величину (рис. 25, б). Через дефект сбрасывается значительное количество крови из левого предсердия в правое вследствие более высокого давления в первом. Таким образом, в правые отделы сердца попадает не только кровь, поступающая по полым венам, но и добавочное количество ее из левого предсердия. Правые отделы сердца — предсердие и желудочек испытывают перегрузку, а малый круг кровообращения переполняется кровью, в силу чего расширяется легочная артерия и сосуды ее бассейна.
Общее физическое развитие детей может быть нормальным или слегка отставать. Эти дети растут преимущественно худенькими, тонкокостными (субтильными), часто болеют респираторными заболеваниями, пневмониями. По мере роста и развития, особенно у детей школьного возраста, появляется одышка при умеренной физической нагрузке, повышенная утомляемость, наблюдается ретардация развития, в частности, половое созревание наступает позднее на 2 и более года в сравнении со здоровыми подростками.
Кожа и слизистые оболочки ротовой полости бледные. Цианоза не бывает. При внимательном осмотре у некоторых детей отмечается усиленная пульсация крупных шейных сосудов и усиленный рисунок подкожных вен в верхней половине туловища, развивается асимметрия грудной клетки в виде выбухания сердечной области.
Пульс нормального или слегка пониженного наполнения. Артериальное давление умеренно понижено. Границы сердца незначительно расширены вправо и вверх. Верхушечный толчок разлитой, при пальпации области сердца в межреберных промежутках вдоль левого края грудины определяется напряженная сердечная пульсация.

Аускультация выявляет умеренной интенсивности систолический шум с точкой максимального прослушивания у левого края грудины на уровне второго — третьего межреберья. Шум хорошо проводится вверх и вправо, первый тон на верхушке сердца громкий, второй тон на легочной артерии акцентирован, нередко расщеплен.
Иногда над легочной артерией прослушивается короткий диастолический шум, возникающий вследствие расширения этого сосуда.
Следует отметить, что аускультативные данные при дефекте межпредсердной перегородки очень вариабельны; они могут изменяться у одного и того же больного по мере роста и развития, в связи с чем клиническая диагностика порока трудна.
Рентгенологически обнаруживаются различные степени увеличения сердца, преимущественно за счет его правых отделов, легочная артерия расширена, сосудистый рисунок легких усилен. При рентгеноскопии часто видна «пляска корней легких».
Электрокардиограмма указывает на перегрузку правых отделов сердца, зубец Р во II, реже в III стандартных отведениях высокий, частой находкой является неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Прогноз определяется степенью гемодинамических расстройств. В ряде случаев дети погибают в первые годы жизни вследствие частых пневмоний и прогрессирующей сердечно-легочной недостаточности. Но, как правило, сердечная недостаточность возникает в более позднем возрасте, даже у взрослых. Тем не менее порок нуждается в раннем лечении. Лечение хирургическое. Заключается оно в ушивании дефекта или пластике его.
Вскоре после рождения ребенка артериальный (боталлов) проток перестает функционировать, а затем закрывается. В том случае, если юн остается открытым, кровь сбрасывается вследствие разницы давления из аорты в легочную артерию. Открытый артериальный проток встречается у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков и, как правило, бывает изолированным (рис. 25, в).
Количество сбрасываемой крови из аорты в легочную артерию зависит от диаметра протока и разницы (градиента) давления между этими сосудами. В тяжелых случаях от 1/2 до 2/з крови, выбрасываемой в единицу времени левым желудочком, может сбрасываться в систему легочной артерии. Таким образом, малый круг кровообращения переполняется кровью, в то время как на периферию большого круга кровообращения ее попадает недостаточно для обеспечения потребностей организма. Переполнение малого круга заставляет работать левые отделы сердца с перегрузкой, что в конце концов приводит к гипертрофии левого желудочка.
Клиническая картина открытого артериального протока довольно типична. Она складывается из периферических сосудистых симптомов и симптомов со стороны сердца и центрально расположенных магистральных сосудов.
В первые месяцы, а иногда и годы, клинические симптомы у некоторых детей настолько слабо выражены, что их считают практически здоровыми. Однако по мере усиления двигательного режима и нарастания физических нагрузок эти симптомы становятся отчетливыми. В других случаях симптомы выявляются с первых дней жизни ребенка.
Физическое развитие детей к периоду поступления в школу начинает постепенно отставать. Отмечаются частые респираторные заболевания, включая пневмонии. При небольших физических нагрузках: возникает одышка. Кожа бледная, без цианоза.
К периферическим сосудистым симптомам относятся: капиллярный пульс, хорошо определяемый на ногтевых ложах, феномен звучания периферических сосудов (феномен Траубе), усиленная пульсации крупных сосудов шеи (пляска каротид). Пульс быстрый и высокий (caeler et altus). Артериальное давление характеризуется резко сниженным или нулевым минимальным давлением при неизмененном максимальном давлении.
Отмечается усиленный разлитой верхушечный толчок, несколько смещенный влево вниз. Иногда определяется выбухание грудной клетки над областью сердца. При ощупывании области сердца во втором — третьем межреберьях слева от грудины может определяться дрожание, совпадающее как с фазой систолы, так и диастолы.
Границы сердца умеренно расширены вверх и влево. С возрастом расширение левой границы сердца прогрессирует. При перкуссии по обеим сторонам грудины во втором межреберье определяется расширение сосудистого пучка (зоны Герхардта).
Очень типичны аускультативные данные: наличие грубого сплошного, напоминающего шум работающей машины, систоло-диастолического шума во втором — третьем межреберье слева от грудины. Шум настолько интенсивен, что заглушает сердечные тоны. Нередко второй тон на легочной артерии акцентирован и расщеплен. Систолодиастолический шум проводится вверх и влево.
При рентгенологическом исследовании выявляется расширение левого желудочка, выраженное тем отчетливее, чем старше ребенок, усиленная пульсация легочной артерии, которая к тому же значительно расширена. Вследствие расширения легочной артерии сердечная талия сглаживается или отсутствует. Сосудистый легочный рисунок усилен.
У детей школьного возраста, в отличие от детей первых лет жизни, на электрокардиограмме регистрируются признаки гиперфункции и перегрузки левого желудочка.
Вследствие постоянного сброса крови из аорты в легочную артерию давление в последней постепенно нарастает, что в конце концов приводит к появлению такого осложнения, как легочная гипертензия. Легочная гипертензия начинается еще в дошкольном возрасте, с возрастом она постепенно увеличивается. Повышение давления в легочной артерии влечет за собой склерозирование стенок ее, что затрудняет хирургическое лечение открытого артериального протока.
Другим осложнением этой сосудистой аномалии является септический эндартериит протока (боталлит).

Дети школьного возраста с открытым артериальным протоком должны сразу по установлении диагноза направляться на кардиологическое обследование с целью определения сроков лечения. Режим у них сохраняется общим с ограничением физических нагрузок. Занятия физкультурой осуществляются или в группе лечебной физкультуры, или в специальной группе, в составе которой должно быть не более 10 детей для лучшего контроля за состоянием здоровья занимающихся. Поступление в детские спортивные школы запрещается.
Лечение только хирургическое. Операция заключается в перевязке протока со стороны аорты и со стороны легочной артерии. Отсутствие кровотока по протоку приводит к его облитерации. Оптимальным возрастом для хирургического лечения данной сосудистой аномалии является 2—5 лет. При установлении диагноза в школьном возрасте школьный врач должен принять все меры к быстрейшему направлению ребенка на клиническое обследование и последующее хирургическое лечение. Лечение боталлита проводится в стационарных условиях.
Врожденный аортальный стеноз в месте выхода аорты из левого желудочка составляет около 3% всех врожденных пороков сердца и крупных сосудов. У мальчиков встречается чаще, чем у девочек. В большинстве случаев стеноз располагается в области клапанов аорты или в подклапанном участке (субаортальный стеноз). Гораздо реже он располагается над клапанами.
Сужение устья аорты создает препятствие к оттоку крови из левого желудочка, вследствие чего происходит постепенная гипертрофия его. Тем самым усиливается сократительная функция левого желудочка, позволяющая наряду с удлинением периода изгнания в достаточной мере снабжать периферию кровью. У детей компенсаторные возможности миокарда левого желудочка весьма значительны, поэтому левожелудочковая недостаточность появляется при этом пороке в более старшие возрастные периоды. Одним из условий раннего появления функциональной несостоятельности левого желудочка является резкий стеноз устья аорты.
Симптоматология врожденного стеноза устья аорты зависит от степени его выраженности. В школьном возрасте не бывает резких степеней стеноза, так как при выраженном стенозировании новорожденный ребенок не может адаптироваться к условиям внеутробного существования и погибает. Однако наряду с рассмотренным крайним вариантом врожденного стеноза устья аорты встречается очень легкая степень стеноза, которая еще остается бессимптомной, и эти больные живут долго.
Надклапанный стеноз аорты может сопровождаться отставанием физического и умственного развития, аномалиями развития мягких частей лица, гиперкальциемией.
Средние степени стеноза аорты в первые годы жизни ребенка ничем себя не проявляют. Физическое развитие детей соответствует возрастным нормам. С повышением двигательной активности детей, а следовательно, и физических нагрузок, появляются жалобы на слабость и одышку. Эти жалобы нередко сопровождаются умеренной бледностью кожи и слизистых оболочек ротовой полости. В отличие от подростков и взрослых у детей стенокардические симптомы (сжимающие боли за грудиной, чувство страха) при этом наблюдаются редко. Чаще всего они появляются при умеренных степенях стеноза в возрасте 11—16 лет.
Внешний осмотр выявляет асимметрию грудной клетки: левая половина ее, особенно в области сердца, более выпуклая. На глаз виден усиленный верхушечный толчок.
Пульс нормального или пониженного наполнения. Пальпация области сердца у некоторых больных выявляет во втором межреберье справа от грудины систолическое дрожание. Левая граница сердца расширена, иногда значительно.
Во втором — третьем межреберье справа от грудины прослушивается грубый систолический шум, проводящийся на шейные сосуды и к верхушке сердца. У некоторых больных на верхушке сердца появляется короткий диастолический шум вследствие относительного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия на фоне увеличения объема полости левого желудочка. Второй тон на проекции аортальных клапанов ослаблен или отсутствует.
Артериальное давление характеризуется снижением систолического давления при мало изменяющемся диастолическом, что приводит к снижению пульсового давления.
Рентгенологические признаки выражаются в увеличении размеров левого желудочка, а также расширении восходящей части аорты (постстенотическое расширение). Нередко у детей более старшего возраста выявляется кальцификация клапанов аорты. На электрокардиограмме определяется гипертрофия левого желудочка с инверсией зубца Т в V6; чем выраженнее стеноз, тем отчетливее эти признаки.
Прогноз относительно благоприятный, но при определении двигательного режима школьника и объема физических нагрузок для него необходимо помнить о том, что при врожденном стенозе аорты физические перегрузки противопоказаны, так как они могут приводить к внезапной смерти. Обычно это случается у больных со значительной гипертрофией левого желудочка.
Хирургическое лечение показано только тем больным, которые испытывают резкую слабость и одышку при обычном по возрасту двигательном режиме и имеют признаки значительной гипертрофии левого желудочка.
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение аорты различной степени и протяженности на участке от дуги аорты до бифуркации. В 98% случаев место сужения располагается сразу после отхождения от аорты левой подключичной артерии. У мальчиков порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек (рис. 25, г). Типичным для этого вида аномалии является повышение артериального давления в сосудах, отходящих от аорты выше ее сужения, которое затрудняет работу левого желудочка; обеднение кровоснабжения органов, получающих кровь из сосудов, отходящих ниже участка сужения аорты. В результате препятствия кровотоку по аорте развивается выраженное коллатеральное кровообращение, главным образом через ветви подключичной артерии: верхнюю межреберную и внутреннюю маммарную. Сосуды бассейнов этих артерий расширяются и становятся извитыми.
В первые 8—10 лет жизни ребенка каких-либо симптомов порока может не быть. Появляясь в любом возрасте, они чаще выявляются у детей старше 10 лет либо в связи с гипертонией сосудов верхней половины тела, слабостью миокарда левого желудочка или недостаточностью кровоснабжения нижних конечностей.
К симптомам нарастающей гипертонии верхней половины тела относятся носовые кровотечения, головные боли, нередко сочетающиеся с понижением работоспособности к концу учебного дня, головокружениями.
Впоследствии к ним присоединяются неприятные, а иногда болевые ощущения в области сердца, особенно после или во время физических нагрузок, могут появляться признаки начинающейся левожелудочковой недостаточности.
О недостаточности кровоснабжения ног можно судить по постоянно холодной коже стоп, болям в мышцах ног при длительной ходьбе или играх. Перемежающаяся хромота наблюдается редко и главным образом в подростковом возрасте.
Основным симптомом коарктации аорты является разница в степени наполнения пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях. На руках пульсация артерий напряженная, в то время как на ногах она резко ослаблена или полностью отсутствует. Артериальное давление на руках резко повышено, в то время как на ногах оно значительно снижено или совсем отсутствует (в норме артериальное давление на ногах выше на 20—40 мм рт. ст. по сравнению с давлением на руках). При тщательном ощупывании межреберных промежутков определяется пульсация межреберных артерий.
Левая граница сердца расширена. Верхушечный толчок напряженный, приподнимающий. На основании сердца над грудиной и у правого края ее слышен грубого тембра систолический шум. Шум хорошо прослушивается и в межлопаточном пространстве слева, II тон на аорте усилен.
Рентгенологические признаки в раннем детском возрасте обычна отсутствуют, за исключением умеренного расширения левого желудочка. У детей школьного возраста, особенно старше 10 лет, рентгенологически можно обнаружить следующее: увеличение левого желудочка, появление тени в левой верхней части средостения вследствие значительного расширения подключичной артерии, узуры на нижней поверхности ребер, появляющиеся из-за постоянного давления на них со стороны расширенных, извитых межреберных артерий. У детей старшего возраста появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которая в ряде случаев сочетается с блокадой левой ножки пучка Гиса.
Прогноз у больных детей относительно удовлетворительный, однако у больных старше 18 лет он становится серьезным. Поэтому при выявлении диагноза необходимо направить больного на хирургическое лечение, принцип которого заключается в иссечении суженного участка аорты. В случаях небольшой протяженности последнего аорта сшивается конец в конец; если же сужение простирается на большом участке, при котором сблизить оба конца аорты невозможно, то производится пластическая операция замещения резецированного участка аорты.
Изолированный стеноз легочной артерии составляет от 2 до 10% всех врожденных пороков сердца. Аорта отходит от сердца нормально, т. е. от левого желудочка. Сужение легочной артерии может локализоваться в области выхода легочной артерии из правого желудочка (инфундибулярный стеноз), в области клапанов (клапанный стеноз) или выше клапанов (надклапанный стеноз). Изолированный стеноз бывает, как правило, клапанным.
Наличие препятствия на пути оттока крови из правого желудочка приводит к повышению давления в нем и гипертрофии его стенок. Выраженность этих изменений зависит от степени стенозирования. Давление в легочной артерии слегка снижено или нормально, оксигенация крови в легких происходит нормально, объем циркулирующей крови в малом круге кровообращения умеренно снижен. По мере возрастания давления в правом желудочке затрудняется приток крови к нему с периферии по венам, наступающий у больных более старшего возраста.
Клиническая картина определяется степенью стеноза. Некоторые авторы отмечают, что при тяжелых степенях стеноза у детей бывает круглое лунообразное лицо.
При легких степенях стеноза симптомы порока появляются у детей только школьного возраста. При физических нагрузках дети испытывают неприятные ощущения в области сердца и за грудиной, появляется одышка. Пульс удовлетворительного наполнения, артериальное и венозное давление не повышено. Перкуторно границы сердца не расширены. Нередко определяется систолическое дрожание во втором межреберье у левого края грудины, где прослушивается грубого тембра продолжительный систолический шум, проводящийся вверх, второй тон на легочной артерии ослаблен.
Рентгенологически выявляется постстенотическое расширение легочной артерии с умеренным обеднением легочного сосудистого рисунка.
На электрокардиограмме выявляется небольшая гипертрофия правого желудочка, иногда обнаруживается неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
При умеренном стенозе у детей школьного возраста во время быстрой ходьбы или бега появляется одышка. Венозное давление слегка повышено. Отмечается расширение правой границы сердца. Систолическое дрожание и систолический шум во втором межреберье у левого края грудины резко выражены, второй тон на легочной артерии расщеплен.
Рентгенологически определяется умеренное расширение правого желудочка и значительное обеднение сосудистого рисунка легких.
Резкий стеноз сопровождается одышкой даже при самых незначительных движениях, изредка беспокоят болевые ощущения в области сердца у основания грудины. Может наблюдаться перемежающийся очень легкий цианоз губ, периферических участков тела, особенно при небольших физических нагрузках (подъем по лестнице, быстрая ходьба, бег). Венозное давление всегда повышено, имеется отчетливое расширение правой границы сердца, которая достигает в некоторых случаях правой среднеключичной линии. Систолическое дрожание во втором межреберье у левого края грудины и грубый систолический шум, проводящийся вверх на шею и кзади на спину, выражены. Второй тон на легочной артерии ослаблен, но в случае значительного постстенотического расширения легочной артерии может сохраняться и даже усиливаться вследствие удара крови по утолщенному суженному клапану.
У некоторых детей увеличивается печень, а при физических перегрузках могут появляться начальные симптомы правожелудочковой недостаточности. Как адаптационная реакция к появляющейся в школьном возрасте умеренной гипоксемии увеличивается содержание эритроцитов до 5,5—6 млн. и концентрация гемоглобина до 17,5— 18 г%.
Рентгенологически определяется увеличение правых отделов сердца, значительное постстенотическое расширение легочной артерии и обеднение сосудистого легочного рисунка.
На электрокардиограмме — выраженная гипертрофия правого желудочка, сочетающаяся нередко с высоким пикообразным зубцом Р.
Прогноз при легкой степени стеноза удовлетворительный, эти дети находятся на обычном по возрасту режиме дня, не предъявляя никаких жалоб. В отношении лечения хирургическим путем в таких случаях следует придерживаться выжидательной тактики. По мере роста и развития таких детей нельзя допускать физических перегрузок. Они должны заниматься физкультурой в группах лечебной физкультуры или специальных, два раза в год подлежат диспансерному обследованию.
Дети с умеренным и тяжелым стенозом направляются в кардиологический центр (клинику) для обследования и хирургического лечения. При последнем производится расширение суженного отверстия через легочную артерию или через правый желудочек. По показаниям операция производится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения.
Следует подчеркнуть, что изолированный клапанный стеноз легочной артерии не сопровождается цианозом. Он появляется только при комбинации стеноза с другими дефектами, например любым вариантом дефекта межпредсердной перегородки, или при возникновении функциональной недостаточности правого желудочка.
Все рассмотренные пороки развития сердечно-сосудистой системы относятся к порокам, не сопровождающимся цианозом, за исключением возникновения осложнений.
Большинство пороков с цианозом являются комбинированными и состоят из нескольких врожденных аномалий развития сердца и крупных сосудов. С этой группой пороков школьному врачу приходится встречаться реже, так как, клинически протекая очень тяжело, сопровождаясь значительными гемодинамическими нарушениями и расстройством функций внутренних органов, они или приводят к смерти больных в раннем детском и дошкольном возрасте, или инвалидизируют детей настолько, что дети не посещают школу. Тем не менее в практике школьного врача с некоторыми из этих пороков приходится встречаться, в частности с так называемой тетрадой Фалло.
Этот сложный порок включает четыре врожденные аномалии развития сердца и крупных сосудов: 1) стеноз легочной артерии, 2) дефект межжелудочковой перегородки, 3) смещение аорты вправо (декстрапозиция аорты), 4) гипертрофия правого желудочка (рис. 25, д).
Стеноз легочной артерии чаще всего располагается у места выхода ее из правого желудочка (инфундибулярный стеноз), однако стеноз может быть и клапанным или комбинированным клапанно-инфундибулярным.
Дефект межжелудочковой перегородки локализуется в мембранозной части перегородки в непосредственной близости от полулунных клапанов аорты.
Под декстрапозицией аорты понимают смещение ее выходного отдела вправо настолько, что просвет аорты, располагаясь над межжелудочковым дефектом, находится над полостью как левого, так и правого желудочка.
Тетрада Фалло составляет около 75% всех врожденных пороков сердца «синего» типа у детей старше 1 года. Жизнеспособность детей при этом пороке зависит от выраженности трех первых компонентов порока. Чем выраженнее стеноз легочной артерии, чем больше дефект межжелудочковой перегородки и чем значительнее смещение аорты вправо, тем тяжелее клиническое течение порока, тем раньше умирает ребенок. Облегчает течение и прогноз порока наличие некоторых других аномалий развития сердечно-сосудистой системы, например открытого артериального протока. До школьного возраста доживают дети с легким течением этого тяжелого порока, но и при этом они являются глубокими инвалидами и нуждаются в постоянном медицинском наблюдении. Если сброса крови справа налево не происходит из-за незначительного стеноза легочной артерии, то порок в первые годы жизни не сопровождается цианозом, последний появляется в старшем возрасте. Одним из компенсаторных механизмов при тетраде Фалло является развитие коллатерального кровообращения по бронхиальным артериям. Общее физическое развитие детей нарушается, они отстают в росте и массе, в половом развитии, малоподвижны, их мышцы слабо развиты, гипотоничны.
Независимо от клинического течения порока у детей школьного возраста ведущим симптомом является цианоз. Цианоз наиболее выражен в дистальных отделах тела: на губах, кончике носа, мочках ушей, кончиках пальцев рук и ног. Вся остальная поверхность кожи имеет серовато-синюшный оттенок. Конъюнктивы застойно-цианотичные; кровеносные сосуды склер расширены, имеют извитой ход и темно окрашены. Язык цианотичный, несколько увеличенных размеров, нередко изрезан глубокими трещинами. Сосочки его гипертрофированы. Слизистая оболочка десен очень рыхлая, производит впечатление воспаленной. При незначительном давлении на нее появляется кровотечение. Задерживается смена молочных зубов, для таких детей характерен обширный кариес зубов.

При внешнем осмотре выявляется также утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног (симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол»).
Одышка появляется даже при небольшом физическом напряжении, эмоциональном возбуждении; характерны приступы резкой одышки, особенно в раннем возрасте, у детей школьного возраста приступы более редки. Во время приступов усиливаются одышка, цианоз; ребенок присаживается на корточки. Одышка внезапно сменяется остановкой дыхания. Длительность апноэ различная — от нескольких секунд до 1 мин. Остановки дыхания весьма опасны для жизни. Для детей школьного возраста более характерны приступы с усилением цианоза и болями в сердце — «гиперцианотическая грудная жаба». В отличие от одышечного приступа этот синдром имеет большую длительность — от нескольких минут до нескольких часов. После него ребенок засыпает глубоким сном.
Пульс нормального или слегка пониженного наполнения. Умеренное снижение артериального давления.
Правая граница сердца расширена на 1—2 см. Над областью сердца небольшое выбухание грудной клетки. В 50 % случаев в третьем — четвертом межреберьях у левого края грудины определяется систолическое дрожание.
Над областью сердца прослушивается грубого тембра систолический шум с двумя точками максимального прослушивания: в третьем—четвертом межреберье у левого края грудины (шум, вызванный дефектом межжелудочковой перегородки) и во втором межреберье, на проекции клапанов легочной артерии (шум, вызванный стенозом легочной артерии). Второй тон на легочной артерии ослаблен.
Так как при тетраде Фалло имеется постоянная гипоксемия, организм больного адаптируется к ней повышением содержания в периферической крови эритроцитов (до 8—10 млн.) и гемоглобина (до 25—28 г%), повышен гематокрит. Значительное сгущение крови иногда приводит к спонтанному тромбообразованию в мелких артериолах легких (появляется кашель с кровавой мокротой) или головного мозга (возникают параличи). Последние наиболее часты во время одышечных приступов у детей в возрасте 2—4 лет. Компенсаторным механизмом, препятствующим тромбообразованию, является характерное для этих больных снижение количества тромбоцитов, низкий уровень протромбина, уменьшение содержания фибриногена в плазме крови и повышение содержания гепарина в циркулирующей крови.
При рентгенологическом исследовании выявляется довольно типичная для тетрады Фалло конфигурация сердца в передне-заднем положении: узкое основание тени сердца, западение в области дуги легочной артерии, умеренное расширение правой границы сердца, закругление верхушки сердца, которая слегка приподнята над диафрагмой. Силуэт сердца напоминает конфигурацию сапожка или детской пинеточки. Сосудистый легочный рисунок обеднен.
На электрокардиограмме — отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, высокие зубцы Р.
Важнейшими осложнениями порока являются тромбозы мозговых сосудов, наслоение бактериального эндокардита, повышенная кровоточивость слизистых оболочек.
Прогноз очень серьезный, без хирургической коррекции порока больные редко доживают до периода полового созревания.
Лечение только хирургическое, направленное на устранение стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Чем раньше произведена операция, тем лучше прогноз.
Больные с тетрадой Фалло нуждаются в максимально щадящем режиме. Они полностью освобождаются от занятий физкультурой. Могут заниматься только лечебной физкультурой по специальному комплексу. Предоставляются дополнительные выходные дни в течение недели.
Из других пороков сердца, сопровождающихся цианозом, с которыми может встретиться школьный врач, мы остановимся на синдроме Эйзенменгера и болезни Эбштейна. Другие пороки типа общего артериального ствола, полной транспозиции магистральных сосудов, трикуспидальной атрезии, атрезии легочной артерии, приводят детей к смерти еще до школьного возраста или инвалидизируют их настолько, что они не могут посещать школу.
Под синдромом Эйзенменгера понимают комбинацию легочной гипертензии с обратным сбросом крови справа налево, т. е. венозной крови в артериальную на уровне предсердий через дефект межпредсердной перегородки либо на уровне желудочков через дефект межжелудочковой перегородки или же на уровне сосудистых коммуникаций между легочной артерией и аортой. Легочная гипертензия появляется с рождения, постепенно нарастает и является следствием повышенной резистентности легочных сосудов (Edwards, 1957, и др.).
Наиболее часто составной частью синдрома является дефект межжелудочковой перегородки. При включении в синдром дефекта перегородки имеется резкое расширение легочной артерии, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка (рис. 25, е).
К основному симптому следует отнести одышку, появляющуюся первоначально лишь при физических упражнениях, а затем, у детей старшего возраста, и в покое. Ребенок быстро утомляется, недостаточно прибавляет в весе, часто болеет пневмониями. По мере роста и развития появляется цианоз, достаточно выраженный у детей школьного возраста. Цианоз достигает максимальной интенсивности к пубертатному периоду. С появлением цианоза усиливается одышка, обнаруживаются симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», сгущения крови, повышается венозное давление.
Пульс удовлетворительного наполнения. Границы сердца весьма вариабельны и зависят от комбинации пороков (например, значительно расширены при наличии дефекта межпредсердной перегородки). Во втором—третьем межреберье у левого края грудины определяется отчетливая пульсация расширенной легочной артерии, где может пальпироваться систолическое дрожание и прослушиваться систолический шум с акцентом II тона на легочной артерии. Нередко слышен короткий диастолический шум, обусловленный функциональной недостаточностью клапанов легочной артерии.
Рентгенологически определяются различные степени расширения как всего сердца, так и его отдельных камер в зависимости от комбинации пороков. Всегда расширена легочная артерия, усилен сосудистый рисунок легких, особенно в области корней, расширены правые отделы сердца.
На электрокардиограмме выявляется гипертрофия правого желудочка иногда в сочетании с неполной блокадой правой ножки пучка Гиса. Могут быть высокие, пикообразные зубцы Р.
Наличие синдрома Эйзенменгера является противопоказанием к хирургическому закрытию дефектов перегородок сердца. Лечение симптоматическое. Следует помнить, что легочная гипертензия с увеличением легочного кровотока, но без сброса крови справа налево не является синдромом Эйзенменгера и не может, следовательно, служить противопоказанием к хирургическому лечению. Режим больных щадящий, допускаются занятия лечебной физкультурой по специальным комплексам.
Сердечная аномалия, определяемая как болезнь Эбштейна, заключается в смещении трехстворчатого клапана в правый желудочек таким образом, что передняя часть клапана закреплена на обычном месте, на клапанном кольце, в то время как остальные створки прикреплены к стенке правого желудочка. В результате правая половина сердца делится на очень большое правое предсердие и небольшой тонкостенный правый желудочек. Нередко имеется открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (рис. 25, ж).
Тяжесть заболевания зависит от степени смещения клапана. Многие больные жалуются на быструю физическую утомляемость, часто наблюдаются нарушения сердечного ритма — экстрасистолии, реже наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, синдром Вольфа— Паркинсона—Уайта. При наличии межпредсердного дефекта появляется цианоз, усиливающийся с возрастом. Параллельно интенсивности цианоза увеличивается количество эритроцитов и концентрация гемоглобина. Венозное давление или нормальное, или слегка повышено.
Границы сердца весьма вариабельны — от нормальных до значительного расширения вправо, рентгенологически выявляется увеличение правых отделов сердца, узкая аорта, легочный рисунок не изменен.
Над грудиной прослушивается систолический шум, сочетающийся у некоторых больных с диастолическим вдоль левого края грудины. Последний очень мягкого тембра, очень типичен галопирующий ритм сердечной деятельности. На электрокардиограмме: высокие,
пикообразные зубцы Р в I и II отведениях, снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса в правых грудных отведениях с сохранением их нормального вольтажа в левых грудных отведениях. Весьма типична блокада правой ножки пучка Гиса.
Прогноз весьма серьезный. По данным С. Я. Кисис (1966), 40% больных умирает до 10 лет и 30% —во втором десятилетии.
Лечение только хирургическое, заключающееся в протезирований трехстворчатого клапана и ушивании межпредсердного дефекта.
Режим детей с этим пороком весьма щадящий. Заниматься физкультурой они могут только в специальной группе лечебной физкультуры.
Резюмируя все вышеизложенное, следует подчеркнуть, что диагностика врожденных пороков сердца и крупных сосудов, основанная только на клинической картине, является ориентировочной. Все эти больные для уточнения характера порока и установления показаний к хирургическому лечению нуждаются в тщательном обследовании в кардиологических центрах с использованием инструментальных методов обследования, включая по показаниям катетеризацию сердца, ангиокардиографию, аортографию и др. Установление точной топической диагностики порока определяет тактику хирурга при оперативном его лечении.
Перед направлением таких больных в кардиологические центры или клиники необходимо провести ряд мероприятий, в частности скорейшую ликвидацию очагов хронической инфекции (санация зубов, удаление миндалин при хроническом тонзиллите и т. д.).
Профилактические прививки детям с врожденными пороками сердца проводятся в соответствии с прививочным календарем. Противопоказаны прививки только в случае сердечной декомпенсации.
После оперативного лечения врожденных пороков сердца в течение года дети занимаются только специальными упражнениями лечебной физкультуры, рассчитанными на облегчение адаптации к изменившейся после операции гемодинамике.
Характер этих упражнений определяется типом порока, методом оперативного лечения, степенью дыхательных и гемодинамических нарушений. Назначаются упражнения или специалистами учреждения, в котором оперировали ребенка, или врачом — методистом по лечебной физкультуре. После операции детей с профилактической целью 3—4 раза в год осматривает врач.



 
« Шейный остеохондроз, профилактика и лечение   Шумы сердца »