Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Глютеновая болезнь - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Глютеновая болезнь (син.: целиакии, синдром Ги—Гертера — Гейбнера, глютен индуцированная энтеропатия) — одна из наиболее частых наследственных болезней кишечника, протекающая с синдромом мальабсорбции. Тип наследования аутосомно — доминантный. Распространенность этого заболевания составляет от 1:500 до 1:3700.

Этиология и патогенез.

Важное значение имеет первично-генетический дефект. Заболевание возникает в связи с наличием постоянной непереносимости глиадина (авенина, гордеина) — экстракта протеина глютена, содержащегося в некоторых злаках: пшенице, ржи, овсе, ячмене. Механизмы развития глютеновой болезни полностью неясны. Допускается возможность врожденной ферментативной недостаточности — снижение или отсутствие в щеточной кайме энтероцитов специфических пептидаз, ответственных за расщепление ряда токсических фракций глиадина. Наибольшей цитотоксичностью обладает α-глиадановая фракция. Продукты неполного расщепления глиадина, оказывая токсическое воздействие на энтероциты, вызывают тотальную или субтотальную атрофию слизистой оболочки тощей кишки. Заболевание рассматривается также как проявление гиперчувствительности к глютену с образованием специфических иммунных комплексов (активированные лимфоциты, антитела, лимфокины), которые, воздействуя на слизистую оболочку тонкой кишки, вызывают атрофию кишечных ворсинок и компенсаторно-гиперрегенераторный процесс в кишечных криптах. В иммунном механизме развития целиакии подчеркивается роль гистосовместимой HLA-системы. В отличие от первичной (генетически обусловленной) формы глютеновой болезни различают синдром целиакии, который нередко возникает после перенесенных кишечных инфекций, на фоне затяжных хронических энтеритов, длительного применения некоторых антибиотиков.

Клиническая картина.

Заболевание чаще развивается у детей во втором полугодии первого года жизни и связано с введением прикорма, содержащего глютен. Между введением глютенсодержащих продуктов и появлением клинических признаков болезни проходит от 2 до 4—8 нед. Возможно развитие заболевания на 2—3-м году жизни под действием факторов, способствующих реализации генетических дефектов (интеркуррентные заболевания, стрессовые ситуации и резкое изменение режима питания при устройстве в детский коллектив и др.). При раннем искусственном вскармливании ребенка смесями, содержащими муку («Малыш» с овсяной мукой, В-овес), болезнь может развиться раньше — на 2—3-м месяце жизни.
Начало заболевания чаще постепенное: появляется вялость, снижается аппетит вплоть до анорексии, возникает расстройство стула. Чаще появляется диарея, реже — запоры с последующим развитием тяжелого кишечного синдрома или полифекалия без нарушения характера стула. Масса тела ребенка неуклонно падает, развивается хроническое расстройство питания (гипотрофия I, II, III степени). Прогрессирует анемия, нарастает полигиповитаминоз (бледность, сухость и пигментация кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, явления глоссита, гингивита). Ребенок отстает в росте. Выражены явления рахита, гипотонии мышц с отставанием статических функций. Живот увеличен в объеме за счет наполненных жидкостью и газами атонически расширенных петель кишки; наблюдается псевдоасцит. В разгар заболевания характерен внешний вид ребенка: страдальческое выражение лица, большой живот, тонкие конечности («паукообразный вид»). Стул обильный (до 700—1500 г/сут при норме 100—200 г/сут), учащен до 3—4 раз, зловонный, пенистый вследствие брожения непереваренных углеводов, ахоличный, блестящий от жировых включений (стеаторея). Нарушение всасывания белка, и повышенная потеря белков плазмы через кишечную стенку приводят у части детей к развитию вторичного синдрома экссудативной энтеропатии (гипопротеинемия, безбелковые отеки). Возможны неврологические (тетанические судороги) и костные явления (остеомаляция, деформация, спонтанные переломы костей) как следствие глубоких нарушений минерального обмена. Постоянный характерный симптом заболевания — обменная энцефалопатия: дети эмоционально неустойчивы, раздражительны, капризны, негативны; апатичны, безучастны ко всему окружающему.
Различают несколько клинических форм целиакии: типичную, атипичные варианты (в зависимости от преобладания отдельных синдромов): анорексическая, гипокальциемическая, отечная, геморрагическая — и стертые формы (появление симптомов заболевания при повышенном содержании растительных белков в пище и исчезновение их при обычном питании). Атипичные проявления целиакии более характерны для детей старшего возраста.

Диагноз.

Учитывают данные анамнеза, клинические проявления, результаты лабораторных и инструментальных исследований. При проведении нагрузочных проб выявляются положительный глиадинтолерантный тест, патологическая проба с D-ксилозой, низкий подъем гликемической кривой при углеводных тестах. Характерна стеаторея с превалированием жирных кислот и мыл (см. Функциональная диагностика болезней кишечника). При морфологическом исследовании выявляются субтотальная и тотальная атрофия ворсинок слизистой оболочки проксимальных отделов тонкой кишки, дистрофические изменения энтероцитов, увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов, повышение плотности инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки с увеличением числа плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины класса М. С помощью иммунологических методов антиглиадиновые антитела обнаруживаются в 70 % случаев.
Дифференцируют глютеновую болезнь от муковисцидоза, непереносимости белков коровьего молока, пороков развития пищеварительного тракта, затяжных форм дизентерии, туберкулезного поражения кишечника.

Лечение.

Основу комплексного лечения составляет строгая безглютеновая диета (см. Лечебное питание). Медикаментозная терапия в острый период заболевания направлена на ликвидацию явлений токсикоза, эксикоза, гипотрофии: парентеральное питание, введение солевых растворов, комплекса витаминов в максимальных дозах соответственно возрасту (в тяжелых случаях парентерально вводят витамины С, В1, В2, В6, В12, РР, никотиновую кислоту). Показаны ферменты (полизим, панкреатин, фестал, трифермент, панзинорм, абомин и др.), противоанемические средства (препараты железа, фолиевой кислоты), эубиотики, биологические препараты (коли-, лакто- и бифидумбактерин), обволакивающие и вяжущие средства (белая глина, активированный уголь). По показаниям возможно назначение анаболических гормонов (в период улучшения показателей белкового состава сыворотки крови). Используют фитотерапию (ромашка аптечная, зверобой, крапива, кора дуба, плоды черемухи, ольховые шишки, мята перечная, укроп огородный, корень валерианы, петрушка огородная, трава золототысячника и др.). В период
стихания обострения назначают массаж и лечебную физкультуру.
Прогноз благоприятный при строгом соблюдении аглютеновой диеты.


 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »