Начало >> Статьи >> Архивы >> Справочник по детской гастроэнтерологии

Гепатолиенальный синдром - Справочник по детской гастроэнтерологии

Оглавление
Справочник по детской гастроэнтерологии
Семиотика заболеваний
Атрезия пищевода
Врожденный стеноз пищевода
Врожденная недостаточность кардии
Врожденный короткий пищевод
Врожденные свищи пищевода
Врожденные дивертикулы пищевода
Удвоение пищевода
Ахалазия кардии
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Гипертоническая и гипотоническая  форма дискинезии пищевода
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Инородные тела пищевода
Недостаточность кардии
Ожоги пищевода и желудка
Опухоли пищевода
Повреждения пищевода
Синдром Маллори—Вейсса
Стеноз пищевода
Эзофагит
Язва пептическая
Аномалии развития желудка
Врожденные дивертикулы желудка
Заворот желудка
Удвоение желудка
Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
Артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной кишки
Дивертикулы двенадцатиперстной кишки
Гастрит, дуоденит, гастродуоденит хронические.
Гастроэнтероколит
Демпинг-синдром
Деформация желудка
Дуоденальный стаз
Инородные тела желудка
Кровотечение гастродуоденальное
Кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода
Кровотечение при эрозивном геморрагическом гастрите
Кровотечение при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Менетрие болезнь
Опухоли желудка
Пролапс слизистой оболочки желудка в луковицу двенадцатиперстной кишки
Функциональные заболевания желудка
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Перфорация, пенетрация, деформация и стеноз  язвы
Виды язв желудка и двенадцатиперстной кишки
Аномалии развития кишечника
Аппендицит
Баугинит, еюнит, илеит, илеоколит
Колит хронический
Колит язвенный неспецифический
Крона болезнь
Кровотечение кишечное
Муковисцидоз
Недержание кала
Непроходимость кишечника
Опухоли кишечника
Глютеновая болезнь
Непереносимость белков пищи
Недостаточность дисахаридаз
Синдром Пейтца — Джигерса
Синдром раздраженной толстой кишки
Энтерит хронический
Энтероколит
Энтеропатия экссудативная идиопатическая
Болезни аноректальной области
Абсцессы печени
Аномалии развития печени и желчных путей
Гемохроматоз
Гепатит вирусный
Гепатит хронический
Гепатоз жировой
Гепатолиенальный синдром
Гипербилирубинемия доброкачественная
Гипертензия портальная
Дискинезии желчевыводящих путей
Желчнокаменная болезнь
Лекарственные поражения печени
Опухоли печени
Обменные заболевания печени
Токсические обменные заболевания печени
Паразитарные заболевания печени
Фиброхолангиокистоз
Холестазы
Фиброхолангиокистоз
Фиброхолангиокистоз
Болезни поджелудочной железы
Панкреатит
Эндоскопические методы исследования
Морфологические методы исследования
Радиоизотопная диагностика
Ультразвуковая диагностика
Тепловизионная диагностика
Рентгенологические методы исследования
Функциональная диагностика болезней пищевода
Функциональная диагностика болезней желудка
Функциональная диагностика болезней кишечника
Функциональная диагностика болезней печени и желчных путей
Функциональная диагностика болезней поджелудочной железы
Общие принципы диетотерапии
Лечебное питание
Немедикаментозные методы лечения
Диспансеризация детей
Диспансеризация с хроническим гастритом, язвой
Диспансеризация заболеваниями желчевыводящих путей
Диспансеризация при хроническом гепатите, панкреатите, энтерите
Диспансеризация при целиакии, муковисцедозе
Диспансеризация при колитах
Лекарственные средства, используемые в детской гастроэнтерологии

Гепатолиенальный синдром - одновременное увеличение печени и селезенки, обусловленное вовлечением их в патологический процесс.

Этиология и патогенез.

На развитие гепатолиенального синдрома влияют инфекционные заболевания, болезни крови, опухоли, наследственные нарушения воротной вены и вен селезенки. Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов. У детей синдром наблюдается чаще, чем у взрослых, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями (печень и селезенка у детей раннего возраста относительно велики, обильно васкуляризированы, имеют недостаточно дифференцированную паренхиму и слабо развитую соединительную ткань), своеобразной реакцией системы мононуклеарных фагоцитов на повреждающие факторы Причины, обусловливающие синдром, разнообразны. Это прежде всего острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (врожденные и приобретенные дефекты, тромбоз или облитерация сосудов), эндофлебит печеночных вен; болезни накопления (болезнь Гоше, гемохроматоз, амилоидоз и др.); инфекционные и паразитарные факторы; болезни крови и лимфоидной ткани; заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с недостаточностью кровообращения по правожелудочковому типу (врожденные пороки сердца, миокардит, перикардит). Морфологические изменения при гепатолиенальном синдроме характеризуются преимущественно гиперплазией ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки, фибропластической реакцией, инфильтративно-пролиферативными и дистрофическими процессами.

Клиническая картина.

Основной симптом — увеличение печени и селезенки: размеры органов значительно варьируют от небольшой до выраженной гепато- и спленомегалии. При заболеваниях печени консистенция обоих органов плотная, особенно при циррозах; величина органов колеблется в зависимости от стадии болезни и не всегда отражает тяжесть процесса. В далеко зашедшей стадии цирроза при выраженной печеночно-клеточной недостаточности печень уменьшается. Увеличение селезенки происходит позднее, чем увеличение печени. В периоды обострений отмечается болезненность при пальпации органов.
Гепатолиенальный синдром, как правило, сочетается с признаками недостаточности печени (телеангиэктазии кожи, пальмарная эритема, желтуха, кожный зуд, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос) или с симптомами портальной гипертензии и геморрагического синдрома, раннее появление которых указывает на поражение воротной вены и ее ветвей. При эндофлебите печеночных вен (синдром Бадда—Киари) наблюдается стойкий асцит. Тромбофлебит селезеночной вены, стеноз воротной и селезеночной вен сопровождаются преобладанием спленомегалии над гепатомегалией, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье, при этом желтуха отсутствует. Нередко возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. Гиперспленизм проявляется анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией при активном клеточном костном мозге. Депонирование и усиленное разрушение эритроцитов, тромбоцитов, в меньшей степени лейкоцитов в селезенке развиваются вследствие наличия антител к форменным элементам крови.
Выделяют особенности клинического течения гепатолиенального синдрома. При заболеваниях печени (гепатиты) селезенка увеличивается незначительно. При портальной гипертензии и некоторых формах цирроза селезенка может быть больше печени, выражен гиперспленический синдром. Одинаково выражена инфильтрация печени и селезенки, например, при сепсисе и бактериальном эндокардите. Особенно выражена инфильтрация селезенки при миелопролиферативных заболеваниях и лимфомах, а печени — при болезнях накопления.

Диагноз.

Распознавание гепатолиенального синдрома не представляет трудностей и осуществляется методами пальпации и перкуссии. Более сложно определить причину, вызвавшую его развитие. Гепатомегалии у детей чаще обусловлена инфекционным процессом. Значительное увеличение печени наблюдается при вирусном гепатите, хроническом персистирующем гепатите, застойной печени (сердечная недостаточность, пневмония, киста общего желчного протока), болезнях накопления (некоторые виды липоидоза и гликогеноза), опухолях, лейкозе и лимфогранулематозе. Преимущественное увеличение селезенки характерно для инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, корь, краснуха, болезнь кошачьих царапин, цитомегалия, орнитоз, брюшной тиф, милиарный туберкулез, висцеральный лейшманиоз, листериоз, врожденный сифилис, малярия, токсоплазмоз, гистоплазмоз), заболеваниях крови (гемолитическая анемия, гистиоцитоз), синдроме портальной гипертензии, ревматоидном артрите и диффузных болезнях соединительной ткани, длительно текущих воспалениях или нагноениях (хронический остеомиелит) и так называемых редких заболеваниях (атрансферринемия, галактоземия, синдром Чедиака — Хигаси, гипервитаминоз А, саркоидоз).
Во всех случаях длительного течения гепатолиенального синдрома проводятся лабораторно-инструментальное обследование больного, биохимическое и иммунологическое исследование крови (содержание альбумина, белковых фракций, трансаминазы, HBsAg, α-фетопротеина, протромбиновое время и другие показатели). Для подтверждения инфекционных и паразитарных заболеваний используют специальные тесты, в том числе серологические. Инструментальные исследования включают эхографию, гепатобилисцинтиграфию, компьютерную томографию, эндоскопическое и рентгенологическое исследования пищеварительного тракта. Изучают пунктаты костного мозга, лимфатических узлов. По показаниям проводят чрескожную биопсию печени.

Лечение.

Ликвидируют основную причину заболевания. В основном используется консервативное лечение, реже — хирургическое.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, так как гепатолиенальный синдром имеет обратимый характер.



 
« Справочник врача-фтизиатра   Сравнительная характеристика роста у детей Чернобыльской зоны »