Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Гемохроматоз - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Гемохроматоз (син.: пигментный цирроз, бронзовый диабет) - наследственное заболевание, характеризуется усиленным всасыванием железа в кишечнике и отложением его в печени, поджелудочной железе, коже и других тканях. Одновременно отмечается повышенное содержание железа в сыворотке крови.

Этиология и патогенез.

Выделяют гемохроматоз идиопатический, генетически обусловленный, и вторичный (трансфузионный), развивающийся у больных циррозом печени. В патогенезе заболевания значение придается увеличенной абсорбции железа, недостаточности депонирования его в клетках ретикулоэндотелиальной системы и повышенной чувствительности к повреждающему действию железа. Доказана роль генетических факторов в происхождении гемохроматоза, в частности врожденного ферментного дефекта, приводящего к накоплению железа во внутренних органах, и наличия антигенов гистосовместимости HLA-A3, В7, В14.

Клиническая картина.

Заболевание начинается исподволь и проявляется триадой: пигментация кожи и слизистых оболочек, цирроз печени, сахарный диабет. Чаще встречается у лиц мужского пола. Наиболее частым симптомом гемохроматоза является пигментация, выраженность которой зависит от давности заболевания. Бронзовый оттенок кожи заметен на лице, руках, в подмышечных впадинах, а также других частях тела. У всех больных отмечается увеличение печени, уплотнение ее консистенции. Портальная гипертензия, асцит и синдром гепатоцеллюлярной недостаточности наблюдаются в терминальной стадии болезни. Постоянным симптомом гипохроматоза является сахарный диабет, который, как правило, протекает в легкой или среднетяжелой форме. Нередки (у трети больных) признаки гипофункции щитовидной железы, надпочечников, гипофиза. Возможно поражение миокарда, проявляющееся кардиомегалией, аритмией, постепенным развитием сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагноз.

Ставят диагноз гемохроматоза при наличии цирроза печени и следующих признаков: сахарного диабета, кардиомиопатии, гипогонадизма и кожной пигментации. При биохимическом исследовании обнаруживают значительное повышение концентрации железа в сыворотке крови, гипергликемию, глюкозурию, уменьшенное выделение 17-кетостероидов с мочой. Функциональные пробы печени изменены умеренно; в терминальной стадии гемохроматоза они значительно нарушены. При пункционной биопсии печени выявляют цирроз с обильным отложением железа в паренхиме.
Дифференцируют гемохроматоз от гемосидероза, при котором ткань печени сохраняет нормальное дольковое строение. В печеночных клетках выявляется гемосидерин.

Лечение.

Назначают диету, богатую белком, с ограничением или полным исключением железосодержащих продуктов. Кровопускания, рекомендуемые взрослым, должны осуществляться у детей по строгим показаниям. Для связывания железа в организме назначают 10 % раствор дефероксамина (десферал, десферин) внутримышечно или внутривенно капельно в зависимости от возраста ребенка; курс 3—6 нед. Проводят лечение цирроза печени, сахарного диабета, сердечно-сосудистой недостаточности.
Прогноз неблагоприятный.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »