Начало >> Статьи >> Архивы >> Школьная медицина

Тромбоцитопеническая пурпура - Школьная медицина

Оглавление
Школьная медицина
Введение
Влияние феномена акселерации на процессы онтогенеза
Основные теории и гипотезы причин акселерации
Динамика физического развития школьников за последнее десятилетие
Особенности полового созревания современных школьников
Взаимосвязь характера физического развития с работоспособностью
Некоторые вопросы умственной работоспособности и формирования личности
Влияние физической культуры и спорта на функциональное состояние
Принципы врачебного контроля при допуске к занятиям физической культурой
Принципы распределения школьников в различные группы физической подготовки
Виды отклонений в состоянии здоровья
Физиологический уровень реактивности и естественная резистентность организма
Актуальные проблемы иммуногенеза и иммунопатии
Измененная реактивность
Влияние хронической очаговой инфекции на реактивность
Влияние методов стимуляции иммуногенеза и вакцинации на реактивность детского организма
Причины и механизмы изменения сосудистого тонуса
Синдром вегетативно-сосудистой дистонии у детей и подростков
Кардиальный компонент синдрома вегетативно-сосудистой дистонии
Морфологические особенности сердца и крупных сосудов
Общая характеристика некоторых нарушений процесса возрастной эволюции сердца
Синдром перенапряжения у юных спортсменов
Неревматические кардиопатии
Инфекционно-аллергические миокардиты
Аллергические лекарственные и постпрививочные миокардиты
Нарушения сердечного ритма при неревматических кардиопатиях
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов
Распространенность, этиология и патогенез ревматизма
Клиническая картина и диагностика ревматизма
Ревматические пороки сердца
Первичная и вторичная профилактика ревматизма
Лечение ревматизма
Определение понятия, методы диагностики  бронхо-легочных заболеваний
Клиническая картина и исходы хронических заболеваний бронхо-легочной системы
Аллергические заболевания бронхо-легочной системы
Патогенез, клиническая картина и лечение гломерулонефрита
Патогенез, клиника и лечение пиелонефрита
Нарушения состояния желудочно-кишечного тракта функционального характера
Хронический гастрит и дуоденит
Язвенная болезнь
Хронические холецистит и холангит
Классификация и современные методы диагностики геморрагических диатезов
Гемофилия
Тромбоцитопеническая пурпура
Геморрагический васкулит
Ожирение
Сахарный диабет
Нарушение функции щитовидной железы
Нарушения состояния надпочечников
Нарушения полового развития
Опухоли и воспалительные заболевания половых органов
Неврозы и неврозоподобные состояния
Навязчивые состояния
Истерический невроз
Системные неврозы

§ 44. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Имеются два типа болезни Верльгофа — врожденный и приобретенный, однако значительно чаще наблюдается последний. Тромбоцитопенической пурпурой преимущественно болеют дети дошкольного и школьного возраста, причем мальчики и девочки приблизительно одинаково. С периода полового созревания резко увеличивается заболеваемость девочек. Соотношение заболеваемости между мужчинами и женщинами 3:5 и даже 1:4,5.
Этиология тромбоцитопенической пурпуры недостаточно изучена. А. М. Абезгауз (1963, 1967), А. Ф. Тур (1963) и др. указывают на полиэтиологичность заболевания. По мнению В. Лавкович и И. Кржеминьской-Лавкович (1967), речь идет об аллергических реакциях на некоторые лекарства или на продукты бактериального или вирусного происхождения. А. В. Мазурин (1971) убедительно показал, что у детей тромбоцитопеническая пурпура часто возникает после перенесенных инфекционных заболеваний или вакцинации. Имеют значение, вероятно, и медикаментозные средства, которые применялись ранее при лечении детей с такими заболеваниями. В редких случаях заболевание развивается после сильных психических переживаний и травм, которые оказывают существенное влияние на нейроэндокринное равновесие в организме, играет также роль конституциональный, наследственный фактор — предрасположенность к кровоточивости. Однако большинство случаев болезни Верльгофа являются фенотипическим заболеванием.
Патогенез кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре довольно сложный. Отмечаются нарушения тромбоцитарного, сосудистого компонента гемостаза и свертывающей системы крови.
Тромбоцитопения является кардинальным признаком болезни Верльгофа. При этом заболевании у детей имеет место резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов при некотором снижении тромбоцитопоэза в период криза. Это укорочение жизни кровяных пластинок сохраняется и в период клинической и клинико-гематологической ремиссий, хотя уровень тромбоцитопоэза значительно увеличивается, превышая средненормальные показатели. Это компенсаторный механизм организма в ответ на некоторый лизис тромбоцитов.
В генезе тромбоцитопении при болезни Верльгофа отводится определенная роль антитромбоцитарным антителам, которые вызывают агглютинацию тромбоцитов (агглютинины), их лизис (тромболизины), преципитацию (преципитины) и др., которые могут быть полными и неполными. Воздействие антител проявляется не только на кровяные пластинки циркулирующей крови, но и мегакариоциты. После агглютинации под воздействием антитромбоцитарных антител поврежденные тромбоциты подвергаются фагоцитозу нейтрофилами. Однако разрушение тромбоцитов происходит не столько на периферии, сколько в органах ретикулоэндотелиальной системы, среди которых особое место занимает селезенка.

Кровоточивость при болезни Верльгофа обусловлена сложным нарушением процесса свертывания крови. Изменения свертывающей системы крови проявляются нарушением образования эндогенного тромбопластина вследствие дефицита III фактора пластинок, нередко повышение фибринолитической и антитромбопластиновой активности крови, замедление ретракции кровяного сгустка и снижение толерантности плазмы к гепарину. Наибольшие нарушения свертывающей системы происходят в период криза, когда, как правило, наблюдается сочетанное нарушение различных показателей. В период клинической ремиссии расстройство свертывающей системы несколько уменьшается и выявляется изолированное нарушение отдельных показателей. При клинико-гематологической ремиссии происходит постепенная нормализация свертывающей системы крови. В генезе кровоточивости наряду с тромбоцитарным компонентом и свертывающей системой крови имеет большое значение изменение сосудистой стенки, которое носит преимущественно функциональный характер и проявляется повышением ее проницаемости, снижением резистентности и ретрактильности.
Тромбоцитопеническая пурпура имеет циклическое течение: период криза, клинической ремиссии и клинико-гематологической ремиссии.
Начало заболевания может быть острым, подострым и хроническим. Иногда тромбоцитопения выявляется случайно при обследовании детей во время диспансеризации и на медицинских осмотрах. Клинические проявления в этих случаях могут даже отсутствовать.
Чаще первый признак заболевания — кровоточивость проявляется у детей вскоре (на 2—3-й неделе) после перенесенных инфекционных или интеркуррентных заболеваний, после вакцинации. Наиболее ярким ее симптомом являются кожные геморрагии от мелкоточечных кровоизлияний величиной с булавочную головку (петехии) до обширных, величиной несколько сантиметров в диаметре (экхимозы). Расположены кровоизлияния беспорядочно, несимметрично, обычно в местах, легче всего травмируемых: на голенях, выступающих участках таза, верхних конечностях, реже на груди, животе и спине. Характерной особенностью кровоизлияний является отсутствие видимой связи между их появлением и какими-либо травмирующими моментами.
Типичным симптомом тромбоцитопенической пурпуры являются мелкоточечные или сливающиеся кровоизлияния на слизистой оболочке щек, на небе, губах, реже — на языке и деснах.

Одним из наиболее тяжелых симптомов болезни Верльгофа являются кровотечения из слизистых оболочек и прежде всего носовые кровотечения, несколько реже — кровотечения из ротовой полости. Кровотечения из носа и ротовой полости нередко сопровождаются рвотой проглоченной кровью, которая может симулировать кровотечение из нижележащих отделов желудочно-кишечного тракта. Необильные, но длительные, изо дня в день повторяющиеся носовые кровотечения являются причиной анемии. Обострение заболевания нередко наступает в пубертатном периоде.

У девочек с началом менструации появляются маточные кровотечения и картина заболевания может резко ухудшаться: кровотечение, раз начавшись, иногда продолжается 15—20 дней и более, приводя больную к резкой анемизации.
К редким проявлениям тромбоцитопенической пурпуры относятся кровотечения из ушей, из глаз («кровавые слезы»), из-под ногтей. Большое значение имеют, хотя так же редко встречаются, кровотечения из легких — кровохаркание, из мочевыводящих путей — макрогематурия, из кишечника — мелена.
Самым тяжелым проявлением тромбоцитопенической пурпуры, несомненно, является кровоизлияние в мозг, нередко приводящее к летальному исходу. При первых признаках угрожающего кровоизлияния в мозг (головокружения, головные боли, нарушения зрения, парезы, судорожные подергивания и т. п.) должны быть безотлагательно приняты самые энергичные меры лечения.
По течению болезнь Верльгофа подразделяется на острую и хроническую. Острая форма типична для детского возраста и у взрослых встречается редко. Продолжительность заболевания при остром течении не превышает 6 мес. Начало заболевания обычно бывает бурным (профузные носовые кровотечения, обильные кровоизлияния на коже). Нередко началу болезни предшествует острая респираторная или другая инфекция (корь, ветряная оспа, скарлатина, свинка). Предрасполагающим моментом является хронический тонзиллит, склонность к частым простудным заболеваниям. Нередко родители могут точно указать не только день, но и час начала заболевания. Реже болезнь принимает затяжное течение с одним — двумя умеренно выраженными обострениями и выздоровлением через 4—6 мес после начала заболевания. Обострения в этих случаях, как правило, провоцируются присоединением интеркуррентных инфекций.
Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры начинается в большинстве случаев постепенно, исподволь, в течение месяцев, иногда лет; у ребенка наблюдается склонность к появлению кровоизлияний на коже после незначительных травм. Реже хроническая форма болезни Верльгофа с самого начала протекает так же бурно, как острая. В дальнейшем хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры может протекать по-разному. У части больных наблюдаются сравнительно редкие (один раз в 1 или 2 года) обострения заболевания (геморрагические кризы), сменяющиеся длительными улучшениями (ремиссиями). Заболевание протекает бессимптомно в течение ряда лет. В других случаях кризы повторяются более часто — по нескольку раз в год, сменяясь короткими и неглубокими ремиссиями. Наконец, у ряда больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение с выраженной кровоточивостью, интенсивность которой только лишь периодически меняется.
В зависимости от результатов серологического исследования крови на антитромбоцитарные антитела выделяются аутоиммунная, изоиммунная и неиммунная формы тромбоцитопенической пурпуры, которые имеют некоторые клинические особенности.

Аутоиммунная форма болезни Верльгофа чаще, чем другие формы, начинается вскоре после перенесенных заболеваний бурно и остро, что вынуждает больных сразу же обратиться к врачу. Внезапно появляются обильные кожные геморрагии, кровотечения из слизистых оболочек, тромбоцитопения резко выражена. При неиммунной форме имеется лишь случайное совпадение ее начала после перенесенной инфекции. Заболевание развивается как бы беспричинно, спонтанно и родители связывают необильные кожные кровоизлияния с ушибами. При аутоиммунной форме более характерны короткие профузные носовые кровотечения, в то время как при неиммунной кровотечения чаще необильные, но длительные и часто повторяющиеся. Течение аутоиммуной формы чаще острое, заканчивается выздоровлением в течение первых 6 мес. Неиммунная форма имеет чаще хроническое течение: геморрагические кризы, сопровождающиеся тромбоцитопенией, сменяются спонтанными ремиссиями, как правило, без повышения до нормы количества тромбоцитов. Реже течение болезни носит монотонный характер.
Изоиммунная форма, по нашим наблюдениям, протекает торпидно.
При лабораторном исследовании число кровяных пластинок значительно уменьшено вплоть до полного их исчезновения. Ремиссия обычно сопровождаемся некоторым увеличением числа тромбоцитов, но только при полной клинико-гематологической ремиссии их число достигает нормы. Уменьшение числа эритроцитов и снижение уровня гемоглобина наблюдаются у больных в результате кровопотери (постгеморрагическая анемия). В период выраженной кровоточивости нередко отмечается умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Других изменений со стороны форменных элементов крови при болезни Верльгофа отметить не удается.
Важными лабораторными признаками тромбоцитопенической пурпуры являются удлинение времени кровотечения по Дуке (более 3 мин), нарушение ретракции кровяного сгустка. Для более точной диагностики болезни Верльгофа исследуют показатели свертывающей системы (потребление протромбина, фибринолитическую активность крови, толерантность плазмы к гепарину, его содержание и т. д.), качественную полноценность тромбоцитов, их морфологию. Для исключения вторичных тромбоцитопений в стационаре проводят исследование миелограммы, особо обращая внимание на состояние мегакариоцитарного аппарата костного мозга. Выявление антитромбоцитарных ауто- и изоантител позволяет дифференцировать различные формы болезни Верльгофа.
Большое значение для успешного исхода лечения ребенка, особенно в период геморрагического криза, имеет правильный уход. Необходимо строгое соблюдение постельного режима.
Дети, страдающие болезнью Верльгофа, как правило, не требуют специальной диеты. Во время частых носовых кровотечений, а также при наличии геморрагических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости они должны получать пищу в охлажденном виде, так как горячая пища может усиливать кровотечение. При носовом кровотечении ребенок должен лежать на спине. Не следует запрокидывать голову: кровь при этом стекает по задней стенке глотки, заглатывается больным, что обычно приводит к рвоте. На переносицу накладывают холод. Если кровотечение не останавливается, необходимо ввести марлевый тампон с тем или иным кровоостанавливающим веществом: адреналином, женским молоком, сывороткой крови, препаратами тромбина, с порошком сернокислого бария и т. д. После введения тампона необходимо повторно проверить, не продолжается ли кровотечение, для чего нужно периодически осматривать со шпателем заднюю стенку глотки, по которой может стекать кровь.
Переливания крови и ее препаратов, таких, как тромбоцитарная масса, плазма и пр., в настоящее время не могут быть рекомендованы, так как в результате иммунизации больного перелитыми компонентами крови геморрагический синдром и тромбоцитопения могут даже усилиться. Показания к переливанию крови и ее компонентов ограничиваются случаями, протекающими с тяжелой анемией после кровопотери, а также периодом предоперационной подготовки и проведения операции спленэктомии.
Большое место в лечении болезни Верльгофа занимают препараты коры надпочечников — кортикостероидные гормоны. Эффект от их применения тем выше, чем раньше начато лечение. Наиболее рациональной дозой преднизолона является суточная в 1,5—2 мг на 1 кг массы. Продолжительность лечения максимальными дозами должна быть не меньше 2—3 нед, после этого срока дозу преднизолона снижают и назначают в последующем прерывистый курс.
Наряду с консервативными используют и хирургические методы лечения — удаление селезенки. Показанием к спленэктомии является хроническое течение заболевания с частыми рецидивами, которые плохо поддаются консервативной терапии и сопровождаются обильными кровотечениями или угрозой кровоизлияния в жизненно важные органы. Спленэктомия должна проводиться не раньше чем через 6—12 мес от начала заболевания, так как при остром течении возможно самостоятельное излечение. Более чем 70—80% детей после операции могут считаться практически выздоровевшими, остальные и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.
За детьми, страдающими тромбоцитопенической пурпурой, после выписки из стационара должно быть установлено длительное диспансерное наблюдение в поликлинике, так как у них иногда отмечается усиление кровоточивости, требующее немедленного врачебного вмешательства.
Профилактика заболевания включает предупреждение различных вирусных и бактериальных заболеваний, соблюдение сроков вакцинации после перенесенных интеркуррентных заболеваний. В случае необходимости вакцинации (по эпидемическим показаниям) детей, страдающих болезнью Верльгофа, необходима особая осторожность, так как вакцины вызывают нередко обострение заболевания. При отсутствии эпидемических показаний следует воздержаться от прививок таким детям. Нельзя забывать о значении медикаментозных средств в усилении аллергической настроенности у больных тромбоцитопенической пурпурой. Нельзя назначать медикаментозные средства, если в анамнезе имеются данные об их непереносимости.
Режим больного после выписки из стационара нужно строить с учетом возможности возникновения кровоточивости. Особенно опасны кровоизлияния в мозг. Поэтому в школе таких больных нужно освобождать от спортивных упражнений и игр, при которых возможно травмирование. По тем же причинам им следует запретить подвижные игры и упражнения на снарядах. Режим должен строиться на правильном чередовании сна и бодрствования. Переутомление, волнения у больных часто обостряют заболевание.
После выписки из больницы детям разрешают приступить к занятиям в школе не ранее чем через 2 нед, и в течение первого месяца им следует предоставлять 1 раз в неделю дополнительный выходной день. Учитывая значительные нейро-эндокринные сдвиги во время эмоциональных переживаний на экзаменах, больных следует освобождать от экзаменов. Питание больных должно быть рациональным, а пища — богата витаминами.
За детьми, перенесшими болезнь Верльгофа, должно быть установлено диспансерное наблюдение, сроки которого зависят от формы болезни. При острой форме заболевания и у детей, перенесших спленэктомию, срок наблюдения должен быть не менее 2—3 лет. При хроническом течении длительность наблюдения соответствует продолжительности заболевания. Особенно тщательно диспансеризация должна проводиться у девочек, возраст которых приближается к пубертатному. При диспансеризации наряду с клиническим наблюдением должны проводиться лабораторные исследования (общеклинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов, определением времени кровотечения по Дуке и т. д.).
Врач и родители должны участвовать в выборе будущей профессии для ребенка, больного тромбоцитопенической пурпурой. Избранная профессия должна исключать возможность травмирования, недопустима прямая инсоляция.



 
« Шейный остеохондроз, профилактика и лечение   Шумы сердца »