Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Недостаточность дисахаридаз - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Недостаточность дисахаридаз — ферментов, ответственных за заключительные этапы гидролиза углеводов, — может вызывать заболевания. Непереносимость углеводов пищи, связанная с нарушениями пристеночного пищеварения и всасывания, может быть первичной (наследственно обусловленной) и вторичной (развивается на фоне других заболеваний), селективной и комбинированной.

Патогенез.

При наличии врожденного или приобретенного дефицита дисахаридаз происходит нарушение расщепления -и всасывания соответствующего углевода пищи, в результате чего он накапливается в просвете кишки. В дистальных отделах кишечника дисахариды и оставшиеся полисахариды дополнительно утилизируются микрофлорой с образованием водорода, органических кислот (молочной, уксусной) и моносахаридов. Углеводы частично выделяются в неизмененном виде с калом или могут попадать в кровяное русло и выделяться с мочой, что ведет к появлению гликозурии (лактозурия, сахарозурия, мальтозурия). Образовавшиеся в кишечнике продукты бактериальной ферментации углеводов задерживают в полости воду, что ведет к появлению диареи. Каловые массы водянистые, пенистые, с кислым запахом, pH 5,5 и ниже, содержат моносахара, непереносимый углевод. Стеаторея бывает редко. Образовавшийся в кишечнике избыток водорода выделяется с выдыхаемым воздухом.
Лактазная недостаточность — снижение активности или полное отсутствие фермента лактазы в кишечном эпителии. Проявляется непереносимостью грудного или коровьего молока, содержащих молочный сахар — лактозу. Существуют варианты непереносимости лактозы: врожденная непереносимость лактозы типа Holzel без лактозурии и типа Durand с лактозурией. В первом случае непереносимость молока обусловлена возрастной незрелостью лактазы. Симптомы заболевания (диарея, метеоризм, колики) появляются сразу после прикладывания ребенка к груди. Испражнения водянистые, кислые, пенистые, содержат лактозу. Может развиться гипотрофия. Гистологические изменения в тонкой кишке отсутствуют. Исключение молока или ограничение его в питании и дробное введение способствуют прекращению диареи. С возрастом переносимость молока улучшается в связи с созреванием кишечной лактазы. Врожденная непереносимость лактозы типа Durand с лактозурией имеет аналогичную, но более тяжелую клиническую картину. К упорной диарее присоединяются рвота, дегидратация, гипотрофия, возможны ацидоз, аминоацидурия. В слизистой оболочке тощей кишки выражены морфологические изменения. Предполагают, что лактоза оказывает токсическое действие на печеночную паренхиму и почечные канальцы. Показано полное исключение лактозы из питания ребенка.

Генетически отсроченная лактазная недостаточность, или селективная мальабсорбция лактозы, развивается постепенно после прекращения грудного вскармливания. Проявляется метеоризмом, болями в животе, разжижением стула при употреблении молока (не обязательно); стеатореи не бывает. Дети могут научиться регулировать свою диету, чтобы количество поступающей с пищей лактозы не превышало возможности ее усвоения.
Вторичная лактазная недостаточность легко возникает как вторичное явление при острых и хронических заболеваниях пищеварительного тракта. Выявляется у половины детей раннего и дошкольного возраста, страдающих хронической диареей.
Сахаразо-изомальтазная недостаточность — непереносимость сахара и в меньшей степени крахмала. Проявляется диареей со времени получения ребенком этих продуктов. Оба фермента (сахараза, изомальтаза) отсутствуют или их количество снижено обычно одномоментно. Дети хорошо переносят молочный сахар, глюкозу, фруктозу. Врожденный дефицит сахаразы и изомальтазы встречается чаще, чем врожденный дефицит лактазы. Вторичная сахаразо-изомальтазная недостаточность редко бывает изолированной, обычно она сочетается с лактазным и мальтазным дефицитом.
Мальабсорбция глюкозы и галактозы имеет сходную клиническую картину и общий патогенез с заболеваниями, в основе которых лежит недостаточность дисахаридаз. Нарушение активного транспорта глюкозы и галактозы в энтероците может быть генетически обусловлено и наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Встречается очень редко. Больные страдают тяжелой диареей с рождения. Имеется непереносимость глюкозы, галактозы, лактозы, сахарозы и мальтозы. Только после оральной нагрузки фруктозой начинает повышаться уровень глюкозы в крови. После приема глюкозы, лактозы и галактозы такого повышения не наблюдается. Слизистая оболочка кишечника и активность дисахаридаз не изменены. Диарея исчезает при использовании для питания безуглеводных смесей, обогащенных фруктозой. Вторичное нарушение всасывания глюкозы возможно при тяжелом поражении кишечника.

Диагноз.

Ставят диагноз на основании клинической картины, лабораторных, при необходимости инструментальных (прицельная биопсия двенадцатиперстной и тощей кишки) данных. У больных низкий pH кала (до 5,5 и ниже), при исследовании с помощью таблеток «Clinitest», полосок «Testape», при постановке пробы Бенедикта в жидких свежесобранных фекалиях выявляется повышенное содержание редуцирующих веществ (сахаров). Наиболее распространенный метод—исследование гликемических кривых с нагрузками лактозой, сахарозой, мальтозой. Низкий прирост уровня глюкозы в крови после одного из тестируемых углеводов свидетельствует о его непереносимости. Повышенное содержание водорода в выдыхаемом воздухе после назначения стандартной дозы того или иного углевода также подтверждает диагноз. Изучение активности дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки кишечника относится к наиболее информативным методам. Сопоставление полученных результатов с состоянием кишечного эпителия дает возможность судить о первичности или вторичности дефицита фермента.
Дифференцируют мальабсорбцию глюкозы и галактозы от непереносимости белков коровьего молока (аллергические проявления у ребенка, непереносимость всех молочных продуктов, положительные результаты аллерготестов), галактоземии (наряду с диареей имеется тяжелое поражение печени, раннее развитие катаракты, низкий уровень глюкозы в крови). Дисахаридазную недостаточность, в первую очередь лактазную, следует исключать во всех случаях затяжной или хронической диареи на фоне кишечной инфекции и энтероколита.

Лечение.

Полностью исключают непереносимый дисахарид или ограничивают его потребление. При первичной лактазной недостаточности полностью исключается коровье молоко, грудное молоко ограничивают до 1/2-1/4 его объема, дают безлактозные смеси, смеси на основе изолятов сои, возможно употребление до 200—400 мл кефира и его разведений. Если основному заболеванию сопутствует аллергия к белкам коровьего молока, необходимо исключить из рациона все продукты, содержащие молочный протеин, грудное вскармливание продолжают не менее 6 мес; из рациона матери исключают белок коровьего молока. При селективной и вторичной мальабсорбции лактозы производится замена цельного молока кефиром. При сахаразо-изомальтазной недостаточности исключают из рациона сахар, сладкие фрукты, ограничивают продукты с содержанием крахмала. Детям с первичной мальабсорбцией глюкозы и галактозы назначают безуглеводные смеси, обогащенные фруктозой. При вторичных нарушениях ограничивают в рационе легкоусвояемые углеводы, молоко, продукты, содержащие крахмал.
Прогноз благоприятный. С возрастом пищевая переносимость может улучшиться, больной способен сам регулировать количество непереносимого углевода в питании.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »