Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Аномалии развития кишечника - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

БОЛЕЗНИ КИШЕЧНИКА

ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА обусловлена пороками развития пищеварительного тракта, брыжейки и других органов брюшной полости.
У подавляющего большинства детей она диагностируется еще в родильном доме, в первые часы или дни жизни ребенка. Врожденная непроходимость кишечника бывает высокой (пороки развития двенадцатиперстной кишки, начального отдела тощей кишки) и низкой (атрезия тощей, подвздошной, толстой кишки).
Высокая врожденная непроходимость кишечника проявляется прежде всего рвотой, которая возникает сразу после первых кормлений ребенка. При атрезии препилорической части двенадцатиперстной кишки рвота всегда бывает без примеси желчи и зелени. В случаях нарушения проходимости ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки наблюдается рвота с примесью желчи, зелени или зловонных масс коричневого цвета. Типичны умеренное выбухание живота в верхних его отделах и западание в области гипогастрия. Диагноз устанавливается при рентгенологическом исследовании, которое всегда необходимо начинать с обзорных снимков органов грудной и брюшной полостей. На фоне темной брюшной полости определяются два газовых пузыря и уровня жидкости, соответствующих расположению желудка и двенадцатиперстной кишки. Если обзорная рентгенограмма неубедительна, проводят рентгеноконтрастное исследование с бариевой взвесью.
Низкая врожденная непроходимость кишечника бывает обусловлена атрезией тощей, подвздошной или толстой кишки, дупликатурой кишечника, наружным стенозом, ущемлением при врожденном дефекте брыжейки внутренней грыжей, заворотом слепой и сигмовидной ободочной кишки, застоем мекония. Наблюдаются нарастание вздутия живота и задержка стула. Рвота в начале заболевания не носит упорного характера, однако состояние больного тяжелое и постепенно ухудшается, развиваются явления интоксикации. Живот значительно увеличивается в размере, довольно часто можно обнаружить видимую перистальтику кишечника. Для исключения атрезии толстой кишки в заднепроходное отверстие необходимо ввести резиновый катетер и проследить за его продвижением по кишечнику.
Все виды врожденной непроходимости кишечника требуют срочного оперативного вмешательства.
Среди причин, вызывающих врожденную непроходимость кишечника, ведущее место занимают атрезия и стеноз кишечной трубки, незавершенный поворот кишечника и мекониальная непроходимость.
Атрезия и стеноз кишечной трубки — врожденный порок развития, обусловленный нарушением эмбриогенеза на стадии формирования просвета кишки. Различают несколько видов данной патологии: отсутствие полости в кишечной трубке (перерыв) на протяжении, множественные атрезии, перепончатая (мембранозная) форма; мембрана может быть сплошной (атрезия) либо иметь узкое отверстие (стеноз). Чаще всего эти пороки локализуются в двенадцатиперстной кишке у места впадения общего желчного протока и перехода ее в тощую и в подвздошной кишке.
Нарушение поворота кишечника, или незавершенный поворот кишечника, — состояние, возникающее в результате нарушения процесса эмбрионального вращения «средней» кишки. Оно характеризуется наличием общей брыжейки тонкой и толстой кишки, аномальным положением кишечных петель. Наиболее часто встречаются гиперфиксация двенадцатиперстной кишки, врожденный заворот «средней» кишки или их сочетании (синдром Ледда).
Мекониальная непроходимость развивается при врожденном кистофиброзе поджелудочной железы. Нарушение функции поджелудочной железы оказывает влияние на свойства мекония: он становится вязким и плотным и закупоривает терминальный отдел подвздошной кишки.

Клиническая картина.

Выделяют высокую и низкую врожденную непроходимость кишечника в зависимости от уровня препятствия. Высокая непроходимость возникает при наличии препятствия в двенадцатиперстной кишке или начальном отделе тощей кишки. Она характеризуется ранним, как правило, с первого дня жизни, появлением рвоты; рвотные массы окрашены желчью, за исключением случаев непроходимости двенадцатиперстной кишки выше большого дуоденального сосочка. Частота рвоты и количество рвотных масс варьируют в зависимости от вида препятствия. При атрезии она более частая, непрерывная, обильная. В рвотных массах иногда наблюдается примесь крови. При частично компенсированных стенозах рвота возникает на 2—4-й день жизни и обычно не сразу после кормления, а спустя 20—40 мин. Отхождение мекония отмечается в течение 1—2 сут; меконий вязкий, серого цвета. В случаях неполного сдавления просвета кишки меконий отходит, но скудный. Характерна прогрессивная потеря массы тела с выраженными признаками обезвоживания. Отмечаются вздутие в эпигастральной области и западение живота в нижних отделах.
Низкая непроходимость развивается при наличии препятствия в дистальной части тонкой кишки, а также в толстой кишке. Один из основных симптомов — отсутствие мекония, выделяются лишь комочки слизи. Рвота возникает к концу 2-го дня или на 3-й день жизни, с приемом пищи обычно не связана и вскоре принимает мекониальный характер с неприятным запахом. Быстро нарастают симптомы общей интоксикации (вялость, адинамия, подъем температуры тела). При осмотре отмечается равномерное вздутие живота, которое быстро прогрессирует. Через переднюю брюшную стенку контурируют растянутые кишечные петли.

Диагноз.

Определяющее значение при постановке диагноза имеет рентгенологическое исследование. При высокой непроходимости на обзорной рентгенограмме брюшной полости при вертикальном положении ребенка видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. В случае полного перерыва проходимости в нижележащих отделах кишечника газ не определяется. При частично компенсированных стенозах и врожденных заворотах тонкой кишки можно увидеть единичные небольшие пузыри газа в кишечнике. Наличие подобной рентгенологической картины в сочетании с клиническими данными позволяет считать диагноз высокой непроходимости несомненным. При низкой врожденной непроходимости на обзорной рентгенограмме определяются раздутые петли кишечника с множественными неравномерными горизонтальными уровнями (непроходимость дистальной части подвздошной кишки и толстой кишки) или несколькими крупными газовыми пузырями с широкими уровнями (непроходимость тощей и подвздошной кишки).
Осложнением низкой непроходимости бывает мекониальный перитонит в результате перфорации перерастянутого слепого конца при атрезии. Клинически проявляется пастозностью передней брюшной стенки и появлением отека в паховых областях, промежности и особенно мошонки у мальчиков.

Лечение.

При врожденной кишечной непроходимости показано только хирургическое вмешательство, оно направлено на коррекцию порока.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕГАКОЛОН

ВРОЖДЕННЫЙ МЕГАКОЛОН — патологическое расширение и гипертрофия стенок толстой кишки на большем или меньшем ее участке либо на всем протяжении. Выделяют врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) и «идиопатический» (функциональный) мегаколон. Болезнь Гиршпрунга обусловлена нарушением автономной симпатической и парасимпатической иннервации в дистальном отделе толстой кишки (сужение аганглионарного сегмента), приводящим к расширению проксимального отдела ободочной кишки. Патоморфологические изменения заключаются в отсутствии ганглиозных клеток в ауэрбаховском и мейсснеровом сплетениях в области суженного участка. В расширенной части отмечается гипертрофия мышечного слоя. Доказана генетическая природа этого тяжелого порока, причем заболевание у мальчиков встречается в 4—5 раз чаще.

Клиническая картина.

Основным клиническим симптомом болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор) с самого рождения или раннего детства. Характерно увеличение объема живота за счет метеоризма и наличия каловых камней по ходу толстой кишки, которые определяются при пальпации передней брюшной стенки.

Диагноз.

Диагностике заболевания помогают данные анамнеза, объективного и инструментального обследования. Ведущее значение в установлении диагноза отводится рентгенологическому исследованию толстой кишки с бариевой взвесью, при этом выявляется значительная дилатация ободочной кишки над воронкообразно суженным сегментом.
Осложнения: полная низкая кишечная непроходимость, которая развивается при острой форме болезни Гиршпрунга, протекает по типу врожденной низкой непроходимости кишечника (см.); парадоксальные поносы возникают в результате дисбактериоза кишечника, обусловлены воспалительным процессом и изъязвлениями слизистой оболочки кишки.

Лечение.

При болезни Гиршпрунга лечение хирургическое.

«Идиопатический» (функциональный) мегаколон — заболевание, при котором суженный участок отсутствует, вся толстая кишка от илеоцекального угла до заднепроходного канала резко расширена. Характерны упорные запоры. Рентгенологическое исследование с бариевой взвесью выявляет дилатацию всей толстой кишки без суженных участков. При ректороманоскопии и фиброколоноскопии обнаруживается расширение толстой кишки в ректосигмоидальном отделе. Гистологическое исследование изменений в интрамуральной нервной системе не выявляет.

Лечение.

Показано консервативное лечение «идиопатического» (функционального) мегаколона. Необходимо выработать рефлекс на дефекацию и добиться регулярного опорожнения толстой кишки. Немаловажное значение имеет рациональная диета. Назначают медикаментозные средства, прежде всего полиферментные препараты (абомин, фестал, панкреатин и т. п.) в сочетании со спазмолитиками (но-шпа, церукал и др.). Вазелиновое масло дают через рот. Для стимуляции моторики кишки назначают витамины группы В в дозах, превышающих возрастные, прозерин. Проводятся физиотерапевтическое лечение и лечебная гимнастика. Рекомендуются микроклизмы с растительным маслом, настоями ромашки, зверобоя, тысячелистника. Использование слабительных средств при хронических запорах у детей противопоказано, так как приводит к полному исчезновению спонтанной кишечной моторики.

ДИВЕРТИКУЛЫ КИШЕЧНИКА

ДИВЕРТИКУЛЫ КИШЕЧНИКА — ограниченные выпячивания стенки кишки, состоящие из всех слоев последней (истинные дивертикулы) или только из слизистого и подслизистого слоев (ложные дивертикулы).

Этиология и патогенез.

Дивертикулы возникают в основном в результате аномалии развития кишечной стенки в местах отсутствия мышечных волокон на отдельных участках кишечной трубки либо носят врожденный характер. К образованию дивертикулов может приводить также язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Клиническая картина.

Дивертикулы могут встречаться на всем протяжении кишечной трубки, но чаше локализуются в области двенадцатиперстной кишки. Неосложненные дивертикулы протекают бессимптомно и нередко являются случайной находкой при обследовании. При задержке кишечного содержимого в дивертикуле, что бывает при узком входном отверстии, возникает воспаление его слизистой оболочки — дивертикулит. Клинические проявления обычно сходны с симптомами воспалительного процесса в соответствующем отделе кишечника (дуоденит, энтерит).

Диагноз.

Ведущее значение при постановке диагноза имеют данные рентгенологического и эндоскопического исследования пищеварительного тракта.
Осложнения: дивертикулит, прободение, кровотечение.

Лечение.

При больших, плохо опорожняющихся дивертикулах и в случае возникновения осложнений (прободение, кровотечение) лечение хирургическое. В остальных случаях проводится консервативное лечение (см. Энтероколит хронический).
Дивертикул подвздошной кишки (Меккелев дивертикул) возникает в результате нарушения обратного развития кишечной части желчного протока и располагается в 20—100 см от баугиниевой заслонки на свободном крае подвздошной кишки. Клинически Меккелев дивертикул ничем не проявляется. Острый дивертикулит встречается относительно редко и протекает как острый аппендицит. Диагноз устанавливают на основании данных рентгенологического исследования пищеварительного тракта с использованием бария или при эндоскопическом исследовании подвздошной кишки. Возможны осложнения в виде кишечной непроходимости в результате заворота тонкой кишки вокруг фиксированного дивертикула либо инвагинация, изъязвления слизистой оболочки дивертикула, сопровождающиеся кишечным кровотечением или прободением стенки дивертикула с развитием перитонита. Лечение только хирургическое.

ДОЛИХОСИГМА.

Врожденное удлинение сигмовидной ободочной кишки со множественными петлями и перегибами, что предрасполагает к застою содержимого, однако не у всех детей это вызывает запоры.

Клиническая картина.

Длительное время заболевание не проявляется. По мере ослабления тонуса мышц, гипертрофии стенки, развития хронического воспаления компенсаторные возможности снижаются и возникают жалобы на запоры и боли в животе. Клинические проявления долихосигмы могут быть обусловлены (помимо удлинения кишки) незрелостью интрамуральных ганглиев и другими причинами, вызывающими хронические запоры с последующими вначале функциональными, а затем и морфологическими изменениями в удлиненном отделе толстой кишки. Различают 4 варианта клинического течения долихосигмы: 1) латентный (отсутствие жалоб, удлинение кишки обнаружено случайно); 2) коликоподобный (приступообразные боли в левой половине живота с иррадиацией в пупок или эпигастральную область, вызванные перегибами сигмовидной ободочной кишки); 3) с хроническими запорами; 4) с хроническим колитом. Хронический запор, обусловленный нарушением моторики сигмовидной ободочной кишки, может возникнуть с 5—6-месячного возраста (после введения прикорма), чаще в период от 1 года до 2 лет, иногда позже. Боли в животе, связанные со стазом кишечного содержимого, метеоризмом, а также перегибом избыточных петель, частичным их заворотом, появляются обычно не ранее чем в 4—7 лет. Чаще боли локализуются слева, иногда сопровождаются рвотой.
Выделяют три клинические стадии болезни: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. Компенсированная стадия характеризуется непродолжительной задержкой стула (2—3 дня) с последующим самостоятельным опорожнением кишечника. Иногда дети жалуются на Приступообразные боли в животе, преимущественно в нижних отделах и слева. Боли могут сопровождаться рвотой и вздутием живота, которые исчезают после дефекации или очистительной клизмы. Общее состояние ребенка вполне удовлетворительное, физическое развитие соответствует возрасту. Подобное состояние компенсации может продолжаться от нескольких месяцев до 1 —1,5 года. В субкомпенсированной стадии запоры становятся более упорными. Чаще появляются схваткообразные боли в животе и метеоризм. У некоторых детей наблюдаются «светлые» промежутки, во время которых нормализуется дефекация. Ремиссия отмечается в летние месяцы, что связано с характером питания (преобладание фруктово-овощной диеты) и физической активностью. Дети не отстают в развитии от своих сверстников. Период субкомпенсации продолжается недолго. Постепенно ухудшается общее состояние ребенка, нарастают явления интоксикации, отмечаются анемия, гипотрофия. В декомпенсированной стадии стул бывает только после очистительной или сифонной клизмы. Живот несколько увеличен в объеме, иногда видна перистальтика. При пальпации определяется заполненная калом кишка. Дети отстают в физическом развитии.

Диагноз.

Подтверждают диагноз данные рентгенологического обследования. Характерными рентгенологическими признаками долихосигмы являются чрезмерная подвижность кишки и необычное расположение, а также большое количество изгибов и петель при сравнительно незначительном увеличении диаметра. В компенсированной стадии определяется преимущественно трехпетлистая сигмовидная ободочная кишка с выраженной гаустрацией и хорошим опорожнением. В стадии субкомпенсации чаще отмечают сглаженность гаустр, преимущественно в дистальном отделе, а также замедленное опорожнение. В стадии декомпенсации рентгенологические находки еще более демонстративны. Изменения гаустрации и нарушения опорожнения кишки выражены значительнее, выявляется расширение просвета кишки, распространяющееся на проксимальные отделы.

Лечение.

Во всех случаях необходимо начинать с консервативных мероприятий: подбор диеты, соблюдение режима, проведение лечебной гимнастики. Ежедневно в питание ребенка вводят кисломолочные продукты, овощные салаты, назначают легкие растительные слабительные в виде настоев чернослива, плодов жостера, отвара коры крушины, компотов или сиропов из корня ревеня. Эффективен прием вазелинового масла (по одной чайной или десертной ложке 3 раза в день). Вазелиновое масло дают через день, чередуя с приемом растительных слабительных. Параллельно с налаживанием диеты необходимо отрегулировать режим дефекации. Для этого исключают ежедневные очистительные клизмы, которые постепенно снижают рефлекс позыва к опорожнению кишечника, приводя к полному отсутствию самостоятельного стула. Клизму назначают не более 2 раз в неделю. До очистительной клизмы целесообразно в прямую кишку ввести 20—30 г вазелинового (или подсолнечного) масла. Ребенка необходимо высаживать на горшок в определенные часы, пока стул не станет регулярным. Не менее важными компонентами консервативной терапии являются общее закаливание детей, массаж передней брюшной стенки, точечный массаж активных точек, проведение лечебной гимнастики.
В стационарных условиях в комплекс лечебных назначений включают инъекции прозерина в возрастных дозах в течение 15—20 дней с перерывами в 2—3 мес, витаминотерапию (А, В, С), а также электростимуляцию кишечника в течение 10—15 дней. Учитывая особенности воздействия прозерина на моторику кишечника, препарат лучше вводить рано утром, а электростимуляцию проводить во второй половине дня. Эффект консервативной терапии хорошо закрепляет санаторное лечение (Железноводск, Трускавец). Детей с долихосигмой в компенсированной стадии обследуют в поликлинических условиях один раз в год, в субкомпенсированной — 2 раза в год с обязательным проведением лечения, в декомпенсированной — 3 раза в год в условиях стационара. После  проведенного лечения при отсутствии клинических симптомов в течение 2-3 лет и при хороших показателях функциональной деятельности толстой кишки детей снимают с диспансерного учета как выздоровевших.
Хирургическое вмешательство показано при безрезультатном проведении консервативных мероприятий и обычно проводится детям старше 4—5 лет. Наиболее часто производят резекцию части удлиненной кишки.
Дупликатуры кишечника — добавочное аномальное образование, макро- и микроскопически сходное по структуре с основным органом.

Этиология и патогенез.

Возникновение удвоений пищеварительного тракта относится к ранним стадиям развития плода и связано с нарушением процесса реканализации первичной кишечной трубки. Анатомически выделяют трубчатые (тубулярные), дивертикулярные и кистозные формы удвоений, сообщающиеся с основным органом и изолированные от него.

Клиническая картина.

При сообщающихся формах удвоений кишечной трубки заболевание длительное время протекает бессимптомно и обнаруживается лишь при развитии осложнений. Удвоения толстой кишки могут сообщаться с органами мочеполовой системы. В этих случаях они протекают по типу свищей (ректовагинальный, ректопузырный, ректоуретральный) и характеризуются инфекцией мочевых путей или выделением кала и газов из влагалища или уретры. Изолированные формы удвоения обычно проявляются симптомами частичной кишечной непроходимости.

Диагноз.

Решающее значение в диагностике принадлежит рентгеноконтрастному и эндоскопическому методам исследования. При рентгенологическом исследовании удается выявить прямые или косвенные признаки удвоения (депо контрастного раствора рядом с кишкой, сужение просвета кишки, симптом раздвигания кишечных петель). Дополнительную информацию можно получить при лапароскопии.
Осложнения: воспаление слизистой оболочки удвоения, непроходимость кишечника, пептические изъязвления, сопровождающиеся кишечным кровотечением или перфорацией стенки.
Лечение хирургическое.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »