Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Аномалии развития печени и желчных путей - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Такие аномалии составляют около 10 % от общего числа аномалий внутренних органов. Возникновение аномалий развития, вероятно, обусловлено рядом факторов: инфекционных (грипп, цитомегалия), генетических (недостаточность α-антитрипсина, трисомия 17), токсических, врожденной гипоплазией и аплазией.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПЕЧЕНИ встречаются редко, протекают обычно бессимптомно.
Агенезия правой доли печени у детей, как правило, клинически не проявляется. Иногда могут быть признаки портальной гипертензии. Диагноз базируется на результатах инструментальных исследований: эхотомографии, динамической гепатобилисцинтиграфии, спленопортография, лапароскопии.
Агенезия левой доли печени проявляется тошнотой, рвотой после еды, ощущением тяжести в эпигастральной области. Иногда развивается клиническая симптоматика острого живота, обусловленная либо возникающим вследствие отсутствия левой доли печени заворотом желудка, либо холецистохолангитом. Могут быть признаки портальной гипертензии, асцит. Диагноз ставят по данным обзорной рентгенографии брюшной полости и других инструментальных методов исследования.
Аномалия положения печени — казуистический случай, когда печень располагается в левом поддиафрагмальном пространстве, при этом остальные внутренние органы находятся на обычном месте. Левосторонняя локализация печени может быть следствием врожденной диафрагмальной грыжи или эмбриональной грыжи пупочного канатика.
Аномалии формы печени: вариации размеров различных отделов печени, глубины борозд, что не влияет на функциональное состояние органа. Возможна врожденная гепатомегалия, не вызывающая функциональных изменений. Один из вариантов аномалии формы печени — наличие доли Риделя. Последняя представляет собой часть печеночной ткани и исходит из правой или квадратной доли. Аномалия нередко сочетается с холециститом. Доля Риделя может перекручиваться, сращиваться с толстой кишкой, приводя к непроходимости кишечника. Диагноз устанавливают по результатам инструментальных методов исследования: радиоизотопных, ангиографических, ультразвуковых.
Врожденный фиброз печени — см. Фиброхолангиокистоз.
Поликистоз печени — заболевание неизвестной этиологии. В половине случаев у больных имеется также поликистоз почек. В печени обнаруживают множество кист размером от микроскопических до каверн; с билиарным трактом они не связаны. Паренхима печени сохранена, функция ее не нарушена. Печень увеличена в размерах, плотная, с неровной поверхностью, безболезненная при пальпации. Дети считаются практически здоровыми, некоторые больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и давления в правом подреберье или эпигастральной области. Диагноз базируется на результатах эхографии, сцинтиграфии, лапароскопии с пункционной биопсией печени. Дифференцировать следует от цирроза печени, альвеококкоза, опухоли. Лечения не требуется. Показания к экстренной операции возникают в случае кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ.

Отсутствие, гипоплазия желчного пузыря — аномалии, не проявляющиеся клинически. Наряду с отсутствием желчного пузыря и, как правило, пузырного протока одновременно отмечается расширение общего желчного протока. Дифференцируют от нефункционирующего («отключенного») желчного пузыря.
Аномалии положения желчного пузыря. Внутрипеченочный желчный пузырь встречается у детей относительно часто (до 10 %). Расположение желчного пузыря в ткани печени способствует холелитиазу.

Дооперационная диагностика возможна при рентгенологическом исследовании, динамической гепатобилисцинтиграфии, лапароскопии, ангиографии, компьютерной томографии.
Подвижный («блуждающий») желчный пузырь покрыт брюшиной, но не имеет ложа и соединен с печенью дупликатурой серозной оболочки. Отсутствие необходимой фиксации способствует травматизации желчного пузыря, его завороту. В этих случаях развивается клиническая симптоматика острого живота: среди полного здоровья возникают сильные боли в правой половине живота, тошнота, рвота. Возможна гангрена желчного пузыря, в дальнейшем — развитие перитонита. Дооперационная диагностика трудна и базируется на результатах инструментальных методов исследования (рентгенография, эхография, лапароскопия). Показана срочная операция — холецистэктомия. В пузыре могут обнаруживаться желчные конкременты.
Добавочный (удвоенный) желчный пузырь встречается с частотой 1:4000. Различают варианты удвоения желчного пузыря. Встречается желчный пузырь, полость которого разделена продольной перегородкой до шейки. Пузырный проток один. Двудольчатый желчный пузырь имеет две раздельные камеры с общей шейкой. Дренирование осуществляется через единственный или двойной пузырный проток. Дуктулярный желчный пузырь представляет собой истинное удвоение, когда имеются два полностью сформированных органа с отдельными пузырными протоками. Клинические проявления, как правило, отсутствуют. Реже может быть симптоматика дискинезии желчных путей и даже воспаления. Диагноз подтверждается с помощью рентгенологического, ультразвукового и радиологического методов исследований.
Внутрипузырные перегородки обнаруживают у 3—4 % детей, которым проводили холецистографию. Перегородки состоят из фиброзномышечной ткани, могут локализоваться в разных отделах желчного пузыря и отходить от стенки во всевозможных направлениях; они могут быть единичными и множественными. Циркулярные мембраны разделяют полость пузыря на две камеры, сообщающиеся через отверстие в центре мембраны. Возможен затрудненный отток желчи, в дальнейшем — воспаление, холелитиаз. Продольные перегородки начинаются от дна желчного пузыря, и, как правило, не имеют отверстий. Клинические проявления аномалии отсутствуют. Множественные перегородки образуют многокамерный желчный пузырь, что препятствует оттоку желчи и достаточному опорожнению его. Диагноз базируется на данных рентгеноконтрастных методах исследования.
Деформации желчного пузыря представляют собой врожденные перегибы и перетяжки органа. Одинаково часто встречаются у здоровых детей и с билиарной патологией (15—20 %). Перегибом обозначают складывание желчного пузыря, нарушающее его продольную ось, перетяжкой — циркулярные (полуциркулярные) сужения желчного пузыря, разделяющие его полость на несколько сообщающихся частей. Перегибы и перетяжки нередко сочетаются, образуя деформации желчного пузыря в виде фригийской шапочки, песочных часов, почтового рожка и др. Диагноз ставят по данным холецистографии, ультразвукового исследования.
Дивертикулы желчного пузыря — единичные или множественные мешковидные выпячивания стенки органа; чаще локализуются в области дна. Дивертикулы не сопровождаются клиническими проявлениями, но при воспалении (дивертикулит) развивается картина холецистохолангита. Диагноз ставят на основании данных рентгеноконтрастных и ультразвукового исследований.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Аномалии развития желчных протоков являются сложной к трудно поддающейся патологией гепатобилиарной системы у детей. Атрезия желчных ходов встречается в среднем 1 раз на 20 000— 30 000 родов и нередко (30%) сочетается с другими аномалиями развития.
Атрезия внепеченочных желчных протоков. Этиология и патогенез. Причиной атрезии внепеченочных желчных ходов может быть нарушение их развития. Не исключается роль вирусного гепатита. Атрезия встречается при хромосомных заболеваниях (трисомия 17 и 18), нарушениях метаболизма, муковисцидозе. В 75 % случаев имеется непроходимость нижней части печеночного или общего желчного протока.

Клиническая картина.

Кардинальным симптомом является желтуха, появляющаяся сразу после рождения или спустя 3—4 нед. Кал ахоличен, моча темная. В дальнейшем желтуха усиливается, кожные покровы приобретают желтовато-зеленоватый оттенок; масса тела не увеличивается, появляются рвота, понос, гипотрофия, вздутие живота. Постепенно увеличиваются размеры печени, затем селезенки. Развитие портальной гипертензии проявляется расширением сети поверхностных вен передней стенки живота, появлением асцита; возможны кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В начале заболевания кровь не изменена, в дальнейшем обнаруживают анемию, лейкопению, тромбоцитопению. Уровень билирубина в крови достигает 200— 300 ммоль/л. Стеркобилин в кале отсутствует. В моче — билирубин, уробилиногена нет. В крови резко увеличено количество маркеров холестаза: щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, γ-глутамилтранс- пептидазы, холестерина. Часто имеются гипоальбуминемия и гипопротромбинемия.

Диагноз.

При постановке диагноза основываются на данных клинических наблюдений, лабораторных и инструментальных методов исследования (ретроградная холангиография, лапароскопия и др.).
Дифференцируют атрезию внепеченочных желчных протоков от фетального гепатита, синдрома Дабина — Джонсона, синдрома Ротора, синдрома сгущения желчи, кисты общего желчного протока.

Лечение.

Показано хирургическое вмешательство — наложение билиодигестивных анастомозов, конкретный вид которых определяется уровнем атрезии.
Прогноз без оперативного вмешательства неблагоприятный; дети умирают через 1—2 года.
Атрезия внутрипеченочных желчных протоков может сочетаться с другими аномалиями развития, в частности с атрезией внепеченочных желчных протоков.

Этиология и патогенез.

Предполагается роль вирусов (вирус гепатита В, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, краснухи, коксаки В, эховирусы 14 и 19), эмбрионального нарушения, дефицита α-актитрипсина. Имеет значение наследственная отягощенность, когда гепатит и билиарную атрезию выявляют у членов одной семьи.

Допускается возможность постнатального формирования атрезии. Имеется нарушение проходимости протоков вследствие облитерации или недоразвития их. Полное отсутствие (агенезия) протоков встречается крайне редко. Возможна гипоплазия протоков только в одной печеночной доле.

Клиническая картина.

Симптоматология напоминает клинические проявления внепеченочной атрезии либо неонатального гепатита. Характерен холестаз, проявляющийся кожным зудом, желтухой, ксантелазмами. Уровень билирубина в крови от 60 до 250 ммоль/л, главным образом за счет прямой (конъюгированной) фракции. Значительно повышено количество биохимических маркеров холестаза: щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, γ-глутамилтранспептидазы, холестерина, В дальнейшем развиваются гепатоспленомегалия, геморрагический синдром, стеаторея, остеопороз вследствие нарушения метаболизма кальция.

Диагноз.

Ставят диагноз атрезии, дифференцируя ее от врожденных и приобретенных заболеваний гепатобилиарной системы.

Лечение.

Проводят симптоматическое лечение. Для уменьшения кожного зуда назначают холестирамин (6—16 г/сут), который соединяется с желчными кислотами в кишечнике и препятствует их всасыванию. Снижение билирубина сыворотки крови достигается назначением фенобарбитала (2—3 мг/кг) или зихсорина (2—3 мг/кг). Для борьбы со стеатореей показана диета, содержащая среднецепочечные триглицериды. Операции с наложением билиодигестивных анастомозов имеют паллиативный характер. Эффективным и перспективным методом лечения является трансплантация печени.
Прогноз при своевременной хирургической коррекции благоприятный.

Киста общего желчного протока — наиболее частая аномалия внепеченочных желчных путей. Преобладает мешковидная форма, веретенообразное расширение встречается у детей старшего возраста. Среди больных преобладают девочки (80 %).

Этиология и патогенез.

Причины образования кисты не выяснены. Допускается нарушение эмбриогенеза, обусловливающее недоразвитие или отсутствие эластических волокон, а также интрамуральных ганглиев в стенке протока. Не исключается инфекционный процесс в желчных путях в антенатальный и постнатальный периодах. Развитию кисты способствуют различные факторы: перегиб, стеноз, наличие клапана в дистальном отделе протока и др. Чаще всего наблюдается кистозное расширение общего желчного протока, но может быть расширен и общий печеночный проток. Стенка кисты состоит из соединительной ткани, мышечных и эластических волокон. Содержимым кист является желчь, нередко с наличием конкрементов. В печени выявляют изменения — от явлений желчного стаза и фиброза до цирротических изменений.

Клиническая картина.

Заболевание характеризуется классической триадой: абдоминальные боли, интермиттирующая желтуха, наличие опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Опухолевидное образование пальпируется у большинства (2/з) детей и является кардинальным признаком триады симптомов. Оно имеет четкие границы; уплотненное, гладкое, безболезненное, смещаемое в стороны от печени. Боль локализуется в правом подреберье, эпигастральной области или вокруг пупка. Она может принимать характер печеночной колики либо быть тупой, но без связи с приемом пищи. Желтуха носит перемежающийся характер, сопровождается кожным зудом. Триада симптомов выявляется лишь у 20—60 % больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. При появлении желтухи в моче определяется билирубин. Билирубинемия выражена в различной степени, преобладает конъюгированная фракция. В крови увеличен уровень щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, γ-глутамилгранспептидазы.
Осложнения: панкреатит, холангит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза могут развиться механическая желтуха, острый холецистохолангит.

Диагноз.

Помимо клинических признаков, учитывают результаты эхографии, динамической гепатобилисцинтиграфии, внутривенной холеграфии, компьютерной томографии. Высокоинформативна ретроградная холангиография.
Дифференцируют кисту общего желчного протока от желчнокаменной болезни, атрезии желчных протоков, эхинококкоза печени, опухолей, правостороннего гидронефроза.
Лечение хирургическое.
Прогноз при правильной диагностике и своевременной операции благоприятный.

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Основными клиническими проявлениями болезни Кароли являются наличие в расширенных желчных протоках камней, рецидивирующий холангит и абсцедирование. Заболевание может проявиться у детей в любом возрасте. Отмечаются лихорадка, кожный зуд, желтуха, гепатомегалии, повышение уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина.

Диагноз.

Кистозное расширение предполагают при обнаружении в результате эхографии множественных уплотнений в паренхиме печени. Окончательный диагноз ставят на основании данных чрескожной и чреспеченочной холангиографии, результатах пункционной биопсии печени.

Лечение.

Проводят симптоматическое лечение, в период обострения назначают антибиотики.
Прогноз неопределенный, но в большинстве случаев неблагоприятный, так как больные умирают вследствие сепсиса, абсцесса печени, амилоидоза.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »