Начало >> Статьи >> Архивы >> Школьная медицина

Гемофилия - Школьная медицина

Оглавление
Школьная медицина
Введение
Влияние феномена акселерации на процессы онтогенеза
Основные теории и гипотезы причин акселерации
Динамика физического развития школьников за последнее десятилетие
Особенности полового созревания современных школьников
Взаимосвязь характера физического развития с работоспособностью
Некоторые вопросы умственной работоспособности и формирования личности
Влияние физической культуры и спорта на функциональное состояние
Принципы врачебного контроля при допуске к занятиям физической культурой
Принципы распределения школьников в различные группы физической подготовки
Виды отклонений в состоянии здоровья
Физиологический уровень реактивности и естественная резистентность организма
Актуальные проблемы иммуногенеза и иммунопатии
Измененная реактивность
Влияние хронической очаговой инфекции на реактивность
Влияние методов стимуляции иммуногенеза и вакцинации на реактивность детского организма
Причины и механизмы изменения сосудистого тонуса
Синдром вегетативно-сосудистой дистонии у детей и подростков
Кардиальный компонент синдрома вегетативно-сосудистой дистонии
Морфологические особенности сердца и крупных сосудов
Общая характеристика некоторых нарушений процесса возрастной эволюции сердца
Синдром перенапряжения у юных спортсменов
Неревматические кардиопатии
Инфекционно-аллергические миокардиты
Аллергические лекарственные и постпрививочные миокардиты
Нарушения сердечного ритма при неревматических кардиопатиях
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов
Распространенность, этиология и патогенез ревматизма
Клиническая картина и диагностика ревматизма
Ревматические пороки сердца
Первичная и вторичная профилактика ревматизма
Лечение ревматизма
Определение понятия, методы диагностики  бронхо-легочных заболеваний
Клиническая картина и исходы хронических заболеваний бронхо-легочной системы
Аллергические заболевания бронхо-легочной системы
Патогенез, клиническая картина и лечение гломерулонефрита
Патогенез, клиника и лечение пиелонефрита
Нарушения состояния желудочно-кишечного тракта функционального характера
Хронический гастрит и дуоденит
Язвенная болезнь
Хронические холецистит и холангит
Классификация и современные методы диагностики геморрагических диатезов
Гемофилия
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагический васкулит
Ожирение
Сахарный диабет
Нарушение функции щитовидной железы
Нарушения состояния надпочечников
Нарушения полового развития
Опухоли и воспалительные заболевания половых органов
Неврозы и неврозоподобные состояния
Навязчивые состояния
Истерический невроз
Системные неврозы

Гемофилия — генетически обусловленное заболевание с рецессивным типом наследования, сцепленного с половой Х-хромосомой. Заболевание от отца передается внуку через внешне здоровую дочь—кондуктора, у которой нередко можно выявить признаки легкой кровоточивости, сопровождающейся снижением уровня антигемофильного фактора (АГФ) в крови (О. П. Плющ, 1972; Owren е. а.г 1969; Williams е. а., 1972). Появление гемофилии у девочки возможно в случае брака гемофилика и женщины-кондуктора. Примерно 1/3 больных гемофилией не имеет семейного анамнеза и, вероятно, заболевание у них появляется в результате мутации гена у больнога или у его матери.
Частота распространения гемофилии колеблется от 1 до 6 на 50 000 детского населения.
Среди установленных форм гемофилии 85—90% составляет классическая гемофилия А (дефицит VIII фактора свертывания крови), 10—15% —гемофилия В, или болезнь Кристмаса (дефицит IX фактора свертывания крови), и около 3—5% —гемофилия С (дефицит XI фактора).
Среди всех больных гемофилией дети составляют 45—60%.
Основной причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение образования эндогенного (кровяного) тромбопластина вследствие дефицита антигемофильных факторов свертывания крови. Выделение ряда биологических вариантов гемофилий основано на. иммунологических данных, характеризующих способность нейтрализовать антитела к VIII и IX факторам свертывания крови. Выделение вариантов гемофилии способствует более четкому определению генетического пути передачи болезни.
В зависимости от содержания антигемофильных факторов (АГФ) различают степень тяжести гемофилии. К тяжелой форме относят случаи болезни, когда в крови содержание АГФ составляет лишь да 1 % нормы здорового человека. В этих случаях наблюдается наибольшая выраженность кровоточивости: спонтанные кровотечения, межмышечные гематомы, гемартрозы. К среднетяжелой форме относят больных, у которых содержание АГФ составляет от 1 до 5%. Кровоточивость у этих больных появляется после травм и всегда являете я чрезмерной — длительные опасные для жизни кровотечения,  кровоизлияния в суставы.
При легких формах уровень АГФ составляет 5—15%, тяжелые· кровотечения появляются после малейших травм или хирургических операций. При уровне АГФ от 15 до 35% говорят о субгемофилии или латентной форме.
Другие авторы дают уровень АГФ для тяжелой гемофилии 1—3%, для среднетяжелой — 4—8%, для легкой — более 10%.
При семейной гемофилии диагноз может быть установлен при рождении. Однако первые признаки кровоточивости в периоде новорожденности отмечаются у 2—3% детей (кефалогематома, мелена, экхимозы, кровотечения из пупка и т. д.). У детей на первом году жизни наиболее часто наблюдаются кровоизлияния в кожу — гематомы, а при прорезывании зубов появляются кровотечения из полости рта. У детей старше года наряду с кровоизлияниями в кожу (94%) нарастает частота кровотечений из слизистой оболочки полости рта (у 60%) и носа (у 50%), появляются кровоизлияния в суставы.

Кровотечения у больных гемофилией всегда являются чрезмерными по сравнению с вызвавшей их причиной, отличаются своей продолжительностью (длятся часами, днями), причем первичный гемостаз может быть успешным, но спустя несколько часов кровотечение возобновляется. Это так называемое вторичное кровотечение является характерным для гемофилии, в связи с чем такой больной требует наблюдения и надежной терапии при кровотечении.
К 4 годам при тяжелой форме гемофилии 75% больных страдают гемартрозами и производят в большей мере впечатление ортопедических больных, чем страдающих болезнью крови.
Кровоизлияние в сустав диагностируется на основании болей, гиперемии или повышения температуры окружающих сустав тканей, нарушения функции сустава. Различают два типа артропатий при гемофилии. При первичном гемартрозе есть реакция окружающих тканей, особенно синовиальной оболочки и капсулы, активная клеточная реакция, в частности макрофагальная во внутрисуставной крови. Если кровь длительно сохраняется в суставе, возникает пролиферация клеток синовиальной оболочки и развитие сосудов (ангиоматоз). При повторных гемартрозах нередко разрываются сосуды гипертрофированной синовиальной оболочки.
С началом посещения школы у детей усиливаются гемартрозы, которые ведут к деформации суставов и развитию реактивных гемартритов. К 10 годам 80% больных гемофилией страдают не только гемартрозами, но и гемартритами, а к 16 годам уже 75% подростков имеют необратимые повреждения суставов.
Второе место по частоте поражения у школьников и подростков занимают кровоизлияния в мышцы. Чаще кровоизлияния отмечаются в плечо и икроножную мышцу и могут быть причиной контрактуры и деформации конечностей. Кроме того, обширная гематома может повреждать нервы и сосуды, а кровоизлияние в мышцы живота может стимулировать аппендицит, сопровождаясь болевым симптомом, падением гемоглобина при продолжающемся кровотечении. Дифференциально-диагностическим отличием от аппендицита служит быстрое исчезновение симптомов после трансфузии антигемофильных препаратов.
Третьей наиболее частой локализацией кровотечений у детей старшего возраста и юношей являются почечные кровотечения.
Особенно опасны кровотечения после хирургических вмешательств (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аппендэктомия и т. д.). Степень кровоточивости при гемофилии колеблется. Она усиливается ранней весной и осенью, после перенесенных интеркуррентных заболеваний. Rainsford (1971) даже высказал предположение, что у больных имеется другой фактор, кроме VIII и IX, ответственный за усиление кровоточивости. Наши наблюдения (1966) показали, что именно в период усиления кровоточивости наблюдается сложное нарушение гемостаза.
Кроме снижения уровня и замедления образования тромбопластина у детей, больных гемофилией, в период усиления кровоточивости закономерно выявляется повышение фибринолитической, антитромбиновой, антитромбопластиновой активности крови. На этом основании нами с 1964 г. используются ингибиторы фибринолиза при лечении кровотечений у больных гемофилией.
Остановка кровотечений осуществляется введением с заместительной целью антигемофильных препаратов с тем, чтобы уровень АГФ VIII и IX достиг уровня, обеспечивающего гемостаз: при спонтанных кровотечениях его надо повысить до 5—20%; при обширной гематоме, посттравматическом гемартрозе, удалении зуба—до 20— 40%; при тяжелой операции или травме — до 80—100%. С целью гемостаза больным, страдающим гемофилией А, вводят свежецитратную кровь (не более 3 ч с момента взятия у донора), свежую замороженную плазму из расчета 10—15 мл/кг массы (инфузию проводят быстро — за 30 мин), сухую лиофилизированную антигемофильную плазму. В последние годы используется концентрированный препарат VIII—криопреципитатный глобулин, который вводят внутривенно в дозе 10—20 единиц антигемофильного глобулина (АГГ) на 1 кг. При лечении больных гемофилией В используют концентрат нативной плазмы и препарат PPSB (содержит Р—протромбин, Р— проконвертин, S — фактор Стюарта, X, В—IX фактор) в дозе 10— 15 мл/кг массы в сутки (О. П. Плющ, 1972; Л. В. Минакова и др., 1973).
Учитывая длительность периода полураспада VIII и IX факторов, для поддержания их уровня, необходимого для гемостаза, при гемофилии А следует повторно вводить антигемофильную плазму через 8—12 ч и при гемофилии В — через 18—24 ч. Продолжительность заместительной терапии зависит от срока заживления раны. При гемартрозе с относительно неповрежденным суставом требуется 1—2 дозы плазмы по 10—15 мл/кг при условии, что больной поступил через 1—2 ч от начала кровотечения. При более позднем поступлении терапия продолжается 2—4 дня и еще 1—2 дня, когда начинаются движения в суставе.
Такой же режим введения плазмы необходим для лечения межмышечных гематом. Наряду с введением антигемофильных препаратов назначают ε-аминокапроновую кислоту из расчета 0,4 г/кг 4 раза в сутки per os.
При кровотечениях из полости рта и носа, кроме сочетанной терапии антигемофильными препаратами и антифибринолитическими средствами, местно успешно применяют тампоны с сернокислым барием, который, как оказалось, адсорбирует в ране активаторы фибринолизина, тем самым обеспечивая надежный гемостаз и предупреждая лизис сгустка.
Экстракция зубов должна проводиться после предварительной подготовки. За сутки до экстракции дают внутрь ε-аминокапроновую кислоту в дозе 0,2—0,4 г/кг в сутки через равные интервалы 4 раза. За час до экстракции вводят струйно антигемофильную плазму в дозе 15—18 мл/кг или криопреципитат, чтобы повысить уровень АГФ до 20—40%, затем внутривенно вводят ε-аминокапроновую кислоту в дозе 0,1 г/кг в сутки. Антигемофильную плазму вводят через 10—12 ч после экстракции и еще 3—4 дня. Одновременно продолжается прием внутрь в течение 4—5 дней транэкзамовой кислоты.
У 5—7% больных, получающих антигемофильные препараты, могут появляться антитела к VIII или IX фактору. Появление антител к антигемофильным факторам делает лечение больных гемофилией чрезвычайно трудным, так как переливаемые факторы разрушаются. В таком случае назначают очень большую дозу криопреципитата — до 250 ед/кг 2 раза в день, а также антигемофильный глобулин (АГГ) из плазмы животных, подключают кортикостероиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азотиоприн, 6-меркаптопурин).
Предупредить появление кровотечений у больных гемофилией без лечебных мероприятий практически невозможно. Концентрированные препараты VIII и IX факторов (криопреципитат, АГГ, PDSB) позволяют предупредить кровотечения у больных гемофилией. Криопреципитат с целью профилактики вводят детям в возрасте от 7 до 12 лет в количестве 2 доз (500 единиц АГФ), а детям в возрасте от 13 до 16 лет — 3 дозы (О. П. Плющ, 1972).
При тяжелой форме гемофилии (уровень АГФ менее 3%) криопреципитат вводят 2 раза в месяц, при среднетяжелой — 1 раз. Такое лечение в течение 1—2 лет приводит к уменьшению числа обострений в несколько раз, возникающие обострения протекают менее тяжело, суставные поражения не прогрессируют, уровень АГФ повышается с 1—3% до 4—6% при тяжелой форме заболевания.
Среди других профилактических средств используется настойка или настой лагохилуса опьяняющего, которые назначают курсами по 20 дней, затем 10 дней каждый месяц. Дозы настойки для детей 7—12 лет — 40—60 капель 3 раза в день.
У больных гемофилией необходимо тщательно следить за состоянием зубов. Рекомендуется в качестве профилактики кариеса использовать флюоридин (1 мг в день детям в возрасте 7—16 лет).
Ребенок, страдающий гемофилией, должен находиться на диспансерном обслуживании и всегда иметь при себе паспорт с указанием формы гемофилии (А, В, С), группы крови и резус-принадлежности. В школе больные гемофилией освобождаются от физкультуры. Преподавателям в школе необходимо объяснить опасность кровотечений у ребенка, больного гемофилией, чтобы обеспечить быструю доставку больного в лечебное учреждение. Если у ребенка частые кровотечения, ему лучше обучаться на дому или в спецшколе. Подвижные, силовые игры больному должны быть запрещены, плавание и лыжи можно разрешить. С первых лет жизни режим больного гемофилией должен строиться на спокойных занятиях: лепка, рисование, чтение. Профилактические прививки у больных гемофилией с введением вакцины внутрь и накожные в относительно спокойный период жизни не противопоказаны; внутримышечные — опасны развитием обширных сдавливающих гематом. Особого внимания заслуживает подготовка школьника, больного гемофилией, к будущей профессии, им показана профессия с наименьшей нагрузкой на мышцы и суставы (чертежник и т. п.).



 
« Шейный остеохондроз, профилактика и лечение   Шумы сердца »