Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Энтеропатия экссудативная идиопатическая - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Различают первичную экссудативную энтеропатию (син.: кишечная лимфангиэктазия, болезнь Вальдмана) и синдром экссудативной энтеропатии, встречающийся при различных заболеваниях. Первичная экссудативная энтеропатия чаще диагностируется у детей старшего возраста, но может наблюдаться и у новорожденных.

Этиология и патогенез.

Первичная форма болезни — редкое врожденное заболевание, в основе которого лежит дефект развития лимфатических сосудов кишечника. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, не исключается возможность доминантного наследования с различной экспрессивностью и пенетрантностью патологического гена. Синдром вторичной экссудативной энтеропатии наблюдается при непереносимости протеинов коровьего молока, целиакии, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, болезни Гиршпрунга, полипозе и дивертикулах тонкой кишки, болезни Уипла, а также при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, гломерулонефрита, заболеваниях сердечно-сосудистой системы (спаечный перикардит), циррозе печени и лучевой болезни.
Экссудативная энтеропатия характеризуется потерей в желудке и кишечнике белков плазменного (при воспалительном или язвенном поражении слизистой оболочки желудка и кишечника) или лимфатического (при повышенных лимфатическом давлении и проницаемости стенки лимфатических сосудов) происхождения. Избыточно выделяются низкомолекулярные альбумины, крупные молекулы глобулинов (иммуноглобулинов) с последующим выведением их из организма с каловыми массами.

Клиническая картина.

Основные клинические признаки заболевания — гипопротеинемия и отеки. При первичной лимфангиэктазии кишечника отеки массивные, продолжающиеся длительное время, часто асимметричные, локализуются на нижних конечностях либо персистируют в области стоп и кистей рук (синдром Ноонана и Турнера). Появление отеков сразу после рождения известно под названием болезнь Милроя — Мейжа. Возможны хилезные выпоты в грудную или брюшную полость. Кишечный синдром (диарея, умеренная стеаторея) носит постоянный или интермиттирующий характер. Развиваются анемия, лимфопения (обусловлена кишечной лимфореей), гипокальциемия, гипофосфатемия. При вторичном синдроме экссудативной энтеропатии выраженность синдромов зависит от тяжести основного заболевания, они носят временный характер и исчезают при улучшении состояния.

Диагноз.

Решающее значение имеет морфологическое исследование биоптата слизистой оболочки тонкой кишки. Макроскопически видны расширенные субсерозные и брыжеечные сосуды змееобразного вида с образованием в отдельных местах кистозных и узловатых расширений; микроскопически лимфангиэктазии в подслизистом слое имеют вид варикозно расширенных вен, что является патогномоничным признаком болезни Вальдмана в отличие от синдрома экссудативной энтеропатии, при котором они отсутствуют.
Дифференцируют экссудативную идиопатическую энтеропатию от заболеваний, на фоне которых возможно развитие синдрома экссудативной энтеропатии (болезнь Крона, Уипла, неспецифический язвенный колит, целиакии, злокачественные поражения кишечника, желудка и др.).

Лечение.

Назначают высокобелковую диету (5 г/кг) с ограничением жирового компонента, включением жиров со средней углеродной цепью (маргарин «Солнечный», кокосовое масло); парентерально — белковые препараты, аминокислотные смеси, жирорастворимые витамины А, Б. Показаны ферменты, препараты кальция, железа. При вторичном синдроме экссудативной энтеропатии проводят лечение основного заболевания.
Прогноз неблагоприятный при первичной тяжелой форме кишечной лимфангиэктазии. При синдроме экссудативной энтеропатии прогноз определяется основным заболеванием.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »